Diskussion
In der vorliegenden retrospektiven Studie haben wir die End-of-Life Care von IPF-Patienten beschrieben. Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass Patientenverfügungen und Entscheidungen über das Lebensende erst spät in der Lebensspanne der Patienten getroffen wurden und lebensverlängernde Therapien wahrscheinlich bis zu den letzten Lebenstagen fortgesetzt wurden.
Aufgrund des unvorhersehbaren Krankheitsverlaufs, bei dem einige Patienten relativ stabil bleiben, während andere eine rasche Verschlechterung der Lungenfunktion und/oder akute Exazerbationen zeigen, werden Gespräche über die Präferenzen bei der Versorgung am Lebensende und eine frühe Überweisung an die Palliativmedizin empfohlen. Unter diesem Gesichtspunkt scheinen die aktuellen Leitlinien in der klinischen Praxis schlecht implementiert zu sein. In einer kürzlich durchgeführten Registerstudie wurden Entscheidungen über das Lebensende häufig erst spät im Krankheitsverlauf der IPF getroffen, und nur 14 % der Patienten erhielten eine Überweisung an die Palliativmedizin. Selbst bei Patienten mit sehr schweren sauerstoffabhängigen interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) wurden nur 41 % der Patienten einem EOL-Gespräch unterzogen. Im Allgemeinen erhalten Patienten mit nicht-malignen Lungenerkrankungen weniger Palliativversorgung als Patienten mit Lungenkrebs, obwohl die Symptombelastung bei beiden hoch ist. Dies wird in einer aktuellen Studie von Ahmadi und Mitarbeitern hervorgehoben, die zeigte, dass 19 % der Lungenkrebspatienten eine Konsultation des Palliativteams erhalten, während nur 6 % der ILD-Patienten dies tun. Nur etwa ein Drittel der Patienten in unserer Studie hatte eine dokumentierte EOL-Entscheidung und die meisten von ihnen wurden in den letzten drei Lebenstagen getroffen. Es wurden keine Konsultationen der Palliativmedizin gefunden und Überweisungen an ein Hospiz waren sehr selten, obwohl dies teilweise die Seltenheit dieser Dienste in Finnland widerspiegeln mag. In jedem Fall unterstreichen diese Ergebnisse unserer und früherer Studien die Notwendigkeit von erweiterten Betreuungsplänen für IPF-Patienten. Unsere Ergebnisse deuten auch darauf hin, dass DNR-Verfügungen keinen Einfluss auf die Behandlungspraxis in der Endphase der IPF haben.
Unsere Patienten verbrachten etwa 15 % ihrer letzten 6 Lebensmonate in einem Krankenhaus und die überwiegende Mehrheit (80 %) von ihnen starb auch dort. Es wird berichtet, dass etwa die Hälfte der IPF-Patienten in einem Krankenhaus stirbt, aber unsere Zahlen sind noch höher. Darüber hinaus übertrafen die Krankenhauseinweisungen in den letzten Lebensmonaten die bei Krebserkrankungen berichteten. Der wahrscheinlichste Grund für dieses Ergebnis ist das Fehlen von Patientenverfügungen und die eingeschränkte Nutzung von Palliativdiensten und häuslicher Hospizbetreuung bei nicht-bösartigen Erkrankungen. Dennoch entsprechen diese Ergebnisse nicht den Wünschen der Patienten, da die meisten Patienten mit lebenslimitierenden Erkrankungen, einschließlich IPF, es vorziehen, zu Hause oder in einem Hospiz behandelt zu werden und zu sterben. Es hat sich gezeigt, dass eine vorausschauende Pflegeplanung und die Einrichtung einer palliativen häuslichen Pflege die Zahl der Besuche in der Notaufnahme, die Zahl der Krankenhausaufenthalte und die Zahl der Sterbefälle im Krankenhaus bei Patienten mit mehreren Krankheiten im Endstadium reduzieren. Ähnliche Vorteile könnten durch eine frühzeitige integrierte Palliativversorgung bei IPF erreicht werden.
So weit wir wissen, ist dies die erste Studie, die EOL-Behandlungspraktiken in einer Register-basierten Population von IPF-Patienten beschreibt. Wir fanden heraus, dass Eingriffe zur Lebensverlängerung (z. B. Labortests, NIV und die Verschreibung von Antibiotika) in den letzten Tagen relativ häufig waren, obwohl gleichzeitig Symptome behandelt wurden (z. B. die Verschreibung von Opioiden). Diese doppelte Herangehensweise an einen sterbenden IPF-Patienten war wahrscheinlich auf die Schwierigkeit zurückzuführen, Exazerbation, Sekundärinfektion und einen sterbenden Patienten zu unterscheiden, aber – wiederum – auch auf eine späte EOL-Entscheidung.
In der vorliegenden Population erhielt ein Drittel der Patienten in der letzten Lebenswoche eine NIV-Behandlung. NIV kann als palliative Behandlung die Dyspnoe lindern, wird aber in der Akutversorgung meist zur Verbesserung des Überlebens bei Exazerbationen der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung eingesetzt. Der Nutzen des Einsatzes von NIV für die symptomatische Therapie von IPF-Patienten ist nicht erwiesen und daher wird NIV nicht routinemäßig empfohlen . Obwohl es verständlich ist, dass die NIV in der Hoffnung auf Heilung oder zur Linderung der Atemnot eingesetzt wird, kann die Verwendung einer Maske das Leiden des Patienten verstärken und verlängern und die Kommunikation mit seinen Angehörigen verhindern. Daher sollten die Vor- und Nachteile der NIV bei Patienten mit IPF im Endstadium sorgfältig abgewogen werden. Im Gegensatz zur NIV wird bei IPF-Patienten mit Hypoxämie eine Sauerstofftherapie empfohlen. Daher ist es nicht überraschend, dass die Mehrheit unserer Patienten Sauerstoff erhielt.
Eine signifikante Anzahl von radiologischen und Laboruntersuchungen wurde in den letzten 24 Stunden des Lebens angeordnet und Antibiotika wurden häufig kurz vor dem Tod verschrieben. Der Tod im Zusammenhang mit IPF ist typischerweise eine respiratorische Insuffizienz, die entweder auf ein Fortschreiten der Krankheit oder eine akute Exazerbation zurückzuführen ist. Das klinische Bild einer akuten Exazerbation ist nicht leicht von einer bakteriellen Lungenentzündung zu unterscheiden (Erhöhung des c-reaktiven Proteins und pulmonale Infiltrate). Daher sind die in unserer Studie gefundenen Behandlungsversuche mit bakteriellen Antibiotika verständlich und ein häufiger Antibiotikaeinsatz ist auch bei Patienten mit COPD und Lungenkrebs in den letzten Lebenstagen üblich . Der Nutzen antimikrobieller Therapien und die Anordnung multipler diagnostischer Tests sollte jedoch überdacht werden, wenn die voraussichtliche Prognose des Patienten sehr schlecht ist (z. B. wenn der Patient bettlägerig und in hohem Maße auf eine Sauerstofftherapie angewiesen ist). In unserer Population erhielten 66 % der Patienten in der letzten Lebenswoche Antibiotika. Obwohl diese Faktoren nicht unbedingt ein Indikator für eine schlechte EOL-Versorgung sind, spiegeln sie den lebensverlängernden Charakter der Behandlung kurz vor dem Tod wider.
In unserer Studie waren Kurzatmigkeit (66 %) und Schmerzen (31 %) die beiden am häufigsten berichteten Symptome. In einer retrospektiven Studie über ILD traten Kurzatmigkeit bei 93 % und Schmerzen in der Brust bei 29 % der Patienten auf, während viele andere Symptome wie Depression und Müdigkeit ebenfalls gefunden wurden. In einer aktuellen Studie von Ahmadi et al. waren Atemnot (75 %), Angst (66 %) und Schmerzen (51 %) die häufigsten Symptome in einer gemischten Population von ILD-Patienten . Der Unterschied in der Häufigkeit dieser Symptome könnte auf die retrospektive Natur unserer Studie zurückzuführen sein. Der Schwerpunkt im klinischen Umgang mit Patienten liegt möglicherweise nicht in der Symptomberichterstattung, wenn man sie mit z. B. Fragebogenstudien klinischer Studien vergleicht. Standardisierte Symptom-Scores waren – leider – nicht Teil der Auswertung unserer Patienten. Dies ist ein wichtiges Thema, das vielleicht in zukünftigen Richtlinien zur Patientenbetreuung angesprochen werden sollte. Wie bei anderen fortgeschrittenen Lungenerkrankungen ist die Atemnot offensichtlich das Hauptsymptom bei IPF. Im Gegensatz dazu ist die Ursache und Art der Schmerzen bei IPF unbekannt. Dies liegt außerhalb des Rahmens unserer Studie, sollte aber in zukünftigen Studien untersucht werden. Interessanterweise wurde Husten nur bei 15 % unserer Patienten angegeben, was weniger ist als in früheren Studien . Wir vermuten, dass Husten entweder kein sehr schwerwiegendes Symptom bei sterbenden IPF-Patienten war oder das medizinische Fachpersonal das Symptom nicht erfasst hat.
In der vorliegenden Studie wurden Opioide häufiger eingesetzt als in einer früheren Studie . Es gibt keine kontrollierten Studien, die den Einsatz von Opioiden bei Kurzatmigkeit bei IPF unterstützen, aber es gibt relativ gute Belege für ihren Nutzen bei refraktärer Dyspnoe im Allgemeinen . Daher spiegelt der häufige Einsatz von Opioiden wahrscheinlich ein großes Bedürfnis zur Kontrolle der Atemnot bei sterbenden IPF-Patienten wider. Darüber hinaus könnte die Schmerzlinderung ein weiterer Grund für die Verschreibung von Opioiden sein, da fast ein Drittel unserer Patienten unter Schmerzen litt. In einer schwedischen Studie waren Angstzustände bei ILD-Patienten häufiger (66 %) als in unserer Studie (17 %), aber dennoch hatte ein signifikanter Anteil unserer Patienten Antidepressiva (25 %) und Anxiolytika (44 %) erhalten. Wir vermuten, dass psychische Symptome nicht systematisch in den Krankenakten erfasst wurden, obwohl sie wahrscheinlich vorhanden waren.
Unsere Studie ist durch eine relativ kleine Anzahl von Patienten begrenzt. Weitere Einschränkungen sind das Fehlen von detaillierteren Informationen über die Art der EOL-Entscheidungen und das Fehlen einer systematischen Erfassung der von den Patienten berichteten Symptome. Die Stärke der Studie ist, dass die Ergebnisse eine reale IPF-Population repräsentieren, da die meisten Patientenkarten aus nationalen Registern identifizierbar waren.