Rathke’s Cleft Cyst

Rathke’s Cleft Cyst ist ein abnormaler flüssigkeitsgefüllter (Zyste) Sack, der normalerweise zwischen dem Hypophysenvorder- und -hinterlappen zu finden ist.

Rathke’s Cleft Zyste: Expertenbetreuung in Südkalifornien

Das UCLA Pituitary Tumor Program bietet ein umfassendes Management der Rathke’s Cleft Zyste. Unsere Ärzte haben jahrelange Erfahrung in der Diagnose, Behandlung und Betreuung von Hypophysenerkrankungen. Wir verwenden die modernsten Diagnosegeräte und bieten minimal-invasive chirurgische Verfahren an.

Nutzen Sie die Links, um mehr über die Rathke’sche Spaltzyste zu erfahren:

• Physiologie
• Symptome
• Diagnose
• Behandlung
• Ergebnis
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Rathke’s Cleft Zyste: Physiologie

Was wir als „Hypophyse“ bezeichnen, besteht eigentlich aus zwei Drüsen: der vorderen (Adenohypophyse) und der hinteren (Neurohypophyse) Drüse. Während der Entwicklung eines Fötus:

• Die Zellen, die die vordere Drüse bilden, wandern vom Dach des Mundes (Stomadeum) ein.
• Die Zellen, die die hintere Drüse bilden, wandern vom Gehirn herab.

Die Stelle, an der die vordere und die hintere Drüse zusammentreffen, wird Rathke’s Pouch genannt. Dieser Beutel schließt sich normalerweise früh in der fetalen Entwicklung, aber ein Rest bleibt oft als Spalt bestehen. Gelegentlich entsteht aus diesem Rest eine große Zyste, die Rathke’sche Spaltzyste (RCC).

Rathke’sche Spaltzysten, die Symptome verursachen, sind relativ seltene Läsionen, die weniger als ein Prozent aller primären Massen innerhalb des Gehirns ausmachen. Sie können in jedem Alter auftreten, obwohl die meisten bei Erwachsenen identifiziert werden. Rathke-Spalt-Zysten treten manchmal zusammen mit Hypophysenadenomen auf.

Symptome der Rathke-Spalt-Zyste

Oft verursachen Rathke-Spalt-Zysten keine Symptome. Oftmals entdecken Ärzte die Zyste, während sich ein Patient aus einem anderen Grund einer Magnetresonanztomographie (MRT) unterzieht. Wenn der Tumor zu einer großen Größe heranwächst, kann er Symptome verursachen, weil er umliegende Strukturen zusammendrückt.

Größere Rathke-Spalt-Zysten können verursachen:

• Sehverlust. Dieser tritt auf, wenn die Zyste nach oben in die Hirnhöhle wächst und das Chiasma opticum zusammendrückt.
• Ein Verlust des äußeren peripheren Sehens, genannt bitemporale Hemianopsie
  • Wenn er schwerwiegend ist, kann der Patient nur das sehen, was direkt vor ihm liegt.
  • Viele Patienten werden sich ihres Sehverlustes nicht bewusst, bis er sehr schwerwiegend ist.
• Weitere Sehprobleme können sein:
  • Verlust der Sehschärfe (verschwommenes Sehen), vor allem, wenn die Zyste nach vorne wächst und einen Sehnerv zusammendrückt.
  • Farben werden nicht so hell wahrgenommen wie sonst.

Hypophyseninsuffizienz oder Hypopituitarismus

Eine erhöhte Kompression der normalen Drüse kann eine Hormoninsuffizienz verursachen, die als Hypopituitarismus bezeichnet wird. Die Symptome hängen davon ab, welches Hormon betroffen ist.

• Reduktion der Sexualhormone, luteinisierendes Hormon (LH) und follikelstimulierendes Hormon (FSH).
  • Bei Männern kann dies zu einem niedrigen Testosteronspiegel führen, was einen verminderten Sexualtrieb und Impotenz zur Folge hat.
  • In einigen Fällen kann es zum Verlust von Körper- und Gesichtsbehaarung kommen.
  • Bei Frauen kann dies zu Unfruchtbarkeit führen.
• Große Zysten können den Prolaktinspiegel im Blut leicht erhöhen. Ärzte vermuten, dass dies durch eine Kompression des Hypophysenstiels, der Verbindung zwischen der Hypophyse und dem Gehirn, geschieht. Man nennt dies den „Stiel-Effekt“.
  • Bei Frauen vor den Wechseljahren kann dies zu einer Verringerung oder zum Ausbleiben der Regelblutung und/oder der Muttermilchproduktion (Galaktorrhoe) führen.
  • Die Prolaktinspiegel sind nur leicht erhöht, im Gegensatz zu Prolaktinomen, bei denen der Prolaktinspiegel meist sehr hoch ist.

Ein schwerer Hypopituitarismus kann zu einer Schilddrüsenunterfunktion oder abnorm niedrigen Cortisolwerten führen, die lebensbedrohlich sein können. Zu den Symptomen eines schweren Hypopituitarismus gehören:

• Appetitlosigkeit
• Gewichtsverlust oder -zunahme
• Müdigkeit
• verminderte Energie
• verminderte geistige Leistungsfähigkeit
• Schwindel

Auch Kopfschmerzen können auftreten.

Rathke’s Cleft Zyste: Diagnose

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie zu Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte befragen. Weitere diagnostische Verfahren sind:

• Bildgebende Scans (meist MRT)
• Hormontests

MRT-Bildgebung

Eine Methode, die wir verwenden, um Rathke-Spalt-Zysten zu erkennen, ist eine Magnetresonanztomographie (MRT) der Hypophyse. Wir verwenden ein spezielles MRT-Hypophysenprotokoll, um den Tumor bestmöglich darzustellen.

Gelegentlich kann Ihr Arzt eine Computertomographie (CT) des Gehirns anordnen, die jedoch weniger zuverlässig ist als ein MRT-Scan.
Um die Diagnose einer Rathke’schen Spaltzyste zu bestätigen, muss Ihr Arzt andere mögliche Erkrankungen ausschließen, die mit einer Hypophysenzyste einhergehen:

• Eine Arachnoidalzyste
• Zystisches Hypophysenadenom
• Kraniopharyngiom

Hormontests bei Rathke-Spalt-Zyste

Wenn Ihre Symptome auf eine Hypophyseninsuffizienz (Hypopituitarismus) hindeuten, wird Ihr Arzt eine vollständige Beurteilung des endokrinen Systems anordnen. Basierend auf den Ergebnissen dieser Bluttests benötigen Sie möglicherweise zusätzliche Hormonuntersuchungen. Erfahren Sie mehr über Hormontests im UCLA-Hypophysentumorprogramm.

Sehtests

Wenn Sie Probleme mit dem Sehen haben, sollten Sie einen Augenarzt aufsuchen und sich einer gründlichen Untersuchung unterziehen, einschließlich:

• Test der Sehschärfe jedes Auges
• Formale Gesichtsfeldtests, um festzustellen, ob ein Verlust des peripheren Sehvermögens vorliegt

Rathke’s Cleft Cysts: Behandlung

Wenn Sie Symptome haben, müssen Sie operiert werden.

Operation bei Rathke’s Cleft Zyste

Die Operation bei Rathke’s Cleft Zysten beinhaltet das Ablassen der Flüssigkeit aus der Zyste.

• Wenn Ihr Chirurg die Zystenwand entfernen musste, kann sich eine Hypophyseninsuffizienz entwickeln. Oft entwickelt sich ein Diabetes insipidus.
• Die „Marsupialisierung“ der Zyste, d. h. die Herstellung einer großen Öffnung am Boden der Zyste, kann in einigen Fällen ein Wiederauftreten der Zyste verhindern.

Die meisten Neurochirurgen, die sich auf die Operation der Rathke’schen Spaltzyste spezialisiert haben, verwenden die minimal-invasive endoskopische Technik. In erfahrenen Händen minimiert der endoskopische Ansatz Komplikationen, Krankenhausaufenthalt und Beschwerden

Diese fortschrittliche Technik erfordert eine spezielle Ausbildung und Ausrüstung und sollte in einem speziellen Hypophysentumor-Zentrum durchgeführt werden.

Ergebnis

Die Rezidivrate nach einer chirurgischen Behandlung beträgt etwa 20 Prozent. Sie müssen sich einer jährlichen MRT-Überwachung unterziehen, um zu prüfen, ob die Zyste wieder aufgetreten ist.

Kontaktieren Sie uns

Um einen Termin mit einem unserer Ärzte im Hypophysentumor-Programm zu vereinbaren, rufen Sie bitte (310) 825 5111 an.