Die Metopische Synostose präsentiert sich typischerweise mit einer unverwechselbaren dreieckigen Stirn, einer schmalen Stirn, einer biparietalen Verbreiterung und einem Hypotelorismus des Kindes. Die große Mehrheit der Kinder mit echter metopischer Synostose stellt sich vor dem sechsten Lebensmonat vor.
Ein gutartiger metopischer Kamm erfordert keine chirurgische Behandlung. Es ist sehr wichtig, dass ein qualifizierter Chirurg zwischen den beiden unterscheiden kann. Eine exakte Diagnose ist sehr wichtig, da chirurgische Eingriffe ein erhebliches Risiko für den Patienten darstellen. Im Gegensatz zu anderen Kraniosynostosen mit nur einer Naht kann die Diagnose der metopischen Kraniosynostose für den Kliniker aus mehreren Gründen eine Herausforderung darstellen. Erstens ist die metopische Naht die einzige Naht, bei der ein Verschluss bereits im Alter von 2 Monaten auftreten kann. Die Identifizierung einer geschlossenen metopischen Naht auf einem CT-Scan bei einem 3 Monate alten Kind deutet daher nicht unbedingt auf einen vorzeitigen Verschluss hin; andere Faktoren müssen berücksichtigt werden. Zweitens ist der Verschluss der Metopicusnaht oft mit einer tastbaren Mittellinienleiste über der Stirn verbunden.