Mediane Raphe-Zyste des Penis: ein Fallbericht und Überblick über die Literatur

Geschichte

MRC ist eine seltene kongenitale Entität. Frühere Literatur, die aus Fallberichten besteht, stammt hauptsächlich aus Japan . Asarch et al. (USA) stellten jedoch sechs Fälle zusammen, die bereits 1979 berichtet wurden. Nagore et al. beschrieben 1998 eine Fallserie von fünf Patienten aus Spanien. In den letzten Jahrzehnten wurden auch Fälle aus anderen Teilen der Welt berichtet (siehe auch Tabelle 1).

In der Vergangenheit wurden verschiedene Begriffe verwendet, um die Erkrankung zu beschreiben. Dazu gehören die genitoperineale Zyste der Raphe mediana , die mukoide Zyste des Penis , das apokrine Zystadenom/Hydrozystom des Penis und die epidermoidale Zyste . Eine Zyste in der Nähe des Meatus wurde als parameatale Zyste bezeichnet. Nach Ansicht der Autoren ist jedoch der Begriff, der synonym zu MRC sein könnte, genitoperineale Zyste der Raphe mediana. Es ist immer noch umstritten, ob alle diese Entitäten tatsächlich gleich oder verschieden sind . Eine Tatsache, die diese Zustände vereint, ist, dass sie alle einen Entwicklungsdefekt der männlichen Genitalien während der Embryogenese widerspiegeln. Eine mukoide Zyste kann aus einem fehlerhaften Verschluss der penoscrotoperinealen Raphe mit Sequestrierung von ektopischer Harnröhrenschleimhaut resultieren. Ein apokrines Zystadenom/Hydrozystom hat bei der klinischen Untersuchung eine bläuliche Färbung, während pathologische Details fokale Bereiche mit Dekapselungssekretion in der Epithelauskleidung zusammen mit einer myoepithelialen Schicht zeigen würden . Eine Epidermoidzyste kann durch einen abnormalen Verschluss der Raphe mediana während der Embryogenese oder, selten, nach einer mechanischen Implantation in erworbenen Fällen entstehen . Eine parameatale Zyste kann durch eine Obstruktion des Ductus paraurethralis oder eine anomale Fusion der Urethra entstehen.

Klinische Präsentation

Die Zyste wird am häufigsten im ersten Lebensjahrzehnt bemerkt; da die Erkrankung jedoch asymptomatisch ist, stellt sich der Patient oft im zweiten bis dritten Lebensjahrzehnt vor. Die Mutter unseres Patienten bemerkte die Zyste zum ersten Mal, als er 3 Jahre alt war, aber der Patient kam im Alter von 29 Jahren zum Arzt, als er vorhatte zu heiraten. Shao et al. gaben das mittlere Präsentationsalter mit 26,7 Jahren an, mit einer bimodalen Altersverteilung von etwa 1-10 Jahren und 21-40 Jahren. Navalón-Monllor et al. fanden ein etwas niedrigeres mittleres Alter (24,6 Jahre) mit einer ähnlichen bimodalen Altersverteilung, wobei sie eine höhere Präsentation während des ersten und dritten Lebensjahrzehnts hatten (siehe auch Tabelle 2).

Unser Patient war asymptomatisch, und die Zyste hatte seit mehr als einem Jahrzehnt aufgehört zu wachsen. MRCs sind meist asymptomatisch und wachsen proportional zur Körpergröße . Obwohl sie asymptomatisch sind, können MRC psychische Peinlichkeit und Unbehagen verursachen. Parameatale Zysten führen eher zu Symptomen einer Harnwegsobstruktion. Diese Symptome beschränken sich auf Dysurie, Häufigkeit des Urinierens oder abgelenkten Harnstrahl. Schmerzen, falls vorhanden, sind ein Hinweis auf eine Infektion. Selten können Hämaturie, Hämatospermie und Schwierigkeiten bei der Sexualfunktion als Beschwerden auftreten. Eine Zyste in der Nähe der Analregion wird fälschlicherweise für Hämorrhoiden gehalten. Der häufigste Grund für eine Konsultation ist die Ästhetik. Je weiter die Zyste entfernt ist und je früher das Alter bei der Präsentation, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie symptomatisch ist. Ein Fall des Auftretens von MRC im Penisschaft nach intensivem, längerem Geschlechtsverkehr ist beschrieben worden.

Die Zyste ist in der Regel solitär, manchmal doppelt, und präsentiert sich selten als eine Kette von zystischen Schwellungen entlang der medianen Raphe. Die Kette von Zysten gibt ein schnurartiges Aussehen und wurde als kanalförmige MRCs beschrieben . Eine weitere Variante ist das Vorhandensein von Zysten innerhalb des Raphe-Kanals, der ein länglicher Trakt entlang der medianen Raphe ist. Es wurde auch über die Koexistenz einer zystischen Läsion und einer kanalförmigen Variante in verschiedenen Regionen berichtet. Die Videodermatoskopie kann helfen, das Vorhandensein eines echten Kanals zu bestätigen. Die Zyste ist an der Oberfläche immer offensichtlich; es wurde jedoch ein Fall von MRC aus Großbritannien berichtet, bei dem sich MRC als nicht sichtbare, tastbare Schwellung präsentierte, die durch USG und Magnetresonanztomographie (MRT) bestätigt wurde. Eine weitere Variation in der Präsentation könnte der Beginn der Erkrankung mit einer einzelnen Läsion mit anschließendem Auftreten mehrerer Zysten sein. Sehr selten kann die Zyste eine zentrale Nabelung aufweisen, was zu einer Differentialdiagnose von Molluscum contagiosum führt.

Die Zysten sind in der Regel durchscheinend, und der Penisschaft ist die häufigste Lokalisation . Viele Autoren haben jedoch parameatale Harnröhrenzysten separat definiert, deren Anzahl die der Zysten an anderen Stellen übersteigt . Die Betrachtung der parameatalen Zyste als eigenständiges Krankheitsbild oder als eine Form der MRC bedarf weiterer Diskussion in der wissenschaftlichen Gemeinschaft. Wir neigen dazu, die parameatale Zyste als die häufigste Variante der MRC zu betrachten. Die Zyste kann eine bläuliche Färbung aufweisen, was eher ein Merkmal von Zystadenomen/Hydrozystomen des Penis ist. Es wurde auch über pigmentierte Zysten berichtet, die aufgrund der Anwesenheit von Melanozyten und Melaninpigment in der Epithelauskleidung eine braun-schwarze Farbe aufweisen. Selten sind mehrere Bereiche betroffen. Die Mehrzahl der Zysten erreicht keine Größe von mehr als 1 cm. Matsuyama et al. berichteten jedoch, dass etwa 70% der Patienten in ihrer Studie eine Größe von weniger als 0,5 cm hatten. Skrotale Zysten neigen dazu, größer zu sein als Zysten an anderen Stellen. Bei unserem Patienten betrug die Größe der Zyste etwa 1 cm und war damit größer als die durchschnittlich beobachtete Größe dieser Zysten. Es wurde auch über MRCs mit Größen von über 2 cm berichtet . Eine vergleichende Analyse einiger klinischer Merkmale von MRC, wie sie in drei großen Übersichtsarbeiten berichtet wurden, ist in Tabelle 3 dargestellt. Die MRC muss von einer Reihe von Erkrankungen abgegrenzt werden. Eine Differentialdiagnose nach Lokalisation ist in Tabelle 4 dargestellt.

Pathogenese

Über die Pathogenese der MRC gibt es ebenfalls unterschiedliche Ansichten. Die Zyste kann eine embryologische Entwicklungsanomalie der männlichen Genitalien oder einen Defekt im Verschluss der Raphe mediana darstellen. Aus dem Tuberculum genitale, zwei Urethralfalten und den Skrotalschwellungen entstehen die männlichen äußeren Genitalien. Die Skrotalschwellungen verschmelzen in der Mittellinie zum Skrotum, das eine bleibende Oberflächenmarkierung in Form der Raphe mediana hinterlässt. Bei einem unvollständigen Verschluss der Genital- oder Harnröhrenfalte entsteht ein epithelialer Rest. Der Rest kann sich entweder zu einer Zyste oder einem Kanal entwickeln, je nachdem, ob eine Öffnung auf der Hautoberfläche vorhanden ist oder nicht. Eine Zyste kann auch nach dem primären Verschluss aus abgespaltenen Auswüchsen des embryonalen Epithels entstehen . Eine Theorie, die ebenfalls Unterstützung findet, ist das „tissue trapping“, bei dem Epithelreste während der Mittellinienfusion verschüttet werden und sich zu einer Zyste oder einem Kanal entwickeln können. Die autologe Transplantation von Hautgewebsproben hat die Entwicklung von Zysten an den Transplantationsstellen gezeigt, was der „tissue-trapping“-Theorie Glaubwürdigkeit verleiht. Shiraki schlug auf der Grundlage einer Studie von neun Fällen einer parameatalen Zyste der Glans penis den Verschluss der paraurethralen Gänge mit der Folge einer Zystenbildung als Erklärung vor. Eine angeborene Obliteration dieser Gänge behinderte die physiologische Drainage und führte zur Entwicklung von Zysten . Infektion und Trauma sind erworbene Mitursachen für die Obstruktion . Licht- und elektronenmikroskopische Befunde von Otsuka et al. unterstützen diese Theorie . Cole und Helwig schlugen eine Alternative vor, die besagt, dass diese Zysten das Ergebnis von sequestrierten ektopischen periurethralen Drüsen von Littre sein könnten. Starke Beweise zur Unterstützung dieser Erklärung fehlen jedoch noch.

Untersuchungen

Die Diagnose ist meist klinisch und wird histologisch bestätigt. Wie bei unserem Patienten zeigt das USG eine isoechoische zystische Läsion . Es kann helfen, Vaskularität und Kontinuität zu darüber oder darunter liegenden Strukturen auszuschließen. Es hat jedoch eine sehr begrenzte Rolle in der Diagnose und wird nicht häufig angeordnet. Der Einsatz der MRT wird ebenfalls nicht empfohlen und zeigt ein niedriges T2-gewichtetes Signal einer Weichgewebsläsion ohne nennenswerte Kontrastmittelanreicherung. Wie die USG hilft auch die MRT bei der Bestimmung der anatomischen Ausdehnung der Zyste. Ein Urethrogramm zeigt keine Kommunikation zwischen der Zyste und der Harnröhre.

Histopathologie/IHC

Die Zyste in unserem Patienten war unilokulär, was der am häufigsten anzutreffende Zustand ist. Allerdings können auch multilokuläre Zysten vorkommen. Der pathogenetische Mechanismus und die Art des eingeklemmten Gewebes erklären die Gewebeauskleidung . Die Einklemmung der proximalen und distalen Urethra würde zu einer pseudostratifizierten bzw. stratifizierten Plattenepithelauskleidung führen. Wenn die periurethralen Drüsen eingeklemmt sind, bilden sie eine drüsige Auskleidung der Zyste. Shoa et al. veröffentlichten einen ausführlichen Bericht basierend auf histopathologischen Befunden in 55 Fällen von MRCs . Sie klassifizierten MRCs in vier Gruppen, abhängig von der Art der epithelialen Auskleidung der Zystenwand:

1. Urethral: Ausgekleidet durch pseudostratifiziertes Säulenepithel, wie das Urothel

2. Epidermoid: Ausgekleidet durch plattenförmig geschichtetes Epithel

3. Drüsenförmig: Ausgekleidet von Harnröhrenepithel mit eingestreuter Drüsenstruktur

4. Mixed: Ausgekleidet von mehr als einem Epitheltyp, z. B. Harnröhrenepithel mit Plattenepithel oder Schleimzellen, oder alle drei koexistieren

Wir möchten diese Klassifizierung erweitern und zwei weitere Kategorien hinzufügen: flimmernd und pigmentiert. Der bewimperte Typ ist durch das Vorhandensein von bewimperten Zellen gekennzeichnet, die mit pseudostratifiziertem oder säulenförmigem Epithel durchsetzt sind. Die pigmentierte Variante erscheint aufgrund des Vorhandenseins von Melanozyten und Melaninpigment in der Epithelauskleidung braun-schwarz. Pigmentgranula können mit der Fontana-Masson-Färbung sichtbar werden. Obwohl in Fallberichten über diese beiden Gruppen immer behauptet wurde, dass es sich um seltene Befunde handelt, möchten wir diese Behauptung in Frage stellen. Zilientypische Zysten wurden häufiger berichtet als die glanduläre Variante (siehe Tabelle 4). Auch der epidermoidale Typ wird seltener berichtet (siehe Tabelle 4) , aber er wurde nie als selten bezeichnet. Einige Autoren führen zilientragende Zysten auf eine zusätzliche Anomalie der embryologischen Entwicklung zurück, während andere sie als Folge metaplastischer Veränderungen des Urothels bezeichnen. In unserer umfangreichen Literaturrecherche konnten wir nur drei Fälle der pigmentierten Variante finden, was sie unserer Meinung nach wirklich selten macht.

Unal et al. haben in ihrer Zusammenstellung von Fällen von Zilienzysten sechs Fälle, einschließlich ihres eigenen, als in der Literatur dokumentiert erwähnt. Vielleicht haben sie den von Navarro et al. 2009 berichteten Fall und den von Amaranathan et al. 2013 berichteten Fall übersehen (siehe auch Tabelle 4). Wir erweitern diese Liste und schließen diese beiden Fälle ein. Außerdem nehmen wir den Fall unseres Patienten auf, der ebenfalls ein zilientragendes, pseudostratifiziertes Epithel aufwies, so dass sich die Anzahl der insgesamt berichteten Fälle auf neun erhöht. In Tabelle 5 fassen wir die histopathologischen Befunde von 2 großen Übersichtsarbeiten des MRC und 29 separat dokumentierten Einzelfallberichten/Serien zu einer Gruppe zusammen.

Die IHC wurde in mehreren Fallberichten durchgeführt (Tabelle 6). Die konsistenteste Färbung zeigt sich bei Zytokeratin 7, was stark auf einen urethralen Ursprung der Zyste hindeutet (Tabelle 6). Positives Zytokeratin 13 gibt weitere Unterstützung. Eine Positivität des karzinoembryonalen Antigens wurde ebenfalls regelmäßig berichtet, außer von Persec et al. Zytokeratin 20 und Glattmuskelaktin sind negativ.

Komplikationen

Die Zyste kann sekundär infiziert sein und sich durch Schmerzen, Druckempfindlichkeit, Erythem oder Eiterausfluss äußern. Etwa 16 % der von Shao et al. berichteten Patienten hatten infizierte Zysten . Der am häufigsten gefundene Organismus ist Neisseria gonorrhoeae . Eine Infektion mit Trichomonas vaginalis kann ebenfalls auftreten, ist aber selten. Es handelt sich jedoch um Fallberichte über eine Infektion der Raphe mediana bzw. des MRC. Staphylococcus aureus, der MRC des Skrotums und des Penis infiziert, wurde in alten Fallberichten festgestellt. Eine Infektion der MRC wurde in den letzten Jahrzehnten seltener dokumentiert. Die Kultur des zystischen Inhalts kann helfen, den infektiösen Organismus zu bestätigen. Die Infektion wird in der Regel nach dem Geschlechtsverkehr bemerkt. Die Zyste kann auch durch andere Mittel traumatisiert werden und sich infizieren. Eine Harnwegsobstruktion, wenn sie auf eine parameatale Zyste zurückzuführen ist, führt nicht zu einer Urethritis. MRCs kommunizieren nie mit der Harnröhre; kürzlich wurde jedoch ein Fall einer epidermoidalen Variante berichtet, die den Schwellkörper durchquert. In einem anderen Fall von MRC im Skrotum wurde festgestellt, dass es einen serösen Tumor nachahmte und mit Kryptorchismus assoziiert war. Einige sehr ungewöhnliche Fälle von MRC, über die in der Literatur berichtet wurde, sind in Tabelle 7 zusammengestellt.

Behandlung

Eine spontane Auflösung wurde berichtet. Die Beobachtung ist eine weitere Option, wenn die Zyste klein und das Kind asymptomatisch ist. Da die Zyste meist symptomfrei bleibt, lehnen manche Patienten jede aktive Behandlung ab. Wenn sie unbehandelt bleibt, kann die Zyste von selbst platzen und ereignislos abheilen. Die Aspiration der Zyste ist mit einem Wiederauftreten verbunden. Eine Marsupialisierung oder Aufhebung des Daches wird nicht empfohlen, da sie zu einem klaffenden Sinus führen kann. Allerdings hat sich die Marsupialisierung bei der Behandlung von Kanälen als wirksam erwiesen. Mediane Raphe-Kanäle wurden auch mit Inzision und anschließender Elektrodessikation behandelt. Die Exzision, gefolgt von einem primären Verschluss, bleibt die Behandlung der Wahl und liefert kosmetisch akzeptable Ergebnisse. Wenn die Zyste in der Vorhaut liegt, kann auch eine Beschneidung durchgeführt werden. Eine Riesenzyste, die am Frenulum hängt, wurde mit Exzision und Reparatur durch Frenuloplastik behandelt.

Die Exzision ist mit exzellenten Ergebnissen assoziiert, ohne Anzeichen eines Rezidivs in 6 Monaten, 1 Jahr und 4 Jahren der Nachbeobachtung. In einer Fallserie mit sechs Patienten stellten Asarch et al. bei einem der Patienten nach 5 Jahren ein Rezidiv fest, und die Zyste wurde erneut exzidiert, ohne dass es zu einem erneuten Auftreten kam. Einer der Patienten von Shao et al. entwickelte nach der Exzision eine Fistel . Matsuyama et al. stellten in einer retrospektiven Studie über 14 Jahre hinweg keinen einzigen Fall eines Rezidivs nach der Behandlung fest.