Das obere Vena-Cava-Syndrom (SVCS) ist eine Sammlung von Symptomen, die in der Regel bei Patienten mit Lungenkrebs, Non-Hodgkin-Lymphom oder anderen Krebsarten auftreten. Es kann auch durch Nicht-Krebsursachen auftreten. Obwohl es bei Erwachsenen schwerwiegend ist, ist dieses Syndrom bei Kindern lebensbedrohlich. Diese kurze Zusammenfassung beschreibt das Syndrom der oberen Hohlvene und seine Behandlung.
Übersicht
Das Syndrom der oberen Hohlvene wird durch die teilweise Blockierung der oberen Hohlvene verursacht, die die Vene ist, die das Blut vom Kopf, Hals, Brust und Armen zum Herzen führt. Zu den Symptomen, die auf dieses Syndrom hinweisen können, gehören Atembeschwerden, Husten und Schwellungen von Gesicht, Hals, Oberkörper und Armen. In seltenen Fällen können Patienten über Heiserkeit, Brustschmerzen, Schluckbeschwerden und Bluthusten klagen. Zu den körperlichen Anzeichen von SVCS gehören Schwellungen der Hals- oder Brustvenen, Flüssigkeitsansammlungen im Gesicht oder in den Armen sowie eine schnelle Atmung. Selten können auch Zyanose (Sauerstoffmangel im Blut, der eine bläuliche Färbung der Haut verursacht), das Horner-Syndrom (verengte Pupille, hängendes Augenlid und kein Schwitzen auf einer Gesichtshälfte) und eine Stimmbandlähmung auftreten.
SVCS ist in der Regel ein Zeichen für lokal fortgeschrittenen Lungenkrebs. Das Überleben hängt vom Krankheitsstatus des Patienten ab.
Ursachen
Die meisten Fälle des Vena-cava-superior-Syndroms werden auf Krebs zurückgeführt, wobei die häufigsten Ursachen Lungenkrebs und Non-Hodgkin-Lymphom sind. Eine seltene Ursache des Vena-cava-superior-Syndroms ist eine Infektion des Mediastinums (im Brustkorb), die eine Verdickung und Verhärtung des Mediastinalgewebes verursacht. Andere seltene Ursachen des Vena-cava-superior-Syndroms sind Keimzelltumore, metastasierender Brustkrebs, Dickdarmkrebs, Kaposi-Sarkom, Speiseröhrenkrebs, Behcet-Syndrom (eine Erkrankung des Immunsystems), Thymustumor, Schilddrüsentumor, Morbus Hodgkin und Sarkoidose (eine seltene entzündliche Erkrankung, die zur Bildung von Klumpen in Körperorganen führt, am häufigsten in der Lunge). Eine weitere seltene Ursache ist ein Blutgerinnsel in der Vene, das entweder durch einen intravenösen Katheter oder ein Herzschrittmacher-Kabel verursacht wird.
Die wichtigsten Venen, die mit dem rechten Vorhof (einer Kammer des Herzens) verbunden sind, sind die obere und die untere Hohlvene (Vena cava superior und Vena cava inferior). Die obere Hohlvene führt das Blut aus dem Oberkörper zum Herzen zurück, die untere Hohlvene führt das Blut aus dem Unterkörper zurück. Die obere Hohlvene ist dünnwandig, und das Blut steht unter niedrigem Druck. Sie liegt in der Nähe von Lymphknoten im Brustkorb. Wenn sich daher die Lymphknoten oder die Aorta des Herzens vergrößern, wird die obere Hohlvene zusammengedrückt, der Blutfluss verlangsamt sich, und es kann zu einer vollständigen Verstopfung kommen.
Die Geschwindigkeit der Verstopfung und ihr Ort bestimmen die Schwere des Syndroms. Je schneller die Verstopfung auftritt, desto stärker sind die Symptome, da die anderen Venen keine Zeit haben, sich zu weiten, um sich an den erhöhten Blutfluss anzupassen. Wenn die Blockade oberhalb der Stelle auftritt, an der sich die obere und untere Hohlvene treffen, ist das Syndrom weniger offensichtlich, da die Venen leichter anschwellen und den erhöhten Blutfluss bewältigen können. Tritt die Verstopfung unterhalb dieses Punktes auf, treten mehr Symptome auf, da das Blut über die Venen im Oberbauch und die untere Hohlvene zum Herzen zurückgeführt werden muss, was einen höheren Druck erfordert.
Manchmal können die anderen Venen für die obere Hohlvene einspringen, wenn diese verstopft ist, aber das braucht Zeit.
Diagnose
Wenn das Syndrom der oberen Hohlvene erkannt wird, ist eine schnelle Behandlung wichtig.
Solange die Trachea (Luftröhre) nicht blockiert ist, ist das Superior-Vena-Cava-Syndrom in der Regel kein lebensbedrohlicher Notfall; daher sollte eine eindeutige Diagnose gestellt werden, bevor mit der Behandlung begonnen wird.
Ein Röntgenbild des Brustkorbs, eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs, eine Venographie (Darstellung der Venen), eine Magnetresonanztomographie (MRT) und ein Ultraschall (hochenergetische Schallwellen, die zur Entwicklung eines Bildes verwendet werden) können zur Bestimmung des Ortes und der Art der Verstopfung verwendet werden.
Wenn der Verdacht auf Lungenkrebs besteht, sollte eine Sputumprobe gesammelt werden. Wenn die Sputumprobe negativ ist, kann eine Biopsie entnommen werden. Die Ergebnisse der Biopsie helfen dem Arzt bei der Entscheidung über die beste Behandlung.
Behandlung
Die Behandlung des Superior Vena Cava Syndroms hängt von der Ursache der Obstruktion, der Schwere der Symptome, der Prognose des Patienten und den Präferenzen des Patienten ab. Eine Strahlen- und Chemotherapie sollte erst begonnen werden, wenn die Ursache der Verstopfung geklärt ist. Die in dieser Zusammenfassung besprochenen Behandlungen konzentrieren sich auf die Blockierung der Vena cava superior durch Krebs. Da die Behandlung der Verstopfung von der Art des Krebses abhängen kann, sollte diese Diagnose vor Beginn der Behandlung gestellt werden. Solange die Atemwege nicht blockiert sind oder das Gehirn anschwillt, stellt das Warten auf den Beginn der Behandlung normalerweise kein Problem dar. Die folgenden Behandlungen können für das Superior Vena Cava Syndrom eingesetzt werden.
Watchful waiting
Ein Patient mit gutem Blutfluss durch andere Venen und wenigen Symptomen benötigt möglicherweise keine Behandlung, wird aber engmaschig auf neue Symptome oder Veränderungen überwacht. In vielen Fällen wird SVCS durch die Behandlung des Krebses, der die Blockade verursacht, behandelt. Wenn die Blockade oberhalb des Bereichs liegt, in dem die obere und untere Hohlvene zusammenlaufen, und andere Venen in der Lage sind, für die obere Hohlvene einzuspringen, können sich die Symptome stabilisieren und der Patient fühlt sich möglicherweise wohl genug, um auf eine weitere Therapie zu verzichten. Kurzfristige Linderung für einen Patienten, der Symptome hat, aber keine aggressive Behandlung wünscht, kann das Hochlagern des Kopfes, die Verwendung von Kortikosteroiden (Medikamente, die Schwellungen verringern) und die Erhöhung der Flüssigkeitsausscheidung durch Medikamente wie Diuretika sein. Diuretika können die Symptome der Schwellung lindern, können aber auch Probleme wie Dehydrierung verursachen.
Strahlentherapie
Wenn die Blockade der Vena cava superior durch einen Tumor verursacht wird, der nicht auf eine Chemotherapie anspricht, kann eine Strahlentherapie durchgeführt werden.
Chemotherapie
Die Chemotherapie ist die Behandlung der Wahl bei empfindlichen Tumoren wie Lymphomen oder kleinzelligem Lungenkrebs. Das Vorhandensein eines Vena-cava-superior-Syndroms sollte den Behandlungsansatz nicht verändern.
Thrombolyse (Auflösen von Blutgerinnseln)
Das Vena-cava-superior-Syndrom kann entstehen, wenn sich ein Thrombus (Blutgerinnsel) in einer teilweise blockierten Vene bildet. Patienten, die ein Blutgerinnsel haben, benötigen möglicherweise eine Behandlung, um das Blutgerinnsel aufzulösen oder zu entfernen.
Stent-Platzierung
Ein Stent kann verwendet werden, um die blockierte Vene zu öffnen. Ein Stent ist ein röhrenförmiges Gerät, das in den blockierten Bereich einer Vene eingesetzt wird, um den Blutdurchfluss zu ermöglichen. Manchmal erhalten Patienten auch ein gerinnungshemmendes Mittel, um die Bildung weiterer Blutgerinnsel zu verhindern.
Operation
Der chirurgische Bypass einer blockierten Vena cava superior wird häufiger bei Patienten ohne Krebs eingesetzt, obwohl er manchmal auch bei Krebspatienten mit durch Krebs verursachten Blockaden verwendet wird.
Soziale Erwägungen
Patienten und Familienmitglieder sind oft verängstigt und ängstlich wegen der Symptome des Vena-cava-superior-Syndroms, insbesondere Schwellungen, Schluckbeschwerden, Husten und Heiserkeit. Patienten und Angehörige sollten Informationen über die Ursache der Symptome und deren kurzfristige Behandlung erhalten. Wenn eine aggressive Behandlung aufgrund einer Krebserkrankung im Endstadium aufgeschoben wird, können Patienten und Familienmitglieder über die Behandlung der Symptome unterrichtet werden.
Da die meisten erwachsenen Patienten, die ein Vena-cava-superior-Syndrom entwickeln, Lungenkrebs haben, sollte die Art der verordneten Behandlung und Pflege die Prognose des Patienten und andere durch den Krebs verursachte Symptome berücksichtigen.
Superiores Vena-Cava-Syndrom bei Kindern
Das Superiores-Vena-Cava-Syndrom bezieht sich auf die Blockierung der oberen Hohlvene, während das Zusammendrücken der Luftröhre (Trachea) als Superiores-Mediastinales-Syndrom bezeichnet wird. Da das superiore Mediastinalsyndrom und die daraus resultierenden Atemprobleme häufig bei Kindern mit einem superioren Vena-cava-Syndrom auftreten, werden die beiden Syndrome bei Kindern als gleichwertig angesehen. Bei Erwachsenen ist die Luftröhre ziemlich starr, bei Kindern ist sie jedoch weicher und wird eher zusammengepresst. Außerdem ist der Durchmesser der Luftröhre eines Kindes kleiner, so dass jede Schwellung zu Atemproblemen führen kann. Daher unterscheidet sich das Syndrom der Vena cava superior vom Syndrom bei Erwachsenen und ist ein ernsthafter medizinischer Notfall.
Die häufigsten Symptome bei Kindern ähneln denen bei Erwachsenen und umfassen Husten, Heiserkeit, Atembeschwerden und Brustschmerzen. Andere weniger häufige, aber schwerwiegendere Symptome sind Angstzustände, Verwirrung, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Sehstörungen, ein Völlegefühl in den Ohren und Ohnmacht.
Das Syndrom der oberen Hohlvene ist bei Kindern selten. Die Ursache, Diagnose und Behandlung des Vena-cava-superior-Syndroms bei Kindern ist nicht die gleiche wie bei Erwachsenen. Während die häufigste Ursache des Vena-cava-superior-Syndroms bei Erwachsenen Lungenkrebs ist, ist es bei Kindern das Non-Hodgkin-Lymphom. Wie bei Erwachsenen ist eine mögliche nicht krebsbedingte Ursache ein Blutgerinnsel in Verbindung mit einem intravenösen Katheter.
Die Diagnose bei Kindern wird typischerweise mit einer körperlichen Untersuchung, einer Anamnese und einem Röntgenbild der Brust gestellt. Besteht der Verdacht auf ein Lymphom oder eine andere Krebserkrankung, ist eine Biopsie für die Diagnose hilfreich, kann aber für das Kind zu gefährlich sein. Kinder mit einem Vena-cava-superior-Syndrom vertragen eine Vollnarkose wegen der Auswirkungen auf Herz und Lunge nicht gut.
Wenn Krebs die Ursache für ein Vena-cava-superior-Syndrom ist, kann die Situation ein medizinischer Notfall sein, bei dem keine Zeit bleibt, den Krebs mit Gewebe zu diagnostizieren. In den meisten Fällen ist es am besten, mit der Behandlung zu beginnen, bevor eine eindeutige Diagnose gestellt wird. In der Regel wird eine Strahlentherapie eingesetzt, um den Tumor zu behandeln. Nach einer Strahlentherapie kann die Atmung schwieriger werden, da die Luftröhre durch die schnelle Schwellung verengt wird. In diesen Situationen kann es notwendig sein, ein Medikament zu geben, das die Schwellung reduziert.