Kongenitale pulmonale Atemwegsfehlbildungen (CPAM) sind multizystische Massen von segmentalem Lungengewebe mit abnormaler bronchialer Wucherung. CPAMs werden als Teil des Spektrums der bronchopulmonalen Vorhofmissbildungen angesehen.
Terminologie
Bis vor kurzem wurden sie als kongenitale zystische adenomatoide Malformationen (CCAM) bezeichnet.
Epidemiologie
Sie machen ~25% der kongenitalen Lungenverletzungen aus. Die geschätzte Inzidenz liegt bei ca. 1:1500-4000 Lebendgeburten und es gibt eine männliche Dominanz.
Klinische Präsentation
Die Diagnose wird in der Regel entweder beim pränatalen Ultraschall gestellt oder in der Neugeborenenperiode bei der Untersuchung von progressiver Atemnot 3,4. Wenn sie groß sind, können sie eine pulmonale Hypoplasie verursachen, was zu einer schlechten Prognose führt.
In Fällen, in denen die Anomalie klein ist, kann die Diagnose erst nach vielen Jahren oder sogar erst im Erwachsenenalter gestellt werden. Wenn die Anomalie auffällt, ist sie in der Regel die Folge einer rezidivierenden Brustkorbinfektion 3,4.
Pathologie
Die Erkrankung resultiert aus einem Versagen der normalen bronchoalveolären Entwicklung mit einer hamartomatösen Proliferation der terminalen Atemwegseinheiten in einem drüsenartigen Muster (adenomatoid) ohne richtige Alveolarbildung.
Histologisch sind sie durch eine adenomatoide Proliferation von bronchiole-ähnlichen Strukturen und Makro- oder Mikrozysten gekennzeichnet, die von säulenförmigem oder quaderförmigem Epithel ausgekleidet sind und keinen Knorpel und keine Bronchialdrüsen aufweisen.
Diese Läsionen haben intrazystische Kommunikationen und können im Gegensatz zu bronchogenen Zysten auch eine Verbindung zum Tracheobronchialbaum haben.
Subtypen
Zurzeit werden fünf Subtypen klassifiziert, hauptsächlich nach der Zystengröße:
- Typ I
- am häufigsten: 70 % der Fälle 3
- große Zysten
- eine oder mehrere dominante Zysten: 2-10 cm groß
- kann von kleineren Zysten umgeben sein
- Typ II
- 15-20% der Fälle 3
- Zysten sind <2 cm im Durchmesser
- assoziiert mit anderen Anomalien
- Nierenagenesie oder Dysgenesie
- pulmonale Sequestrierung
- kongenitale Herzanomalien
- ~10% der Fälle
- Mikrozysten: <5 mm im Durchmesser
- betrifft typischerweise einen ganzen Lappen
- hat eine schlechtere Prognose
- Typ IV
- unlinierte Zyste
- betrifft typischerweise einen einzelnen Lappen
- in der Bildgebung nicht von Typ I zu unterscheiden11
- Typ 0
- sehr selten, letal postnatal
- Azinäre Dysgenese oder Dysplasie 11
- stellt einen globalen Stillstand der Lungenentwicklung dar 12
- Hybridläsion: d.h. CPAM und pulmonale Sequestrierung
- Nierenagenesie 7
- Polyhydramnion
- Hydrops fetalis
- Lungenmalignität
- ~10% der pädiatrischen Lungenkarzinome haben eine Vorgeschichte mit CPAM 13
- bronchoalveoläre Karzinom assoziiert mit Typ 1 CPAM 14
- Pleuropulmonales Blastom assoziiert mit Typ 4 CPAM 14
- Rezidivierender Pneumothorax
- Hämopneumothorax
- Pyopneumothorax
- Mögliches Auftreten bestimmter Malignome, zu denen 3:
- bronchoalveoläres Karzinom
- bronchogenes Karzinom
- pleuropulmonales Blastom
- Rhabdomyosarkom
- Hydrops fetalis kann sich selten entwickeln, wenn eine schwere Kompression des fetalen Herzens oder der großen Gefäße vorliegt
- Kompression der normalen fetalen Lunge kann ebenfalls selten eine pulmonale Hypoplasie verursachen
- Bronchogene Zyste
- Unilokulär
- Sie kommuniziert normalerweise nicht mit dem Bronchialbaum, und sind daher typischerweise nicht luft-gefüllt
- Pulmonale Sequestrierung
- Systemische Arterienversorgung
- Hybridläsionen können sowohl CPAM- als auch Sequestrationsmerkmale aufweisen (siehe oben)
- Kongenitale Zwerchfellhernie
- Darmschlingen innerhalb eines Hemithorax
- kongenitales lobäres Emphysem (kongenitale lobäre Überblähung)
- hyperlucentes und hyperinflated lung segment
- no cystic or solid components
- localized congenital cystic bronchiectasis
- Narbenkollaps mit Vernarbung und Traktionsbronchiektasie
Typ III
Lokalisation
Läsionen sind meist einseitig und betreffen einen einzelnen Lappen. Obwohl es keine gut dokumentierte lobäre Prädilektion gibt, treten sie weniger häufig im Mittellappen auf 3.
Assoziationen
Radiologische Merkmale
Das Erscheinungsbild von CPAMs variiert je nach Typ.
Antenataler Ultraschall
CPAM erscheint als isolierte zystische oder solide intrathorakale Masse. Eine solide thorakale Masse ist in der Regel indikativ für ein CPAM vom Typ III und ist typischerweise hyperechoisch. Es kann ein Masseneffekt auftreten, bei dem das Herz auf die gegenüberliegende Seite verschoben erscheint. Alternativ kann die Läsion in ihrer Größe stabil bleiben oder sich sogar zurückbilden 5.
Hydrops fetalis und Polyhydramnion können sich entwickeln und im Ultraschall als zusätzliche sonographische Merkmale nachgewiesen werden 3.
Röntgenbild
Röntgenbilder der Brust bei Typ I und II CPAMs können eine multizystische (luftgefüllte) Läsion zeigen. Große Läsionen können einen Masseneffekt mit resultierender mediastinaler Verschiebung, Depression und sogar Inversion des Zwerchfells verursachen. In der frühen Neugeborenenperiode können die Zysten vollständig oder teilweise flüssigkeitsgefüllt sein, in diesem Fall kann die Läsion solide oder mit Luft-Flüssigkeitsanteilen erscheinen. Die Läsionen können sich bei der Intervallbildgebung in ihrer Größe verändern (Ausdehnung durch kollaterale Belüftung über die Poren von Kohn). Typ-III-Läsionen erscheinen solide.
CT
Die CT hat eine Reihe von Funktionen bei der Behandlung von CPAMs. Erstens kann es die Lage und Ausdehnung der Läsion genauer abgrenzen. Zweitens, und am wichtigsten bei chirurgischen Kandidaten, kann die CT-Angiographie die systemische arterielle Versorgung identifizieren, falls vorhanden.
Das Erscheinungsbild spiegelt den zugrunde liegenden Typ wider, und eine Typ-III-Läsion kann als Konsolidierung erscheinen.
Behandlung und Prognose
Es kann ein breites Spektrum an Prognosen geben.
Die Operation (elektive Lobektomie) ist die Behandlung der Wahl bei symptomatischen Patienten, sowohl bei denen, die sich früh mit einer Beeinträchtigung der Atmung vorstellen, als auch bei denen, die sich später mit rezidivierenden Infektionen vorstellen.3. Typ-I-Läsionen haben die beste Prognose.
Bei einer kleinen, stabilen, asymptomatischen Läsion ist die chirurgische Exzision umstrittener. Die Befürworter der Exzision verweisen auf das berichtete Risiko der Entwicklung von Malignomen innerhalb der Läsion (siehe oben). Ein alternativer Ansatz ist das Beobachten und Abwarten. Es gibt Berichte über eine spontane Rückbildung, insbesondere bei denjenigen, die serienmäßig mit Ultraschalluntersuchungen vor der Geburt überwacht werden 7,10.
Komplikationen
Zu den möglichen postnatalen Komplikationen gehören:
Potenzielle In-Utero-Komplikationen sind:
Differenzialdiagnose
Zu den allgemeinen bildgebenden Differenzialüberlegungen gehören:
Für Typ I Läsionen auf CT auch in Betracht ziehen: