Die Diagnose wird nach einem kompletten Blutbild, einer Routine-Blutuntersuchung, gestellt. Die absolute Neutrophilenzahl in diesem Test wird unter 500 liegen und kann 0 Zellen/mm³ erreichen. Um die Agranulozytose formell zu diagnostizieren, müssen andere Krankheiten mit einem ähnlichen Erscheinungsbild ausgeschlossen werden, wie z. B. aplastische Anämie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, Myelodysplasie und Leukämien. Dies erfordert eine Knochenmarkuntersuchung, die ein normozelluläres (normale Mengen und Arten von Zellen) Blutmark mit unterentwickelten Promyelozyten zeigt. Diese unterentwickelten Promyelozyten wären, wenn sie voll ausgereift wären, die fehlenden Granulozyten gewesen.
KlassifikationBearbeiten
Der Begriff „Agranulozytose“ leitet sich aus dem Griechischen ab: a, was ohne bedeutet; Granulozyt, eine bestimmte Art von weißen Blutkörperchen (die Granula in ihrem Zytoplasma enthalten); und osis, was Zustand bedeutet. Folglich wird Agranulozytose manchmal als „keine Granulozyten“ beschrieben, aber ein völliges Fehlen ist für die Diagnose nicht erforderlich.Allerdings wird „-osis“ bei Blutkrankheiten üblicherweise verwendet, um eine Zellvermehrung zu implizieren (wie bei „Leukozytose“), während „-penia“ eine verringerte Zellzahl impliziert (wie bei „Leukopenie“); aus diesen Gründen ist „Granulopenie“ ein etymologisch konsistenterer Begriff und wird als solcher manchmal gegenüber „Agranulozytose“ bevorzugt (was als „Agranulozytose“ fehlinterpretiert werden kann, was eine Vermehrung von Agranulozyten (d. h. Lymphozyten und Monozyten) bedeutet.d. h. Lymphozyten und Monozyten). Trotzdem bleibt „Agranulozytose“ der am häufigsten verwendete Begriff für die Erkrankung.
Die Begriffe Agranulozytose, Granulozytopenie und Neutropenie werden manchmal synonym verwendet. Agranulozytose impliziert einen schwereren Mangel als Granulozytopenie. Neutropenie zeigt nur einen Mangel an Neutrophilen (der häufigsten Granulozytenzelle) an.
Neutropenie ist der Begriff, der normalerweise verwendet wird, um absolute Neutrophilenzahlen (ANCs) von weniger als 500 Zellen pro Mikroliter zu beschreiben, während Agranulozytose für Fälle mit ANCs von weniger als 100 Zellen pro Mikroliter vorbehalten ist.
Die folgenden Begriffe können verwendet werden, um die Art der Granulozyten zu spezifizieren:
- Inadäquate Anzahl von Neutrophilen: Neutropenie (am häufigsten)
- Inadäquate Anzahl von Eosinophilen: Eosinopenie (selten)
- Inadäquate Anzahl von Basophilen: Basopenie (sehr selten)
Im Allgemeinen kann die Pathogenese der Neutropenie in zwei Kategorien unterteilt werden;
- Inadäquate oder ineffektive Bildung von Granulozyten. Dies kann durch ein Versagen des Knochenmarks in Verbindung mit aplastischer Anämie, Leukämie oder Chemotherapeutika bedingt sein. Es kann auch isolierte Neutropenien geben, bei denen nur differenzierte Granulozytenvorläufer betroffen sind, wie im Falle einer neoplastischen Proliferation von zytotoxischen T-Zellen oder NK-Zellen
- Beschleunigte Zerstörung von Neutrophilen. Immunvermittelte Reaktionen auf Neutrophile, die durch Medikamente ausgelöst werden können. Eine vergrößerte Milz kann zu einer Sequestrierung der Milz und einer beschleunigten Beseitigung von Neutrophilen führen. Die Verwertung von Neutrophilen kann bei Infektionen auftreten