von-Willebrand-Krankheit (VWD) Diagnose

Arzt

Um herauszufinden, ob eine Person die von-Willebrand-Krankheit (VWD) hat, wird der Arzt Fragen zur persönlichen und familiären Blutungsvorgeschichte stellen. Der Arzt wird auch auf ungewöhnliche Blutergüsse oder andere Anzeichen einer kürzlichen Blutung achten und einige Bluttests anordnen, die messen, wie das Blut gerinnt. Die Tests geben Aufschluss über die Menge der im Blut vorhandenen Gerinnungsproteine und darüber, ob die Gerinnungsproteine richtig funktionieren. Da bestimmte Medikamente Blutungen verursachen können, auch bei Menschen ohne Blutungsstörung, wird der Arzt nach kürzlich oder routinemäßig eingenommenen Medikamenten fragen, die Blutungen verursachen oder Blutungssymptome verschlimmern könnten.

Screening-Tests

Eine Kombination von Bluttests ist notwendig, um die Krankheit zu diagnostizieren. Die folgenden Screening-Tests werden zuerst durchgeführt, um zu zeigen, ob das Blut richtig gerinnt. Diese Tests können zeigen, ob eine Blutungsstörung vorliegt, aber es sind weitere Tests erforderlich, um die Art der vorliegenden Blutungsstörung zu bestimmen. Screening-Tests sind bei VWD oft normal, und es sind spezifischere Tests erforderlich.

Komplettes Blutbild (CBC)

Dieser allgemeine Test misst die Menge an Hämoglobin (der rote Farbstoff in den roten Blutkörperchen, der Sauerstoff transportiert), die Größe und Anzahl der roten Blutkörperchen sowie die Anzahl der verschiedenen Arten von weißen Blutkörperchen und Blutplättchen im Blut. Das CBC ist bei Menschen mit VWD normal. Wenn eine Person mit VWD jedoch ungewöhnlich starke Blutungen hat oder über einen längeren Zeitraum blutet, können das Hämoglobin und die Anzahl der roten Blutkörperchen niedrig sein.

Activated Partial Thromboplastin Time (APTT) Test

Dieser Test misst, wie lange es dauert, bis das Blut gerinnt. Er misst die Gerinnungsfähigkeit der Faktoren VIII (8), IX (9), XI (11), und XII (12). Wenn einer dieser Gerinnungsfaktoren zu niedrig ist, braucht das Blut länger als normal, um zu gerinnen. Die Ergebnisse dieses Tests zeigen bei einigen Menschen mit VWD eine längere Gerinnungszeit. Bei Menschen mit leichter VWD sind die Ergebnisse dieses Tests jedoch normal.

Prothrombinzeit (PT)-Test

Dieser Test misst ebenfalls die Zeit, die das Blut für die Gerinnung benötigt. Er misst vor allem die Gerinnungsfähigkeit der Faktoren I (1), II (2), V (5), VII (7) und X (10). Wenn der Spiegel eines dieser Faktoren zu niedrig ist, dauert es länger als normal, bis das Blut gerinnt. Die Ergebnisse dieses Tests sind bei den meisten Menschen mit VWD normal.

Fibrinogen-Test

Dieser Test hilft den Ärzten auch, die Fähigkeit eines Patienten zu beurteilen, ein Blutgerinnsel zu bilden. Dieser Test wird entweder zusammen mit anderen Blutgerinnungstests angeordnet oder wenn ein Patient ein abnormales PTexternes Symbol oder APTT-Testergebnisexternes Symbol oder beides hat. Die Ergebnisse dieses Tests werden bei Menschen mit VWD normal sein. Fibrinogen ist ein anderer Name für den Gerinnungsfaktor I (1).

Diagnostische Tests

Um zu diagnostizieren, welche Blutungsstörung vorliegt, sind spezifische Tests erforderlich. Oft müssen diese Tests mehrmals wiederholt werden, bevor eine genaue Diagnose gestellt werden kann. Das liegt daran, dass sich die Werte der Gerinnungsfaktoren im Blut im Laufe der Zeit aufgrund von Veränderungen, auf die der Körper reagieren könnte – wie Stress, Schwangerschaft und Infektionen – verändern und die Testergebnisse beeinflussen können.

Zu den Bluttests, die ein Arzt anordnen kann, um VWD (oder eine andere Thrombozytenstörung) zu diagnostizieren, gehören:

  • Faktor-VIII-Gerinnungsaktivität – zur Messung der Menge an Faktor VIII im Blut
  • Von-Willebrand-Faktor-Antigen – zur Messung der Menge an VWF im Blut
  • Ristocetin-Cofaktor oder andere VWF Aktivität – Um zu messen, wie gut der VWF arbeitet
  • Von-Willebrand-Faktor-Multimere – Um den Aufbau oder die Struktur des VWF zu messen
  • Plättchenaggregationstests – Um zu messen, wie gut die Blutplättchen arbeiten

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