Akrales lentiginöses Melanom

Was ist das akrale lentiginöse Melanom?

Das akrale lentiginöse Melanom ist eine Form des Melanoms, die an den Handflächen oder Fußsohlen entsteht. Es handelt sich um eine Form des Melanoms, die durch ihren Entstehungsort charakterisiert ist: Handfläche, Fußsohle oder unter dem Nagel (subunguales Melanom). Es kommt häufiger an den Füßen als an den Händen vor. Es kann de novo in normal aussehender Haut entstehen oder sich innerhalb eines bestehenden melanozytären Naevus (Muttermal) entwickeln.

Das akrale lentiginöse Melanom beginnt als sich langsam vergrößernder flacher Fleck verfärbter Haut. Die bösartigen Zellen verbleiben zunächst im Ursprungsgewebe, der Epidermis – die In-situ-Phase des Melanoms, die Monate oder Jahre andauern kann.

Das akrale lentiginöse Melanom wird invasiv, wenn die Melanomzellen die Basalmembran der Epidermis überwinden und bösartige Zellen in die Dermis eindringen. Ein schnell wachsendes noduläres Melanom kann auch innerhalb eines akralen lentiginösen Melanoms entstehen und tiefer in der Haut wuchern.

Wer bekommt ein akrales lentiginöses Melanom?

Ungefähr 1 bis 3 % der Melanome in Australien und Neuseeland sind akrale lentiginöse Melanome. Das Melanom ist ein potenziell schwerer Hautkrebs, der aus Pigmentzellen (Melanozyten) entsteht. Obwohl das akrale lentiginöse Melanom bei Kaukasiern und Menschen mit dunkleren Hauttypen selten ist, ist es der häufigste Subtyp bei Menschen mit dunklerer Hautfarbe.

Das akrale lentiginöse Melanom ist im Vergleich zu anderen Melanomtypen relativ selten. Es besteht kein Zusammenhang mit der Hautfarbe (Hautfototyp) und tritt bei weißer, brauner oder schwarzer Haut gleich häufig auf. Das akrale lentiginöse Melanom macht 29-72 % der Melanome bei dunkelhäutigen Menschen aus, aber weniger als 1 % der Melanome bei hellhäutigen Menschen, da diese anfälliger für häufigere sonnenbedingte Melanomarten sind, wie z. B. das oberflächliche spreitende Melanom und das Lentigo maligna Melanom.

Das akrale lentiginöse Melanom ist bei Männern und Frauen gleich häufig. Die meisten treten bei Menschen über 40 Jahren auf.

Die Ursache oder Ursachen des akralen lentiginösen Melanoms sind unbekannt. Es steht nicht im Zusammenhang mit Sonneneinstrahlung.

Wie sieht das akrale lentiginöse Melanom aus?

Das akrale lentiginöse Melanom an Handflächen, Fußsohlen oder Fingern und Zehen beginnt als ein sich vergrößernder Fleck mit verfärbter Haut. Oft wird es zunächst für einen Fleck gehalten. Es kann auch amelanotisch (nicht pigmentiert, meist rot) sein. Wie andere flache Formen des Melanoms kann es anhand der ABCDE-Regel erkannt werden: Asymmetrie, Unregelmäßigkeit des Randes, Farbvariation, großer Durchmesser und Entwicklung.

Zu den Merkmalen des akralen lentiginösen Melanoms gehören:

• Große Größe: >6 mm und oft mehrere Zentimeter oder mehr im Durchmesser bei Diagnose
• Variable Pigmentierung: Meistens eine Mischung aus braunen und blaugrauen, schwarzen und roten Farben
• Anfänglich glatte Oberfläche, später dicker werdend mit unregelmäßiger Oberfläche, die trocken oder warzig sein kann
• Ulzeration oder Blutung

Akrales lentiginöses Melanom

Sehen Sie weitere Bilder des akralen lentiginösen Melanoms.

Subunguales Melanom

Wenn das akrale lentiginöse Melanom in der Nagelregion entsteht, spricht man von einem Melanom der Nageleinheit. Wenn es in der Matrix (Nagelwachstumsbereich) beginnt, wird es als subunguales Melanom bezeichnet. Es kann sich als diffuse Verfärbung oder unregelmäßige pigmentierte Längsbänder auf der Nagelplatte präsentieren. Ein fortgeschrittenes Melanom zerstört die Nagelplatte vollständig. Es kann amelanotisch sein.

Melanom der Nageleinheit

Sehen Sie mehr Bilder vom Melanom der Nageleinheit.

Was ist die Ursache des akralen lentiginösen Melanoms?

Das akrale lentiginöse Melanom entsteht durch die Entwicklung von malignen Pigmentzellen (Melanozyten) entlang der Basalschicht der Epidermis. Diese Zellen können aus einem bestehenden melanozytären Naevus oder häufiger aus vorher normal aussehender Haut entstehen. Was die Melanozyten dazu veranlasst, bösartig zu werden, ist unbekannt, aber es handelt sich um genetische Mutationen.

Welche Tests sollten durchgeführt werden?

Dermoskopie

Die Dermoskopie, oder der Einsatz eines Dermatoskops, durch einen Dermatologen oder einen anderen Arzt, der in der Anwendung geschult ist, kann sehr hilfreich sein, um das akrale lentiginöse Melanom von anderen Hautläsionen zu unterscheiden:

• Melanozytäre Nävi (Muttermale)
• Viralwarzen
• Blutungen – subkorneale Blutungen oder subunguale Hämatome

Die am häufigsten beobachteten dermatoskopischen Merkmale des akralen lentiginösen Melanoms sind:

• Asymmetrische Struktur und Farben
• Paralleles Gratmuster der Pigmentverteilung
• Blau-graue Strukturen.

Siehe akrales lentiginöses Melanom Dermatoskopie.

Biopsie

Wenn die Hautläsion verdächtig auf ein akrales lentiginöses Melanom ist, wird sie am besten ausgeschnitten (Exzisionsbiopsie). Eine Teilbiopsie wird am besten vermieden, außer bei ungewöhnlich großen Läsionen. Eine Inzisions- oder Stanzbiopsie könnte einen Melanomherd übersehen, der in einem vorbestehenden Naevus entstanden ist. Manchmal ist die Läsion jedoch sehr groß, und bevor eine größere Operation durchgeführt wird, wird eine Biopsie veranlasst, um die Diagnose zu bestätigen. Bei der Biopsie einer Läsion mit Verdacht auf ein akrales lentiginöses Melanom sollte eine lange Ellipse der Haut entnommen werden, oder es sollten mehrere Biopsien von mehreren Stellen entnommen werden, da eine einzige Stelle einen malignen Herd übersehen könnte.

Die pathologische Diagnose des Melanoms kann schwierig sein. Zu den histologischen Merkmalen des akralen lentiginösen Melanoms gehört eine asymmetrische Proliferation von Melanozyten an der dermoepidermalen Junktionsstelle.

Pathologiebericht

Der Bericht des Pathologen sollte eine makroskopische Beschreibung des Präparats und des Melanoms (Ansicht mit bloßem Auge) und eine mikroskopische Beschreibung enthalten.

• Diagnose des primären Melanoms
• Breslow-Dicke auf die nächsten 0.1 mm
• Clark-Level der Invasion
• Exzisionsränder – das normale Gewebe um den Tumor herum
• Mitoserate – ein Maß dafür, wie schnell sich die Zellen vermehren
• Ob es eine Ulzeration gibt oder nicht

Der Bericht kann auch Kommentare über den Zelltyp und sein Wachstumsmuster enthalten, die Invasion von Blutgefäßen oder Nerven, die Entzündungsreaktion, die Rückbildung und ob es einen assoziierten Naevus (ursprüngliches Muttermal) gibt.

Was ist die Breslow-Dicke?

Die Breslow-Dicke wird bei invasiven Melanomen angegeben. Sie wird vertikal in Millimetern von der Oberseite der granularen Schicht (oder der Basis der oberflächlichen Ulzeration) bis zum tiefsten Punkt der Tumorbeteiligung gemessen. Es ist ein starker Prädiktor für das Ergebnis; je dicker das Melanom ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass es metastasiert (streut).

Was ist der Clark-Level der Invasion?

Der Clark-Level gibt die anatomische Ebene der Invasion an.

Stufe 1 – In-situ-Melanom
Stufe 2 – Melanom ist in die papilläre Dermis eingedrungen
Stufe 3 – Melanom hat die papilläre Dermis ausgefüllt
Stufe 4 – Melanom ist in die retikuläre Dermis eingedrungen
Stufe 5 – Melanom ist in subkutanes Gewebe eingedrungen

Je tiefer die Clark-Stufe, desto höher ist das Risiko einer Metastasierung (sekundäre Ausbreitung). Er ist nützlich für die Vorhersage des Ergebnisses bei dünnen Tumoren und weniger nützlich für dickere im Vergleich zum Wert der Breslow-Dicke.

Wie wird ein akrales lentiginöses Melanom behandelt?

Die erste Behandlung eines primären Melanoms besteht darin, es herauszuschneiden; die Läsion sollte vollständig mit einem 2-3 mm breiten Rand aus gesundem Gewebe exzidiert werden. Die weitere Behandlung hängt hauptsächlich von der Breslow-Dicke der Läsion ab.

Nach der initialen Exzisionsbiopsie; die radialen Exzisionsränder, klinisch gemessen vom Rand des Melanoms, die in den australischen und neuseeländischen Leitlinien für das Management des Melanoms (2008) empfohlen werden, sind in der Tabelle unten dargestellt. Zum Verschließen der Wunde kann ein Lappen oder Transplantat erforderlich sein. Im Falle des akralen lentiginösen und subungualen Melanoms kann dies die teilweise Amputation eines Fingers beinhalten. Gelegentlich berichtet der Pathologe von einer unvollständigen Exzision des Melanoms, obwohl breite Ränder eine weitere Operation oder Strahlentherapie erfordern, um sicherzustellen, dass der Tumor vollständig entfernt wurde.

Melanom in situ – Exzisionsrand 5 mm
Melanom < 1,0 mm – Exzisionsrand 1 cm
Melanom 1.0-2,0 mm – Exzisionsrand 1-2 cm
Melanom 2,0-4,0 mm – Exzisionsrand 1-2 cm
Melanom > 4,0 mm – Exzisionsrand 2 cm

Staging

Melanom-Staging bedeutet, herauszufinden, ob sich das Melanom von seiner ursprünglichen Stelle in der Haut ausgebreitet hat. Die meisten Melanom-Spezialisten beziehen sich auf die Richtlinien des American Joint Committee on Cancer (AJCC) zur Stadieneinteilung des kutanen Melanoms (2009). Die Stadien sind im Wesentlichen:

Stadium 0 – In situ Melanom
Stadium 1 – Dünnes Melanom <2 mm Dicke
Stadium 2 – Dickes Melanom > 2 mm in der Dicke
Stadium 3 – Melanom hat sich ausgebreitet und lokale Lymphknoten befallen
Stadium 4 – Es wurden Fernmetastasen entdeckt

Sollten die Lymphknoten entfernt werden?

Wenn die lokalen Lymphknoten aufgrund des metastasierten Melanoms vergrößert sind, sollten sie komplett entfernt werden. Dies erfordert einen chirurgischen Eingriff, meist unter Vollnarkose. Wenn sie nicht vergrößert sind, können sie getestet werden, um festzustellen, ob eine mikroskopische Ausbreitung des Melanoms vorhanden ist. Der Test ist als Sentinel-Node-Biopsie bekannt.

In Neuseeland empfehlen viele Chirurgen die Sentinel-Node-Biopsie bei Melanomen, die dicker als 1 mm sind, besonders bei jüngeren Personen. Doch obwohl die Biopsie beim Staging des Krebses helfen kann, bietet sie keinen Überlebensvorteil. Die Notwendigkeit der Sentinel-Node-Biopsie ist derzeit umstritten.

Lymphknoten, die ein metastasiertes Melanom enthalten, vergrößern sich oft schnell. Ein betroffener Knoten ist in der Regel nicht schmerzhaft und fest bis hart in der Konsistenz. Wenn dies zwischen den geplanten Kontrollterminen auftritt, sollten Sie Ihren Arzt umgehend informieren.

Wenn das Melanom weit verbreitet ist, können andere Behandlungsformen notwendig sein, die aber nicht immer erfolgreich sind, um den Krebs zu beseitigen. Immuntherapie, Biologika wie Ipilimumab und BRAF-Inhibitoren wie Vemurafenib und Dabrafenib sind vielversprechend.

Was passiert bei der Nachsorge?

Der Hauptzweck der Nachsorge ist die frühzeitige Erkennung von Rezidiven.

Die australischen und neuseeländischen Leitlinien für das Management des Melanoms (2008) geben folgende Empfehlungen für die Nachsorge von Patienten mit invasivem Melanom.

• Selbstuntersuchung der Haut
• Routinemäßige Hautkontrollen durch das vom Patienten bevorzugte medizinische Fachpersonal
• Nachuntersuchungsintervalle sind vorzugsweise halbjährlich für fünf Jahre für Patienten mit Stadium 1 der Erkrankung, dreimonatlich oder viermonatlich für Patienten mit Stadium 2 oder 3 der Erkrankung und danach jährlich für alle Patienten.
• Die individuellen Bedürfnisse des Patienten sollten berücksichtigt werden, bevor eine angemessene Nachsorge angeboten wird
• Bieten Sie Aufklärung und Unterstützung, um dem Patienten zu helfen, sich an seine Krankheit zu gewöhnen

Die Nachsorgetermine können vom Haus- oder Facharzt des Patienten wahrgenommen werden, oder sie können gemeinsam genutzt werden.

Zu den Nachsorgeterminen können gehören:

• Eine Kontrolle der Narbe, in der das primäre Melanom entfernt wurde
• Ein Abtasten der regionalen Lymphknoten

Bei Patienten mit fortgeschrittener Primärerkrankung können zu den Nachsorgeterminen gehören:

• Bluttests, einschließlich LDH
• Bildgebung: Ultraschall, Röntgen, CT, MRT und PET-Scan.

Tests lohnen sich typischerweise nicht für Melanompatienten im Stadium 1/2, es sei denn, es gibt Anzeichen oder Symptome für ein Wiederauftreten der Krankheit oder eine Metastasierung. Und für gesunde Patienten, die fünf Jahre oder länger nach der Entfernung ihres Melanoms gesund geblieben sind, werden keine Tests für notwendig erachtet, egal in welchem Stadium.

Wie sind die Aussichten?

Das akrale lentiginöse Melanom in situ ist nicht gefährlich; es wird nur dann potenziell lebensbedrohlich, wenn sich ein invasives Melanom darin entwickelt. Das Risiko der Ausbreitung eines invasiven Melanoms hängt von mehreren Faktoren ab, aber der wichtigste ist die gemessene Dicke des Melanoms zum Zeitpunkt der chirurgischen Entfernung.

Die Melanom-Leitlinien berichten, dass Metastasen bei Melanomen <0,75 mm selten sind und das Risiko für Tumore mit einer Dicke von 0,75-1 mm etwa 5 % beträgt. Das Risiko nimmt mit der Dicke stetig zu, so dass Melanome >4 mm; nach der Statistik des American Joint Committee on Cancer (AJCC) eine 10-Jahres-Überlebensrate von etwa 50 % aufweisen.