Einleitung
Bifide Uvula bedeutet eine Spalte im Zäpfchen. Sie wird oft als Marker für eine submuköse Gaumenspalte angesehen. Im Vergleich zu einer normalen Gaumenspalte weist sie weniger Muskelgewebe auf. Sie wird häufig bei Säuglingen festgestellt und kommt bei Erwachsenen selten vor. Eine bifidale oder bifurkierte Uvula kommt bei zwei Prozent der Allgemeinbevölkerung vor. Die Prävalenz der Zäpfchen-Spalte ist viel höher als die der Gaumenspalte. Uvula-Spalten sind bei Weißen häufiger (1 von 80 Weißen) als bei Schwarzen (1 von 250). Sie kann Probleme im Ohr verursachen. Manchmal ist sie nicht in der Lage, die hintere Pharynxwand während des Schluckens zu erreichen, was zu Regurgitation führt. Es kann zu velopharyngealer Insuffizienz und nasaler Intonation führen. Manchmal ist es mit größeren systemischen Problemen wie Aneurysmen in verschiedenen Gefäßbetten wie Koronar- und Bauchaortenaneurysmen verbunden. Aber es verursacht keine Probleme im Hinblick auf das Atemwegsmanagement.
Fallbericht 1
Ein 58-jähriger Mann hatte sich in der Ambulanz der Abteilung für orale Medizin und Radiologie am Sharad Pawar Dental College, Wardha, gemeldet und über Zahnschmerzen im linken hinteren Bereich des Unterkiefers geklagt. Seine medizinische und zahnärztliche Vorgeschichte war unauffällig. Die klinische Untersuchung ergab Nahrungseinlagerungen und initiale Approximalkaries mit 36. Die Untersuchung der Weichteile ergab das Vorhandensein einer ca. 1 x 1,5 cm großen, ovalen Gaumenperforation, die auf eine Gaumenspalte und ein kurzes bifides Zäpfchen hindeutet (Abbildung 1). Er hatte keine lokalen Probleme wie Sprachschwierigkeiten oder nasale Regurgitation usw. und war nicht bereit für eine weitere Untersuchung bezüglich Gaumenspalte und bifider Uvula. Es wurde ein routinemäßiges Behandlungsprotokoll für den kariösen Zahn empfohlen.
Abbildung 1:
Fallbericht 2
Ein 28 Jahre alter Mann, ein älterer Sohn des im ersten Fallbericht beschriebenen Patienten, hatte sich in der Ambulanz für orale Medizin und Radiologie des Sharad Pawar Dental College, Wardha, mit einer Beschwerde über einen kariösen Zahn im hinteren Bereich der rechten Seite des Unterkiefers gemeldet. Seine medizinische und zahnmedizinische Vorgeschichte war unauffällig. Die klinische Untersuchung ergab eine tiefe Karies am ersten Unterkiefermolaren. Die Untersuchung des Gaumens zeigte eine ca. 1 x 1 cm große, runde Gaumenperforation, die auf eine Gaumenspalte hindeutet, sowie ein kurzes bifides Zäpfchen (Abbildung 2). Es gab keine Anamnese von Sprachschwierigkeiten, nasalem Schnarchen oder nasalem Aufstoßen. Er war auch nicht bereit für eine weitere Untersuchung bezüglich Gaumenspalte und bifider Uvula. Der kariöse Zahn wurde mit einem konservativen Ansatz behandelt.
Abbildung 2:
Fallbericht 3
Ein 26 Jahre alter Mann, der ein jüngerer Sohn des im ersten Fallbericht beschriebenen Patienten war, hatte sich an gleicher Stelle mit einer Beschwerde über verfärbte Zähne aufgrund von Ablagerungen gemeldet. Die klinische Untersuchung ergab das Vorhandensein von extrinsischen Verfärbungen auf den Zähnen. Die Untersuchung des Gaumens zeigte, dass der jüngere Sohn ein bifides Zäpfchen und eine submuköse Spalte hatte, wie in (Abbildung 3) dargestellt. Es gab keine Anamnese von Sprachschwierigkeiten, nasalem Schnarchen oder nasalem Aufstoßen. Die systemische Histologie war negativ. In Bezug auf die Beurteilung der Gaumenspalte und des bifiden Zäpfchens war er seinem Vater und älteren Bruder gefolgt (beschrieben in Fallbericht 1 und 2). Eine orale Prophylaxe wurde als Routineprotokoll empfohlen.
Abbildung 3:
Alle waren nicht bereit für eine weitere Untersuchung oder Behandlung des Gaumens. Daher war es nicht möglich, die Faktoren, die mit Gaumen und Zäpfchen zusammenhängen, bei ihnen zu untersuchen, was als Einschränkung dieses Artikels betrachtet werden kann. Sogar die ätiologische Rolle des genetischen Faktors kann bei den vorgestellten Patienten vermutet werden, und zwar nur auf der Grundlage der klinischen Präsentation. Diese Arbeit wurde mit dem schriftlichen Einverständnis aller Patienten und der Erlaubnis, ihre Fotos und Informationen für die Veröffentlichung zu verwenden, durchgeführt.
Diskussion
Die Patienten, über die in diesem Artikel berichtet wird, hatten keine Symptome, die mit der bifiden Uvula und der Gaumenspalte zusammenhängen. In der Literatur heißt es jedoch, dass Patienten mit bifider Uvula und Gaumenspalte unter einer Reihe von Symptomen leiden können, die die täglichen Aktivitäten behindern können, und daher wird bei ihnen normalerweise eine Gaumenspalte und eine Anomalie der Morphologie der Uvula im Säuglingsalter diagnostiziert.
Viele Symptome, die mit bifider Uvula und Gaumenspalte verbunden sind, können die Unfähigkeit zu stillen, Schwierigkeiten bei der Flaschennahrung, nasales Aufstoßen und rezidivierende Otitis media, Verzögerung in der Sprachentwicklung usw. sein. Die Sprache hatte eine charakteristische hyper-nasale Resonanz mit nasalem Luftausstoß und ein abnormales Sprachmuster mit kompensatorischen Artikulationen.
Die bifide Uvula, obwohl sie scheinbar gutartig aussieht, kann manchmal mit Anomalien verbunden sein, die zu katastrophalen Komplikationen führen. Das Cornelia-de-Lange-Syndrom ist ein seltenes angeborenes Syndrom, das mit einer bifiden Uvula und einer submukösen Gaumenspalte einhergeht, die aufgrund der anatomischen Verzerrung Probleme mit den Atemwegen verursacht. Die bifide Uvula kann mit einem erhöhten Risiko für Schizophrenie, leichte mentale Retardierung und Chromosomenstörungen assoziiert sein, die mittels Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierungstechnik diagnostiziert werden. Das Loeys-Dietz-Syndrom (autosomal-dominant) ist ein genetisches Syndrom mit klinischen Merkmalen, die sich mit dem Marfan-Syndrom überschneiden, dessen Ätiologie jedoch auf Mutationen in den Genen zurückzuführen ist, die für den transformierenden Wachstumsfaktor-Beta-Rezeptor 1 kodieren. Hypertelorismus, Gaumenspalte oder bifides Zäpfchen sind die Hauptbefunde. Arterielle Aneurysmen/Dissektionen, arterielle Tortuosität mit Beteiligung der Aorta und ihrer Äste, der Karotis, der Vertebralarterie, der extrakraniellen Arterie, der abdominalen Aorta und ihrer Äste, der gemeinsamen Iliakalarterie und der Poplitealarterie werden bei diesem Syndrom berichtet. Es wird behauptet, dass das bifide Zäpfchen ein Warnzeichen für das Syndrom mit internen anatomischen oder funktionellen Veränderungen ohne äußere Manifestation wie die Spitze eines Eisbergs gewesen sein könnte. Obwohl ein zerebrales Aneurysma bei bifidem Zäpfchen sehr selten ist, kann es Teil der oben genannten Syndrome sein.
Wenn also ein Anästhesist einen Fall mit bifidem Zäpfchen plant (auch wenn es kein Syndrom ist), muss er eine detaillierte Familien- und genetische Anamnese, relevante klinische Untersuchungen und eine fachärztliche Beratung einholen. Eine adäquate präoperative Vorbereitung und dementsprechend ein intraoperatives Management können unerwartete Komplikationen bei solchen Patienten verhindern.
Die bifide Uvula wird oft als Marker für eine submuköse Gaumenspalte angesehen, obwohl dieser Zusammenhang nicht vollständig bestätigt wurde. Der Grund für den stillschweigend angenommenen Zusammenhang zwischen diesen beiden Anomalien liegt zum Teil in der allgemein akzeptierten Definition der submukösen Gaumenspalte als Dreiklang aus bifider Uvula, Einkerbung des harten Gaumens und muskulärer Diastase des weichen Gaumens. In jüngster Zeit haben Untersuchungen Hinweise auf subtilere Manifestationen der submukösen Gaumenspalte durch die nasopharyngoskopische Untersuchung von Gaumen und Rachen erbracht.
SMCP ist eine seltene Gaumenspalte, die trotz des Vorliegens einer bifiden Uvula und Symptomen einer velopharyngealen Insuffizienz oft erst spät diagnostiziert wird. Bei Kindern mit einer bifiden Uvula und leichten Problemen beim Sprechen, Hören und Schlucken ist es wichtig, auf eine SMCP zu achten, da diese anhaltenden leichten Beschwerden durch eine SMCP verursacht werden können. Daher kann die frühzeitige Erkennung von SMCP Gewinne bringen.
Die möglichen Behandlungen für bifide Uvula hängen von der Schwere des Problems ab. In asymptomatischen Fällen ist an sich keine Behandlung erforderlich, was bei den im vorliegenden Artikel beschriebenen Patienten der Fall war, und sie waren daher nicht bereit für irgendwelche Untersuchungen oder ein Management. Wenn das Symptom Sprachschwierigkeiten beinhaltet, könnte ein Logopäde dem Patienten möglicherweise helfen, gut sprechen zu lernen. Auch Schluck- und Fütterungsprobleme können durch eine entsprechende Therapie angegangen werden. Einige Patienten entscheiden sich für die Entfernung des gegabelten Gaumenzäpfchens, andere für die chirurgische Rekonstruktion dieser abnormen Gewebe.
Die Behandlung von SMCP ist eine chirurgische Reparatur, die einen V-Y-Gaumen-Pushback und die gleichzeitige Transposition eines superior basierten Pharynxlappens beinhaltet. In ähnlicher Weise können die miteinander verbundenen Probleme der chronischen Otitis media und der fehlerhaften Sprachproduktion durch eine funktionelle Neuausrichtung der Gaumenmuskulatur und eine gleichzeitige Revision des velopharyngealen Portals vermindert werden.