Pulmonale Fibrose: Prognose und Lebenserwartung

Pulmonale Fibrose, oder PF, ist ein breiter Begriff für eine Gruppe von mehr als 200 Lungenkrankheiten, die eine Vernarbung der Lunge verursachen. Diese Krankheiten versteifen das Lungengewebe, was das Atmen erschwert. Die Ursache von PF ist oft unbekannt oder „idiopathisch“. Zu den Symptomen gehören Kurzatmigkeit, trockener Husten, flache Atmung, allgemeine Müdigkeit und eine Verklumpung oder Verbreiterung der Fingerspitzen und Zehen.

Viele der Symptome ähneln denen anderer Lungenkrankheiten, daher wird die Diagnose PF manchmal erst spät gestellt. PF ist eine ernste Erkrankung. Sie begrenzt die Lebenserwartung mit einer allgemeinen Überlebensspanne von 2,5 bis 3,5 Jahren, obwohl einige Menschen viel länger leben. Die Prognose für eine Person hängt von vielen Faktoren ab und variiert stark. Obwohl es derzeit keine Heilung gibt, gibt es Behandlungen für PF, die das Leben verlängern und die Lebensqualität verbessern.

Die Lungenfibrose ist eine fortschreitende Erkrankung, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlechtert. Es gibt keine eindeutigen Stadien der PF, aber wenn eine Person diagnostiziert wird, wird der Arzt den Zustand der Krankheit als leicht, mittelschwer, schwer oder sehr schwer einstufen. Einige Ärzte verwenden ein Werkzeug, das als GAP-Modell bezeichnet wird und die Lebenserwartung anhand von Geschlecht, Alter und der Physiologie (Funktion und Struktur) Ihrer Lunge schätzt.

Zur Beurteilung der Krankheit gehören auch:

• Symptome, wie oft eine Person Atemnot verspürt oder hustet, obwohl die Häufigkeit nur ein Maß für den Schweregrad ist.

• Lungenfunktionstest, ein Spirometrie- oder ähnlicher Test misst, wie gut Ihre Lungen arbeiten, indem er die Menge an Luft prüft, die die Lungen aufnehmen können, und wie kräftig eine Person Luft aus den Lungen ausstoßen kann.

• 6-Minuten-Gehen, ein Test, der die körperliche Leistungsfähigkeit misst. Eine Person wird gebeten, auf einer harten, flachen Oberfläche 6 Minuten lang so weit wie möglich zu gehen, wobei sie ihr eigenes Tempo bestimmen und sich bei Bedarf ausruhen kann.

• CT-Scan, eine bildgebende Untersuchung, die das Ausmaß der Vernarbung der Lunge zeigt.

Anhand der Informationen aus diesen Tests und Untersuchungen kann der Arzt analysieren, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist, und Wege zur Reduzierung der Symptome empfehlen. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören zusätzlicher Sauerstoff und pulmonale Rehabilitation. Es gibt Medikamente, die das Fortschreiten der Lungenfibrose bei manchen Menschen verlangsamen können, darunter Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev).

Manchmal kann sich die PF plötzlich und unerwartet verschlimmern, was eine Exazerbation ist. Eine Exazerbation verstärkt die Vernarbung in der Lunge, die nicht rückgängig gemacht werden kann, wodurch das Atmen schwieriger wird. Wenn Sie eine Exazerbation haben, werden Sie normalerweise ins Krankenhaus eingeliefert.

Ärzte wissen nicht immer, was eine Exazerbation auslöst. Aber wenn sie die Ursache feststellen, können sie die Ursache behandeln, zum Beispiel Antibiotika für eine Lungeninfektion verschreiben. Sie können auch zusätzlichen Sauerstoff verordnen, um das Atmen angenehmer zu machen. Wenn die Exazerbation schwerwiegend ist, können Ärzte Sie an ein Beatmungsgerät anschließen, das für Sie atmet. Beatmungsgeräte sind dafür bekannt, dass sie das Sterberisiko bei PF-Patienten erhöhen. Stellen Sie also sicher, dass Sie die Risiken verstehen und sie mit Ihren Angehörigen und dem Intensivpflegeteam im Krankenhaus besprechen.

Die Prognose bei einer akuten Exazerbation ist schlecht. Die Überlebensrate liegt zwischen 3 und 13 Tagen bei 85 % der Betroffenen. PF verläuft jedoch bei verschiedenen Menschen unterschiedlich. Einige können viele Jahre nach der Diagnose leben, während sich der Zustand bei anderen schneller verschlechtert. Die Aufrechterhaltung eines guten Allgemeinzustands ist wichtig für das Leben mit PF. Einige Menschen mit PF sind Kandidaten für eine Lungentransplantation, die das Leben um Jahre verlängern und verbessern kann.