Everolimus ist von der FDA für die Behandlung von Angiomyolipomen zugelassen. Eine Behandlung sollte bei asymptomatischen, wachsenden Angiomyolipomen mit einem Durchmesser von mehr als 3 cm in Betracht gezogen werden.
Angiomyolipome müssen normalerweise nicht operiert werden, es sei denn, es besteht eine lebensbedrohliche Blutung. Einige Zentren führen eine vorbeugende selektive Embolisation des Angiomyolipoms durch, wenn es einen Durchmesser von mehr als 4 cm hat, da die Gefahr einer Blutung besteht.
Bei Menschen mit tuberöser Sklerose wird empfohlen, jährliche Nierenscans durchzuführen, obwohl Patienten mit sehr stabilen Läsionen weniger häufig überwacht werden könnten. Die Forschung auf diesem Gebiet ist unzureichend. Selbst wenn kein Angiomyolipom gefunden wird, kann sich eines in jedem Lebensstadium entwickeln. Das Angiomyolipom kann schnell wachsen.
Bei tuberöser Sklerose sind typischerweise viele Angiomyolipome pro Niere betroffen. Nicht selten ist im Laufe des Lebens mehr als ein Eingriff erforderlich. Da die Nierenfunktion bereits beeinträchtigt sein kann (bis zur Hälfte der Niere kann verloren sein, bevor ein Funktionsverlust nachweisbar ist), ist es wichtig, bei der Entfernung einer Läsion so viel Niere wie möglich zu erhalten. Große Angiomyolipome werden durch eine Embolisation behandelt, die das Risiko von Blutungen verringert und die Läsion schrumpfen lassen kann. Eine Nebenwirkung dieser Behandlung ist das Postembolisationssyndrom, starke Schmerzen und Fieber, aber dies ist leicht zu beherrschen und dauert nur wenige Tage.
Ein rupturiertes Aneurysma in einem Angiomyolipom führt zu einem Blutverlust, der gestoppt (durch Embolisation) und ausgeglichen werden muss (durch intravenösen Flüssigkeitsersatz). Von einer Entfernung der betroffenen Niere (Nephrektomie) wird daher dringend abgeraten, kann aber vorkommen, wenn sich die Notaufnahme nicht mit tuberöser Sklerose auskennt.
Bei der Embolisation wird ein Katheter entlang der Blutgefäße zum Tumor eingeführt. Die Blutgefäße werden dann blockiert, typischerweise durch Injektion von Ethanol oder inerten Partikeln. Der Eingriff kann sehr schmerzhaft sein, daher werden Schmerzmittel eingesetzt. Das zerstörte Nierengewebe verursacht oft ein Postembolisationssyndrom, das sich durch Übelkeit, Erbrechen, Fieber und Bauchschmerzen äußert und einige Tage anhält. Die Embolisation (im Allgemeinen) hat eine Morbiditätsrate von 8 % und eine Mortalitätsrate von 2,5 %, wird also nicht auf die leichte Schulter genommen.
Patienten mit Nierenverlust sollten auf Bluthochdruck überwacht (und bei Entdeckung behandelt) werden und nephrotoxische Medikamente wie bestimmte Schmerzmittel und intravenöse Kontrastmittel vermeiden. Bei solchen Patienten, die nicht in der Lage sind, effektiv zu kommunizieren (aufgrund ihres Alters oder einer geistigen Behinderung), besteht die Gefahr einer Dehydrierung. Wenn multiple oder große Angiomyolipome eine chronische Nierenerkrankung verursacht haben, ist eine Dialyse erforderlich.
Die roboterassistierte partielle Nephrektomie wurde als chirurgische Behandlung eines rupturierten Angiomyolipoms vorgeschlagen, die sowohl die Vorteile eines nierenerhaltenden Verfahrens als auch die Vorteile eines minimalinvasiven Eingriffs kombiniert, ohne die Sicherheit des Patienten zu beeinträchtigen.
Nachsorge
Es wird vorgeschlagen, dass bei Angiomyolipom-ähnlichen inzidentellen Bildgebungsbefunden, die kleiner als 1 oder 2 cm sind, keine Nachsorge erforderlich ist. Alternativ wird für Angiomyolipom-ähnliche Massen, die weniger als 2 cm groß sind, eine Nierensonographie alle 3 oder 4 Jahre empfohlen. Für solche mit einer Größe von 2 bis 4 cm wird eine jährliche Ultraschalluntersuchung empfohlen. Diejenigen, die größer als 4 cm sind, werden in der Regel chirurgisch entfernt, aber für diejenigen, bei denen dies nicht der Fall ist, wird empfohlen, eine Ultraschalluntersuchung nach 6 Monaten und dann jährlich durchzuführen, wenn sie stabil sind.