Abstract
Hintergrund. Die gastrische antrale vaskuläre Ektasie (GAVE), auch bekannt als „Wassermelonenmagen“ (WS), ist eine seltene Ursache für gastrointestinalen (GI) Blutverlust. Sie tritt typischerweise bei Frauen im mittleren Alter auf. Wir stellen einen Fall von GAVE in einem ungewöhnlich frühen Alter mit atypischen Symptomen vor. Fall. Eine zuvor gesunde 16-jährige kaukasische Frau stellte sich in der Notaufnahme mit einer einmonatigen Anamnese von Oberbauchschmerzen vor. Die körperliche Untersuchung war bis auf eine Empfindlichkeit in der epigastrischen Region gutartig. Es gab keine signifikanten Befunde bei den Labordaten. Die obere Endoskopie zeigte als Zufallsbefund lineare Striae im Antrum, die auf GAVE hinweisen, aber die Histologie war nicht eindeutig. Diskussion. GAVE ist eine schlecht verstandene, aber behandelbare Entität und eine zunehmend identifizierbare Ursache für chronische Eisenmangelanämie oder akute oder okkulte obere GI-Blutungen. Die Pathophysiologie von GAVE bleibt unklar. Es handelt sich um einen endoskopischen Befund, der durch längliche Säulen gewundener roter ektatischer Gefäße (Wassermelonenstreifen) gekennzeichnet ist, die pathognomonisch für WS sind. Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen endoskopische, pharmakologische und chirurgische Ansätze. Wenn GAVE nicht erkannt wird, kann dies zu einer jahrelangen Verzögerung der Behandlung führen. Unser Patient mit GAVE war ungewöhnlich jung und wurde zufällig diagnostiziert. Aufgrund der fehlenden Anämie bei der Laboruntersuchung entschieden wir uns, sie klinisch auf eine zukünftige Entwicklung einer Anämie zu überwachen.
1. Einleitung
Die antrale vaskuläre Ektasie des Magens (GAVE), auch bekannt als „Wassermelonenmagen“ (WS), ist die Ursache für bis zu 4 % der nicht varikösen oberen gastrointestinalen Blutungen (UGI). Meistens tritt es als Ursache einer chronischen Eisenmangelanämie auf, kann aber auch mit okkulten Blutungen, die Transfusionen erfordern, oder mit akuten gastrointestinalen Blutungen auftreten. Sie tritt typischerweise bei Frauen mittleren bis höheren Alters auf, mit einem Durchschnittsalter von 73 Jahren (Bereich von 53-89 Jahren). Wir stellen einen Fall von GAVE mit atypischer Präsentation und Histologie bei einer 16-jährigen weißen Frau mit typischen endoskopischen Befunden vor.
2. Fall
Eine 16-jährige fettleibige weiße Frau stellte sich in der Notaufnahme vor mit einer einmonatigen Anamnese von (h/o) ab und zu auftretenden Oberbauchschmerzen, mehr im oberen Mittel- und rechten Oberbauch, 6/10, dumpf und schmerzhaft in der Natur, konstant, ohne jegliche Ausstrahlung, und verbunden mit Übelkeit und Erbrechen 2-3 mal/Tag. Es war nicht mit Essen oder Trinken verbunden. Es gibt keine h/o saurem Reflux oder Schluckbeschwerden. Es gibt keine Veränderung des Appetits, des Gewichts, des Stuhlgangs oder der Farbe des Stuhls. Jede Episode dauert 6-7 Stunden mit minimaler Linderung durch Heizkissen und Opioide. Die Patientin gab keine neuen Medikamente, pflanzlichen Produkte oder übermäßigen Gebrauch von rezeptfreien Schmerzmitteln an.
Sie hat keine signifikante medizinische oder chirurgische Vorgeschichte.
Es gab auch keine signifikante Familienanamnese von Autoimmunerkrankungen, entzündlichen Darmerkrankungen oder Malignität.
Physische Untersuchung. Die Temperatur betrug 98,2°F, der Puls 72 Schläge/Minute und der Blutdruck 116/70 mm/Hg. Sie hatte keine konjunktivale Blässe, skleralen Ikterus oder Lymphadenopathie. Die kardiovaskuläre und pulmonale Untersuchung war normal. Die abdominale Untersuchung zeigte eine Empfindlichkeit im rechten oberen Quadranten und in der mittelpigastrischen Region und das Murphy-Zeichen war nicht eindeutig. Der Rest der Untersuchung war normal.
Laborbefunde. Die Befunde sind wie folgt: Hämoglobin 14,4 g (normal 12,5-16), Hämatokrit 42,6 (normal 37-47), Thrombozyten 299,6 Tausend/cmm (normal 150-450), weiße Blutkörperchen (WBC) 19,4 (normal 4-10.5), am nächsten Morgen 7,6, Prothrombinzeit 11,4 Sekunden (normal 10,4-14,3), INR 1,02 (normal 0,9-1,1), aPTT 28,5 Sekunden (normal 0-40), Gesamtbilirubin 0,4 mg/dL (normal 0-1.2), AST 14 U/L (normal 5-34), ALT 16 U/L (normal 0-55), Gesamtprotein 7,7 g/dL (normal 6-8), Albumin 5 g/dL (normal 3,5-5), alpha1 AT 126 mg/dL (normal 83-199), Mukoviszidose Screening negativ, Lipase 11 Einheiten/L (normal 8-78), Amylase 59 Einheiten/L (normal 5-65), TSH 3.93 mU/L (0,35-4,9), und negativ Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper, Hepatitis-B-Oberflächenantigen (HBsAg) und HIV.
Bildgebung. Die Computertomographie (CT) des Abdomens/Beckens zeigte eine leichte freie Flüssigkeit im Becken mit einer kleinen kollabierten rechten Ovarialzyste und ohne weitere Anomalien. Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens zeigte eine Cholelithiasis mit einer Verdickung der Gallenblasenwand von 4 mm ohne Stein oder Erweiterung des Hauptgallengangs (CBD).
Die Endoskopie. Sie zeigte einen Wassermelonenmagen, lineare Streifen von antralen Teleangiektasien (Abbildung 1), die mit dem GAVE-Syndrom übereinstimmen. Der CLO-Test (Campylobacter-like organism test) der Antrum-Biopsien war negativ.
Histologie. Die Antrum-Biopsie zeigte eine normal dicke Lamina propria, eine leichte chronische Entzündung mit wenigen Lymphozyten und Plasmazellen sowie dilatierte Kapillaren und Venolen. Es wurden keine Fibrinthromben festgestellt (Abbildung 2). Der Patient wurde auf Pantoprazol eingestellt und hatte auch eine Cholezystektomie, hatte aber nach 6 Monaten weiterhin epigastrische Schmerzen ohne okkulte Blutungen oder Anämie.
3. Diskussion
GAVE ist eine schlecht verstandene, aber behandelbare Entität und zunehmend erkennbare Ursache für chronische Eisenmangelanämie oder akute oder okkulte obere gastrointestinale Blutungen. Es handelt sich um eine herausfordernde Erkrankung, da die Bedeutung dieser Erkrankung in der Diagnose liegt; das Nichterkennen von GAVE führt zu einer jahrelangen Verzögerung der adäquaten Behandlung. Sie tritt typischerweise bei Frauen mittleren bis höheren Alters auf. In einer Single-Center-Studie mit 45 Patienten mit GAVE waren 71% weiblich, mit einem Durchschnittsalter von 73 Jahren. In dieser Studie wiesen etwa 89 % der Patienten eine transfusionsabhängige Anämie auf. Es gibt nur einen Fallbericht über ein 12-jähriges saudi-arabisches Mädchen mit chronischer Gastritis, die in der Endoskopie einen Wassermelonenmagen vortäuschte, und einen Fallbericht, in dem sich die Erkrankung als Magenausgangsobstruktion präsentierte. Der erste Bericht über GAVE in der Literatur stammt von Rider et al. aus dem Jahr 1953, die den Zustand bei einer älteren Patientin mit chronischer Eisenmangelanämie beschrieben. Eine Antrektomie-Probe zeigte eine „erosive atrophische Gastritis mit ausgeprägter venokapillärer Ektasie“. Jabbari et al. beschrieben 1984 den charakteristischen endoskopischen Befund von „longitudinalen antralen Falten …, die auf den Pylorus konvergieren“. Das endoskopische Erscheinungsbild ähnelte den Streifen auf einer Wassermelone, und sie prägten den Begriff „Wassermelonenmagen“ . Es hat typische endoskopische Befunde. Das histologische Muster, obwohl nicht pathognomisch, ist durch vier verschiedene Veränderungen gekennzeichnet: vaskuläre Ektasie der Schleimhautkapillaren, fokale Thrombose, Spindelzellproliferation und Fibrinohyalinose. Der auf histologischen Befunden basierende „GAVE“-Score hat eine hohe diagnostische Genauigkeit (80 %), um GAVE von der portalen hypertensiven Gastropathie zu unterscheiden, die bei Patienten mit koexistierender portaler Hypertonie auftreten kann. In der Regel ist GAVE mit chronischen Grunderkrankungen assoziiert; eine Leberzirrhose wurde in 30 % der Fälle festgestellt. Bei Patienten ohne Zirrhose ist GAVE in der Regel mit zugrundeliegenden Autoimmunerkrankungen assoziiert.
Gostout et al. berichteten, dass 62 % der Patienten eine koexistierende autoimmune Bindegewebserkrankung hatten, insbesondere das Raynaud-Phänomen, das bei 31 % der Patienten mit GAVE auftrat. Weitere Grunderkrankungen sind systemische Sklerose und das CREST-Syndrom (Kalzinose, Raynaud-Syndrom, Ösophagusdysmotilität, Sklerodaktylie und Teleangiektasie). Die Pathophysiologie von GAVE bleibt unklar. Es wurden mehrere Theorien vorgeschlagen, darunter Achlorhydrie, Hypergastrinämie und ein niedriger Pepsinogenspiegel. Die Pathogenese der histologischen Veränderungen, vor allem der fibromuskulären Proliferation der Lamina propria und der vaskulären Ektasie, ist unklar. Es wurde vorgeschlagen, dass die Störung der Leberverarbeitungsfunktion zu einer erhöhten Anzahl von Hormonen mit vasodilatierenden Eigenschaften führen kann, die zur Pathogenese von GAVE beitragen. Der Wassermelonenmagen hat einen pathognomonischen endoskopischen Befund der längs verlaufenden Antrumfalten, die sichtbare Säulen gewundener roter ektatischer Gefäße (Wassermelonenstreifen) enthalten, und wenn er übersehen wird, kann dies zu einer jahrelangen Verzögerung der Behandlung führen. Wenn sie rechtzeitig diagnostiziert wird, kann sie bei asymptomatischen, stabilen Patienten lediglich mit einer Eisensupplementierung behandelt werden. Symptomatische anämische Patienten benötigen möglicherweise mehrere Transfusionen bis hin zu mehreren endoskopischen Therapien mit YAG-Laser oder Argonplasma oder endoskopischer Bandligatur. Die Behandlungsmöglichkeiten für WS umfassen pharmakologische, endoskopische und chirurgische Ansätze. Die endoskopische Therapie, einschließlich der thermischen Kontakt- und Nicht-Kontakt-Ablation der angiodysplastischen Läsionen, ist die Hauptstütze der konservativen Therapie . Endoskopische Eingriffe werden in der Regel empfohlen, wenn Patienten stark transfusionsabhängig werden oder es Anzeichen für eine obere GI-Blutung gibt. Der YAG-Laser kann bei Patienten mit systemischer Sklerose, die eine chronische Eisenmangelanämie entwickeln, eingesetzt werden. Die Argon-Plasma-Koagulation (APC) ist eine effiziente und sichere Methode der GAVE-Behandlung sowohl bei zirrhotischen als auch bei nicht-zirrhotischen Patienten in mehr als 80 % der Fälle. Nicht-zirrhotische Patienten benötigten signifikant mehr APC-Sitzungen, um eine vollständige Behandlung zu erreichen. Neuere Studien zeigten, dass die APC zu häufigeren Rezidiven führte und mehrere Therapiesitzungen erforderte . Im Vergleich zur APC ist die endoskopische Bandligatur (EBL) bei der Behandlung von GAVE vor allem bei Patienten mit assoziierten Leberschäden und portaler Hypertension überlegen. EBL erforderte weniger Behandlungssitzungen zur Kontrolle der Blutung und verursachte die Reduzierung von Rehospitalisierungen und Transfusionsanforderungen und ermöglichte einen signifikanten Anstieg der Hämoglobinwerte . Allerdings versagen viele Patienten bei der endoskopischen Therapie und entwickeln rezidivierende akute und chronische GI-Blutungsepisoden. Die chirurgische Resektion einschließlich Antrektomie ist möglicherweise die einzige zuverlässige Methode, um eine Heilung zu erreichen und die Transfusionsabhängigkeit zu beseitigen . Traditionell wurde der chirurgische Eingriff nur als letzter Ausweg eingesetzt, nachdem eine langwierige medizinische und/oder endoskopische Therapie versagt hatte. Neuere Studien empfehlen jedoch ein aggressiveres chirurgisches Vorgehen bei Patienten, bei denen ein kurzer Versuch einer endoluminalen Therapie fehlgeschlagen ist. Eine neuere Studie zeigte, dass Tranexamsäure eine nützliche Behandlung für refraktäre Blutungen aufgrund von GAVE bei Patienten mit Zirrhose sein kann. Die Hämodialyse bei Patienten mit CKD, die mit GAVE assoziiert sind, kann die Inzidenz von Blutungen möglicherweise durch die Verringerung der Gefäßstauung und die Verringerung der mechanischen Belastung reduzieren. Die Wiederherstellung der Thrombozytenzahl und die endoskopische Laserphotokoagulation sind die Therapien der Wahl bei anhaltenden Blutungen bei diesen Patienten . Das Absetzen von Imatinib-Mesylat kann die GAVE bei Patienten mit gastrointestinalen Stromatumoren (GIST), die Imatinib einnehmen, begünstigen.
Es ist nicht klar, ob die GAVE nur eine endoskopische Erscheinung ist, die am häufigsten bei anämischen oder blutenden Patienten auftritt, oder ob sie auch eine andere diagnostische Bedeutung hat. Die Assoziation von GAVE mit chronischen Entzündungen, die bei verschiedenen Erkrankungen auftreten und chronische entzündliche Veränderungen in der Schleimhaut verursachen können, die sich später in typische histologische Merkmale umwandeln, wenn sie über längere Zeit vorhanden sind, muss ebenfalls geklärt werden. Es stellt sich die Frage nach dem Stellenwert einer erneuten Endoskopie bei Patienten mit der Diagnose GAVE, die nicht anämisch sind und keine Anzeichen einer Blutung aufweisen, da die Endoskopie ihre eigenen Risiken birgt.
4. Fazit
GAVE ist eine atypische Ursache für chronische oder akute Anämie mit typischen endoskopischen Befunden. Sie wird in der Regel bei Patienten mittleren bis höheren Alters vorgestellt, kann aber auch in jungen Jahren mit atypischen Symptomen wie rechtsseitigen Bauchschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen auftreten. Wir müssen diese Diagnose bei der Durchführung von Endoskopien im Hinterkopf behalten, da die Bedeutung dieser Erkrankung in der frühen Diagnose liegt und das Nichterkennen von GAVE zu einer langen Verzögerung einer adäquaten Behandlung führen kann.