Abstract
Die Mesenterialpannikulitis ist ein seltener entzündlicher und fibrotischer Prozess, der das Mesenterium des Dünndarms betrifft. Er kann nach abdominalen Operationen oder in Verbindung mit einer Vielzahl von Erkrankungen auftreten, darunter Malignität, Infektionen und bestimmte Autoimmun- und Entzündungserkrankungen. Im Folgenden wird ein ungewöhnlicher Fall von mesenterialer Pannikulitis bei einem Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom vorgestellt. Der Patient stellte sich mit abdominalen Schmerzen, Gewichtsverlust, Sicca-Symptomen, Müdigkeit und Arthralgie vor. Ein abdominales CT zeigte mesenteriale Fettstränge und prominente Lymphknoten des Dünndarm-Mesenteriums. Bei der Laboruntersuchung wurden bei ihr positive antinukleäre und Anti-SSa-Antikörper festgestellt. Eine kleine Speicheldrüsen-Lippenbiopsie ergab eine fokale lymphozytäre Sialadenitis. Die Symptome und CT-Befunde der Patientin besserten sich unter Kortikosteroiden. Dieser Fall legt nahe, dass das Sjögren-Syndrom als zugrundeliegender Krankheitsprozess bei der Beurteilung von Patienten mit mesenterialer Pannikulitis berücksichtigt werden sollte.
1. Einleitung
Die mesenteriale Pannikulitis ist ein akuter und chronischer entzündlicher und fibrotischer Prozess, der das Mesenterium des Dünndarms betrifft. Die Pannikulitis kann mit einer Vielzahl von Erkrankungen in Verbindung gebracht werden, darunter Malignität, frühere abdominale Operationen, Infektionen und bestimmte Autoimmun- und Entzündungskrankheiten. Zu den auftretenden Symptomen gehören Bauchschmerzen, Blähungen, Gewichtsverlust und Darmverschluss. Bei der CT-Untersuchung können Weichteilmassen, prominente Lymphknoten und eine Fibrose oder Entzündung des Dünndarm-Mesenteriums festgestellt werden. Das primäre Sjögren-Syndrom (pSS) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch eine lymphozytäre Infiltration der Speichel- und Tränendrüsen gekennzeichnet ist und zu schweren Sicca-Symptomen führt. pSS-Patienten können auch extraglanduläre Merkmale aufweisen. Ein seltener Fall von mesenterialer Pannikulitis bei einer Patientin mit pSS wird hier vorgestellt.
2. Fallvorstellung
Eine 44-jährige Frau stellte sich in der rheumatologischen Klinik vor und klagte über sich seit 7 Monaten verschlimmernde epigastrische Unterleibsschmerzen und -distention. Bei ihr war zuvor eine mesenteriale Pannikulitis diagnostiziert worden und sie wurde zur weiteren Behandlung überwiesen. Die abdominalen Schmerzen begannen nach einer laparoskopischen Hysterektomie. Zum Zeitpunkt der rheumatologischen Konsultation hatte sie 40 Pfund abgenommen. Sie klagte über schwere Verstopfung und die Fähigkeit, Stuhlgang nur unter starker Einnahme von Abführmitteln zu haben. Sie hatte intermittierend eine kleine Menge hellrotes Blut im Stuhl, was auf Hämorrhoiden zurückgeführt wurde. Die Überprüfung des Systems war negativ für Fieber, Hautausschläge, Lichtempfindlichkeit, orale oder nasale Ulzera, Haarausfall oder Pleuritis. Sie gab an, unter starker Trockenheit der Augen und des Mundes, diffuser Arthralgie, Müdigkeit und Schüttelfrost zu leiden. Sie hatte keine Vorgeschichte von Nierenversagen, Thrombose oder Fehlgeburt. Eine zuvor durchgeführte EGD und Koloskopie waren nur für eine leichte Gastritis signifikant. Ein CT-Scan, der 5 Monate nach Beginn der Schmerzen durchgeführt wurde, zeigte mesenteriale Fettstränge und prominente mesenteriale Lymphknoten, die für eine mesenteriale Pannikulitis sprechen (Abbildung 1).
In der Anamnese wurden eine Kniearthrose, eine gastroösophageale Refluxkrankheit und ein peptisches Ulkus mit H. pylori-Infektion festgestellt. Zu den früheren Operationen vor der laparoskopischen Hysterektomie gehörten Cholezystektomie, Kaiserschnitt und partielle Hysterektomie. Die Familienanamnese war negativ für rheumatische Erkrankungen. Die Hausmedikation umfasste Paracetamol, Lansoprazol und Abführmittel.
Bei der körperlichen Untersuchung war sie afebril mit normalen Vitalzeichen. Die Schleimhäute waren trocken. Ihr Abdomen war weich und nicht eingefallen, mit mäßiger Empfindlichkeit und Abwehrspannung bei der Palpation der epigastrischen Region. Herz-, Lungen-, neurologische und Gelenkuntersuchungen waren völlig unauffällig.
Die Laboruntersuchung ergab ein normales Blutbild, Nieren- und Leberfunktionstests. Der ESR-Wert war mit 54 mm erhöht. Die Urinanalyse und das Verhältnis von Urinprotein zu Kreatinin waren unauffällig. Antinukleäre Antikörper (ANA) durch Immunfluoreszenz waren positiv mit einem Titer von 1 : 640 in einem gesprenkelten Muster. Der Anti-SSa-Antikörper war positiv. Anti-Doppelstrang-DNA (dsDNA), SSb, Chromatin, Sm, RNP, scl-70 und Zentromer-Antikörper waren alle negativ. Die Serumkomplemente waren normal, und die Serumprotein-Elektrophorese zeigte eine polyklonale Erhöhung der Gammaglobuline, wobei kein monoklonales Protein vorhanden war. Der Serum-IgG4-Spiegel betrug 33,5 (Normalbereich 8-150 mg/dL). Eine kleine Speicheldrüsenbiopsie ergab eine fokale lymphozytäre Sialadenitis mit einem Fokus-Score von 1. Die Diagnose eines primären Sjögren-Syndroms wurde aufgrund der Präsentation und der Laborbefunde gestellt.
Die Patientin wurde mit oralem Prednison 60 mg täglich begonnen. Ihre abdominalen Symptome und Gelenkschmerzen verschwanden innerhalb weniger Wochen nahezu vollständig, und das Steroid wurde über drei Monate hinweg abgesetzt. Sie wurde auf Colchicin umgestellt. Hydroxychloroquin wurde wegen der pSS-bedingten Arthralgie und Müdigkeit eingesetzt. Eine erneute CT-Untersuchung zeigte eine Verbesserung der zuvor festgestellten Veränderungen der mesenterialen Pannikulitis mit einer Abnahme der Größe der vergrößerten mesenterialen Lymphknoten und des mesenterialen Fettstrangs (Abbildung 2). Sie bleibt stabil auf Colchicin und Hydroxychloroquin.
3. Diskussion
Die Mesenterialpannikulitis ist ein seltener entzündlicher und fibrotischer Prozess, der das Mesenterium des Dünndarms betrifft. Sie kann mit einer Vielzahl von Erkrankungen einhergehen, darunter Malignität, Leberzirrhose, Infektionen und bestimmte Autoimmun- und Entzündungskrankheiten. Es kann auch mit einer Vorgeschichte von abdominalen Operationen verbunden sein. Eine Vielzahl von systemischen und gastrointestinalen Symptomen kann durch den Krankheitsprozess entstehen, einschließlich Bauchschmerzen, Blähungen, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen, Durchfall, Verstopfung, Fieber und Darmverschluss. Eine tastbare abdominelle Masse oder chylouser Aszites kann ebenfalls vorhanden sein. Die Erkrankung tritt in der Regel im mittleren oder späten Erwachsenenalter auf, wobei Männer leicht überwiegen; eine große Studie mit 7620 abdominalen CT-Scans zeigte jedoch eine weibliche Dominanz.
Viele Begriffe wurden bei der Beschreibung der mesenterialen Pannikulitis verwendet, darunter retraktile Mesenteritis, mesenteriale Lipodystrophie und sklerosierende Mesenteritis. Die verschiedenen Begriffe sind wahrscheinlich angemessener, um verschiedene Punkte im Verlauf der Erkrankung zu beschreiben; sie beginnt als Adipozytennekrose (mesenteriale Lipodystrophie), gefolgt von einem chronischen Entzündungszustand (mesenteriale Pannikulitis) und geht schließlich in eine Fibrose über (sklerosierende oder retraktile Mesenteritis).
Ein abdominales CT wird häufig zur Diagnose verwendet. Der CT-Befund kann eine einzelne oder mehrere Weichteilmassen in der Wurzel des Mesenteriums zeigen, oft mit Verkalkung . Selten kann es zu einer Infiltration des Pankreas oder der Porta hepatis kommen. Es kann eine erhöhte Dichte des Mesenterialfetts ohne diskrete Masse vorliegen, was auf eine Fibrose oder Entzündung hindeutet, sowie eine Vorwölbung der retroperitonealen und mesenterialen Lymphknoten. Um die Gefäße und Knoten herum kann ein hypodenser Fetthalo zu finden sein. Wenn die Mesenterialgefäße stark betroffen sind, kann es zu einer Darmischämie kommen.
Wenn eine Biopsie entnommen wird, können die histopathologischen Merkmale Fibrose, Entzündung und Fettnekrose umfassen. Lipidbeladene, schaumige Makrophagen können das Mesenterialfett infiltrieren.
Die Mesenterialpannikulitis kann mit vielen Autoimmunkrankheiten assoziiert sein, einschließlich primär sklerosierender Cholangitis, systemischem Lupus erythematodes (SLE), retroperitonealer Fibrose und Riedel-Thyreoiditis. Zusätzlich wurde vermutet, dass der Krankheitsprozess mit sklerosierender Pankreatitis und IgG4-verwandten Erkrankungen assoziiert sein kann.
Der hier vorgestellte Fall ist ein ungewöhnlicher. Die Durchsicht der Literatur ergab nur 3 weitere Fallberichte von mesenterialer Pannikulitis in Verbindung mit SS . Darüber hinaus hatten 2 Patienten mit sklerosierender Mesenteritis aus der Studie von Akram et al. eine SS . In dem von Batten und Ng vorgestellten Fall wurde bei einem 64-jährigen Mann, bei dem aufgrund von Sicca-Symptomen und einer Speicheldrüsenbiopsie eine SS diagnostiziert wurde, eine CT-Untersuchung wegen abdominaler Schmerzen und nächtlichen Schweißausbrüchen durchgeführt. Das CT zeigte ein Ödem des Mesenterialfetts und Lymphknoten im Mesenterium jejunale. Der Patient besserte sich symptomatisch mit einem Steroid-Taper, jedoch gab es eine minimale Verbesserung der CT-Befunde der mesenterialen Pannikulitis. Sugihara et al. stellten den Fall einer Frau mit SS vor, die Bauchschmerzen, Fieber und einen Hautausschlag entwickelte. Es wurde festgestellt, dass sie eine systemische Pannikulitis hatte, die sowohl das mesenteriale Fettgewebe als auch die Haut betraf. Sie verbesserte sich auch mit Kortikosteroiden allein. Osato et al. beschrieben einen Fall von mesenterialer Pannikulitis bei einem Träger des humanen T-Zell-lymphotropen Virus Typ I (HTLV-1) mit Nierenversagen, Panzytopenie, subkutaner Pannikulitis und Uveitis. Die Patientin hatte ein Sicca-Syndrom, von dem angenommen wurde, dass es sich um HTLV-I-assoziierte SS handelt. Sie hatte ein positives ANA mit negativen Anti-SSa- und Anti-SSb-Antikörpern. Sie unterzog sich einer Laparotomie wegen akuter abdominaler Schmerzen und es wurde eine mesenteriale Pannikulitis mit Appendizitis festgestellt. Sie starb später an einem mechanischen Ileus, der sich an der Operationsstelle entwickelte.
Es ist wichtig, bei Patienten mit mesenterialer Pannikulitis eine zugrunde liegende Malignität auszuschließen. In der Studie von Daskalogiannaki et al. wurde bei 69,4 % der Patienten mit mesenterialer Pannikulitis ein koexistierendes Malignom festgestellt. Dazu gehörten Non-Hodgkin-Lymphome, Brust- und Lungenkarzinome sowie verschiedene GI- und gynäkologische Malignome. Mehrere Patienten hatten koexistierende gutartige Erkrankungen, einschließlich SLE. Unsere Patientin wurde an die Allgemeinchirurgie überwiesen, um eine Mesenterialbiopsie zum Ausschluss eines lymphoproliferativen Prozesses in Erwägung zu ziehen; allerdings kam es bei ihr zu einer so dramatischen Verbesserung der Symptome und CT-Befunde, dass eine Gewebediagnose als unnötig erachtet wurde. Sie unterzog sich anderen altersgemäßen Krebsvorsorgeuntersuchungen ohne Anzeichen für Malignität. Sie hatte keine anderen Anzeichen von Symptomen, die weitere Tests rechtfertigen würden.
Es gibt kein Standard-Behandlungsprotokoll für mesenteriale Pannikulitis. In kleinen Fallserien wurden verschiedene Behandlungsschemata vorgeschlagen, darunter Kortikosteroide, Tamoxifen, Colchicin, Azathioprin, Thalidomid und Cyclophosphamid . Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva scheinen aufgrund ihrer entzündungshemmenden Wirkung am vielversprechendsten zu sein. Obwohl Colchicin keine direkte Indikation für die Behandlung von pSS hat, wurde seine Wirksamkeit bei der Behandlung von mesenterialer Pannikulitis in Kombination mit Kortikosteroiden von Généreau et al. nachgewiesen.
Dieser Fall zeigt, wie wichtig es ist, das Sjögren-Syndrom als zugrundeliegenden Krankheitsprozess bei der Beurteilung von Patienten mit mesenterialer Pannikulitis zu berücksichtigen.
Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass es keine konkurrierenden Interessen bezüglich der Veröffentlichung dieser Arbeit gibt.