Was ist die Ebstein-Anomalie?
Die Ebstein-Anomalie ist ein seltener Herzfehler, der die Trikuspidalklappe betrifft. Die Ebstein-Anomalie hat ein breites Spektrum an Schweregraden – von leicht bis schwer. Etwa eines von 10.000 Babys wird mit dieser Erkrankung geboren.
In einem normalen Herzen kontrolliert die Trikuspidalklappe den Blutfluss vom rechten Vorhof (obere Herzkammer) zur rechten Herzkammer (untere Herzkammer). Die Klappe hat drei Klappen, die so genannten Fiederblättchen. Diese Klappen öffnen sich, um den Blutfluss vom rechten Vorhof in die rechte Herzkammer zu ermöglichen, und schließen sich, um zu verhindern, dass Blut in den rechten Vorhof zurückfließt, wenn das Herz pumpt.
Bei der Ebstein-Anomalie sind die Klappen fehlgebildet und liegen zu tief in der rechten Herzkammer. Manchmal ist eines der Segel nach unten in den Ventrikel verlagert, während ein anderes Segel größer als gewöhnlich ist und an der Wand des Ventrikels abnormal befestigt sein kann. Dies führt zu einer Vergrößerung des Vorhofs und kann zu einer Herzinsuffizienz führen – einem Rückstau des Blutflusses, der zu einer Flüssigkeitsansammlung im Körper führt.
Kinder mit Ebstein-Anomalie können auch andere Herzfehler haben, einschließlich Vorhofseptumdefekt oder Pulmonalklappenstenose.
Was sind die Symptome der Ebstein-Anomalie?
Das häufigste Anzeichen der Ebstein-Anomalie bei Neugeborenen und Säuglingen ist eine Blaufärbung der Haut, Lippen oder Nägel (Zyanose). In einigen schweren Fällen kann der Säugling Atemprobleme haben.
Ältere Kinder können die folgenden Symptome haben:
- Husten
- schnelle Atmung oder Kurzatmigkeit
- verlangsamtes Wachstum
- Müdigkeit
- schneller Herzschlag
- Schwellungen
- unregelmäßiger Herzschlag
Was sind die Ursachen der Ebstein-Anomalie?
In einigen Fällen wurde die Ebstein-Anomalie mit Lithiumexposition in Verbindung gebracht, aber in den meisten Fällen ist die Ursache unbekannt.
Wie wir die Ebstein-Anomalie behandeln
Das Boston Children’s Hospital Heart Center betreut Kinder mit angeborenen Herzfehlern, die fehlende oder schlecht funktionierende Herzklappen beinhalten. Unsere Chirurgen verfügen über eine herausragende Erfahrung bei der Reparatur und dem Ersatz von Herzklappen, einschließlich minimal-invasiver Techniken.
Boston Children’s ist eines der wenigen Herzzentren in den USA, das die fortschrittliche und innovative „Kegel-Prozedur“ zur Reparatur der Trikuspidalklappe bei Kindern mit Ebstein-Anomalie durchführt.
Viele Patienten mit Ebstein-Anomalie haben auch Herzrhythmusstörungen, die als Präexzitation und Wolff-Parkinson-White-Syndrom bezeichnet werden. Unser spezialisiertes Team von Elektrophysiologen diagnostiziert und behandelt diese Arrhythmien.
Unsere Innovationsbereiche für die Ebstein-Anomalie
Kinderkardiologen und Kinderherzchirurgen am Boston Children’s haben Pionierarbeit bei den interventionellen Katheterisierungs- und Operationstechniken geleistet, die heute bei vielen angeborenen Herzfehlern, wie der Ebstein-Anomalie, weit verbreitet sind.