Historisch, die 2 dominierenden pathophysiologischen Ursachen der Charcot-Neuroarthropathie die neurotraumatischen (abnorme sensorische Innervation, wiederholtes Mikrotrauma und unregulierte Entzündungskaskade) und neurovaskulären Theorien (hypervaskuläre Region im subchondralen Knochen, vaskulärer Shunt und nachfolgende Osteopenie) . Die durch Diabetes mellitus verursachte periphere Neuropathie ist die Hauptursache der Charcot-Neuroarthropathie des Knies. Während die idiopathische periphere sensorische Neuropathie in unserem Fall einen chronisch auftretenden Verlust der Algesie verursachen kann, was zu Hypalgesie, Taubheit und deformierter Arthropathie führt. Die primäre Degeneration der sensorischen Neuronen des Dorsalwurzelganglions und des Trigeminalganglions kann eine Gangataxie, einen propriozeptiven sensorischen Verlust, unbemerkte Schäden sowie ein repetitives Mikrotrauma des gewichtstragenden Gelenks verursachen und so zur Charcot-Neuroarthropathie beitragen. Wenn nicht rechtzeitig diagnostiziert und eingegriffen wird, kann es zu schweren Komplikationen wie Frakturen und Gelenkverrenkungen kommen.
Die Charcot-Neuroarthropathie kann sekundär zu Syringomyelie, Syphilis, diabetischer Neuropathie, alkoholischer peripherer Neuropathie und idiopathischer Neuropathie auftreten. Diabetes ist die häufigste Ätiologie. Die Charcot-Neuroarthropathie gilt als Hauptrisikofaktor für Amputationen unterhalb des Knies bei Diabetikern, während die obere Extremität auch als Folge einer Syringomyelie betroffen sein kann. Die Diagnose der Charcot-Neuroarthropathie basiert in erster Linie auf einer gründlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung, einschließlich Merkmalen wie Verlust des Schutzgefühls, Vorhandensein von Ulzerationen und warmem, geschwollenem, erythematösem Fuß und/oder Knöchel. Eine Kombination aus autonomer Neuropathie, motorischer Neuropathie und sensorischer Neuropathie führt zu Osteopenie, Gelenkinstabilität und einer erhöhten Belastung der Gelenke. Die Anzeichen und Symptome der idiopathischen sensorischen peripheren Neuropathie-induzierten Charcot-Neuroarthropathie sind konsistent mit einer nicht-längenabhängigen Nervenfaserdegeneration. Der Verlust sensorischer Neuronen in den Spinalganglien führt zur Degeneration kurzer und langer peripherer Axone und zentraler sensorischer Projektionen in den hinteren Spalten. Die idiopathische sensorische periphere Neuropathie, die durch die Charcot-Neuroarthropathie ausgelöst wird, ist im Gegensatz zu anderen eine seltene Erkrankung mit einzigartigen Merkmalen, einschließlich Deformitäten der Fingerspitzen und asymmetrischen sensorischen Störungen.
Die Neuroarthropathie kann mit Hilfe der Standardradiologie in vier Stadien eingeteilt werden (prodromal, entwicklungsbedingt, koaleszierend und rekonstruierend) . Die Identifizierung der Charcot-Neuroarthropathie des Knies im Stadium 0 und I hat wichtige therapeutische Implikationen. Die Ruhigstellung und Nichtbelastung des Knies kann ein Fortschreiten der Skelettzerstörung und Deformität verhindern. Es hat sich gezeigt, dass eine antiresorptive Therapie, insbesondere mit Bisphosphonaten, einen bescheidenen Effekt auf die Charcot-Neuroarthropathie hat, indem sie die übermäßige Osteoklastenaktivierung und die proinflammatorische Zytokinantwort hemmt. Die Knietotalendoprothese (TKA) und die Arthrodese sollten nur im Rekonstruktions- oder Koaleszenzstadium eingesetzt werden, ähnlich wie eine rettende operative Behandlung. Obwohl die TKA für die meisten Patienten zufriedenstellend ist, gibt es immer noch Komplikationen aufgrund des fragilen Knochens und der ligamentären Laxität, einschließlich periprothetischer Frakturen, aseptischer Lockerungen, Instabilität und Infektionen. Die Kniearthrodese geht mit erheblichen Funktionseinschränkungen einher, die zu einer Einschränkung der Kniebewegung führen. Bisphosphonate wurden aufgrund der Art der fortschreitenden Zerstörung der Charcot-Neuroarthropathie verschrieben. Bisphosphonate waren vorteilhaft zur Kontrolle des ALP-Spiegels, der durch die Beobachtung überwacht wurde. Bei einer kurzen Literaturrecherche stellten wir jedoch fest, dass die meisten früheren Studien keine Biomarker nachweisen konnten, die mit der Knochenresorption in Verbindung stehen. Obwohl es sich bei der Charcot-Neuroarthropathie nicht um eine Störung des Knochenstoffwechsels handelt, kann eine dynamische Überwachung der Serum-Biomarker wesentliche Hinweise zur Modulation der Knochenhomöostase und zur Linderung der Skelettzerstörung liefern. Die Aktivität der Osteoklasten und die zugrundeliegende Entzündung sollten in Zukunft durch essentielle mechanistische Untersuchungen nachgewiesen werden.
Nach unserem besten Wissen ist dies der erste Fall einer Charcot-Neuroarthropathie aufgrund einer idiopathischen sensorischen peripheren Neuropathie. Der Patient hatte eine eindrucksvolle Anamnese mit multiplen Fingerkuppenabbrüchen und einer Amputation des linken Beins nach einer schmerzlosen Ulzeration. Nervenleitfähigkeitsstudien bestätigten das Vorliegen einer idiopathischen sensorischen peripheren Neuropathie. Die Schwellung des rechten Knies und die schmerzlose Gangstörung waren die primären klinischen Merkmale, die mit der Diagnose einer neuropathischen Arthropathie des Knies übereinstimmten. Außerdem war nur das laterale Kompartiment des Knies signifikant betroffen, mit einer offensichtlichen Valgusdeformität, die rechtzeitig vor der totalen Gelenkzerstörung erkannt wurde. Unser Fall hatte ein zufriedenstellendes klinisches Ergebnis nach Perioden der nichtoperativen Behandlung im Stadium I.
Zusammenfassend ist die Diagnose der Charcot-Neuroarthropathie des Knies selten und wird als kumulativer Effekt der peripheren Neuropathie betrachtet. Obwohl eine frühzeitige Diagnose der Charcot-Arthropathie den natürlichen Verlauf der Erkrankung nicht verändern kann, ist sie vorteilhaft, um die Symptome zu lindern und schwere Komplikationen zu verhindern. Das Vorhandensein von Merkmalen wie Schmerzlosigkeit, Taubheitsgefühl und deformierter Arthropathie nach chronisch einsetzendem Algesthesieverlust erhöht die Wahrscheinlichkeit einer idiopathischen sensorischen peripheren Neuropathie-induzierten Charcot-Neuroarthropathie.