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Kommentar

Patienten mit psychogenen nicht-epileptischen Anfällen (PNES) leben seit jeher im Grenzbereich zwischen Neurologen und Psychiatern, wobei keine der beiden Gruppen die Verantwortung für die Patientenversorgung übernimmt. Bisherige Ansätze zur Diagnose von PNES haben sich weitgehend darauf konzentriert, „die Epilepsiediagnose zu entfernen“ und den Patienten zur psychiatrischen, aber nicht unbedingt neurologischen Nachsorge zu schicken. Die Diagnosestellung ist ein kritischer erster Schritt für ein angemessenes klinisches Management. Sie verhindert weitere iatrogene Komplikationen (z. B. das Absetzen unnötiger Antiepileptika) und schafft die Möglichkeit, dass Patienten die psychiatrische Betreuung erhalten, die sie benötigen. Typischerweise kommen Patienten mit PNES nach 7 bis 10 Jahren Behandlung gegen „Epilepsie“ zur Diagnose. Mit dieser Diagnoseverzögerung sind hohe Kosten verbunden (1). Eine korrekte Diagnose ist auch entscheidend für Forschungsstudien, die Behandlungen vorantreiben können und die Vergleichbarkeit verschiedener Studienergebnisse ermöglichen. Die Inzidenz von PNES wird auf 3 bis 5 pro 100.000 Patienten pro Jahr oder etwa 20 bis 30 % der Überweisungen an Epilepsiezentren geschätzt (2). Die Prävalenz und die Belastung sind jedoch wahrscheinlich viel höher, was auf die mangelnde Identifizierung von Patienten mit seltenen Ereignissen, die Vorstellung bei Nicht-Spezialisten, die Verweigerung von Untersuchungen und die Unfähigkeit, Ereignisse während der Video-EEG-Überwachung zu erfassen, zurückzuführen ist. Während es mehrere Studien gibt, die semiologische Unterschiede und die Sensitivität und Spezifität bestimmter Zeichen beschreiben, die helfen, PNES von epileptischen Anfällen zu unterscheiden, variieren Epilepsieüberwachungseinheiten (EMUs) hinsichtlich des Prozentsatzes der Patienten, die zur Abklärung des Anfalls aufgenommen werden und bei denen schließlich die Diagnose „keine Epilepsie“ gestellt wird. In jeder EMU muss mit der Stellung dieser Diagnose geschickt umgegangen werden. Für die ca. 16 % der Fälle, die ohne eindeutige Diagnose aus der EWU entlassen werden, fehlen Leitlinien, wie bei der weiteren diagnostischen Abklärung und Behandlung vorzugehen ist (3). Diejenigen in dieser undefinierten Gruppe, die PNES haben, werden wahrscheinlich noch schwieriger zu kontrollieren sein, wenn sie schließlich als psychogen abgeklärt werden.

In den letzten 10 Jahren gab es eine deutliche Zunahme der Forschung zu PNES und anderen funktionellen neurologischen Symptomstörungen (auch bekannt als Konversionsstörungen) sowie das Aufkommen einer wachsenden Zahl von Spezialisten, die an der Schnittstelle zwischen Neurologie und Psychiatrie praktizieren (4,5). Die biologischen Grundlagen und neue Behandlungsansätze rücken stärker in den Vordergrund, und es wird immer wichtiger, die Patienten richtig zu charakterisieren. Viele können möglicherweise nicht in der Notaufnahme diagnostiziert werden, weil sie nicht richtig versichert sind, nicht angemessen überwiesen werden und die Patienten nicht bereit sind, sich überwachen zu lassen. Der Artikel „Minimum requirements for the diagnosis of psychogenic non-pileptic seizures: A staged approach. A report from the International League against Epilepsy Nonepileptic Seizures Task Force“ von LaFrance und Kollegen (6) befasst sich mit dem Grad der Sicherheit der Diagnose von PNES in der Hoffnung, die Möglichkeiten zur Identifizierung und letztlich zur Behandlung von PNES-Patienten zu erweitern, ohne dass der Einsatz der üblichen Goldstandard-Video-EEG-Technologie erforderlich ist. Es gibt mehrere Artikel über die semiologischen Unterschiede zwischen PNES und epileptischen Anfällen, und einige der diskriminierendsten Zeichen für PNES, einschließlich Augenschließung während eines Ereignisses, verlängerte Ereignisdauer, ictalem Schreien und Ereignisrückruf sind hochspezifisch, wenn auch nicht robust sensitiv. Die Studien erkennen an, dass die Ergebnisse aus einer Kombination von diagnostischen Modalitäten (Anamnese, EEG, neuropsychologische und psychiatrische Beurteilungen) konvergieren müssen, um eine größere diagnostische Sicherheit zu erhalten. Die Verbesserung der diagnostischen Sicherheit bei PNES ist von entscheidender Bedeutung, um die Antikonvulsiva zu entfernen und die Patienten zu den richtigen Behandlungen und Anbietern zu bringen.

Die diagnostischen Vorschläge in diesem Artikel helfen dabei, die verschiedenen veröffentlichten Studien zu PNES zu vergleichen, indem sie vereinbarte Kriterien für die Sicherheit der Diagnose verwenden (Tabelle 1) (6). Epileptologen haben erkannt, dass es nicht immer möglich ist, eine PNES definitiv zu diagnostizieren, selbst nach einer EMU-Aufnahme. Das Vorhandensein vereinbarter Sicherheitskriterien dieser international versammelten Expertengruppe ist sehr hilfreich, um der Realität dieses komplexen klinischen Praxisbereichs Rechnung zu tragen. Es war ein erklärtes Ziel, die Bedeutung des Ausschlusses von Ereignissen, die mit einfachen partiellen Anfällen übereinstimmen, aus Forschungsstudien zu erkennen. Darüber hinaus betont dieser Artikel, wie wichtig es ist, zu wissen, ob die berichteten Daten aus der Anamnese oder aus aufgezeichneten Ereignissen mit zugehörigem Video und EEG stammen.

Trotz dieser Stärken bietet dieses Konsensus-Statement keinen evidenzbasierten Pfad, der notwendig ist, um zu navigieren, welche Patienten möglicherweise keine Überwachung benötigen und welche Patienten möglicherweise eine weitere Überwachung benötigen. Beschränkungen der Ressourcen, wie z. B. Kürzungen der Erstattungen und die Entfernung zu einem Epilepsiezentrum, können diktieren, welcher Ansatz am besten geeignet oder bezahlbar ist. Kliniker müssen darauf vorbereitet sein, PNES zu diagnostizieren, wenn keine erfassten Ereignisse vorliegen, um die klinische Versorgung voranzutreiben. Einige Untergruppen von PNES-Patienten, wie z. B. solche, die sich mit einem nicht-epileptischen psychogenen Status präsentieren, können aufgrund der Art ihrer akuten Präsentation zusätzliche Herausforderungen bei der Diagnosestellung darstellen. Die Antizipation dieser klinischen Varianten kann für das praktische Management dieser heterogenen Gruppe sehr hilfreich sein.

Dieses Konsensus-Statement informiert darüber, wann es akzeptabel oder nicht akzeptabel ist, Antikonvulsiva zu entfernen und wann ein erneutes Video-EEG notwendig ist. Sie kann auch zu allgemeineren diagnostischen Standards für Forschungsstudien bei PNES führen. Zum Beispiel sollten Patienten mit nur „möglicher PNES“ möglicherweise von Behandlungsstudien ausgeschlossen werden. Vielleicht gibt es auch eine Kohorte von Patienten, die nach einer ersten Diagnose einer wahrscheinlichen PNES hochgradig symptomatisch bleiben und eine definitivere diagnostische Bewertung benötigen. Unterschiedliche Grade der diagnostischen Sicherheit erfordern möglicherweise unterschiedliche Schwellenwerte für die Einleitung einer empirischen Behandlung, damit die Diagnose nicht weiter verzögert wird und somit die Prognose beeinflusst. Vielleicht gibt es eine Kohorte von Patienten, die nach einer ersten wahrscheinlichen Diagnose, die nicht zu einer Verbesserung führt, zur definitiven Untersuchung geschickt werden. Durch die Verwendung dieser Gewissheitskriterien (Tabelle 1) (6) könnte es möglich sein, nach Untergruppen von Patienten mit PNES zu suchen, die weniger Ressourcen benötigen, um eine angemessene Behandlung zu erhalten.

Es gibt eine Reihe von Patienten, die sich weigern, in ein Zentrum zu kommen, oder die die Notaufnahme gegen ärztlichen Rat kurz nach der Ankunft verlassen, vielleicht mit der Ambivalenz, herauszufinden, ob sie Epilepsie haben oder nicht. Hier wären die Gewissheitskriterien besonders hilfreich. Neurologen müssen sich daran gewöhnen, eine Reihe von Kriterien für eine „positive PNES-Diagnose“ zu verwenden, die Stufen der Gewissheit beinhalten, bevor sie zum Goldstandard des Video-EEGs führen. Dies würde wahrscheinlich auch einen Paradigmenwechsel in der Ausbildung von Assistenzärzten und Stipendiaten erfordern. Die Diagnose einer klinisch etablierten PNES kann ausreichen, um die Medikamente abzusetzen und so eine Einweisung zu vermeiden, wobei ein geringerer Prozentsatz der Fälle für die Goldstandard-Überwachung reserviert wird, nachdem die ersten Versuche, die Medikamente abzusetzen, fehlgeschlagen oder im ambulanten Setting zu gefährlich sind. Für Patienten, die sowohl PNES als auch aktive epileptische Anfälle haben, wird das Video-EEG aufgrund der höheren Komplexität des Managements wahrscheinlich ein kritisches Werkzeug sein.

Zukünftige Forschung wird wichtig sein, um unser Verständnis der PNES-Diagnose zu vertiefen und möglicherweise die Prognose- und Behandlungsentscheidungen zu unterstützen. Der Einsatz von Biomarkern wie Herzfrequenzvariabilität oder Neuroimaging könnte sich als wichtig erweisen, ebenso wie das Verständnis für interkulturelle Unterschiede. Das Screening auf Risikofaktoren mittels selbstverwalteter Fragebögen könnte zunehmend eingesetzt werden und eine positive ätiologische Erklärung für die Patienten verfestigen und bei der Prävention helfen (7). Die Patienten müssen wissen, was sie haben, nicht nur, was sie nicht haben. Die Erstellung eines Narrativs, das auf individuellen Risikofaktoren basiert, ist zwar nicht allgemein für alle PNES-Patienten spezifisch, kann aber die Behandlungserhaltung in dieser „schwer zugänglichen“ Population verbessern.