Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), oft auch als „Lou-Gehrig-Krankheit“ bezeichnet, ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark betrifft. Motorische Neuronen wandern vom Gehirn zum Rückenmark und vom Rückenmark zu den Muskeln im ganzen Körper. Mit der Zeit führt die fortschreitende Degeneration der Motoneuronen, die durch ALS verursacht wird, zu deren Absterben. Wenn Motoneuronen absterben, verliert das Gehirn die Fähigkeit, Muskelbewegungen zu initiieren und zu kontrollieren. Durch die fortschreitende Beeinträchtigung der willkürlichen Muskeltätigkeit können Patienten im späteren Stadium der Krankheit vollständig gelähmt werden.
A-Myotrophie kommt aus dem Griechischen. „A“ bedeutet ohne oder fehlend. „Mio“ bezieht sich auf Muskeln, und „trophisch“ bedeutet Nahrung: „Ohne Nahrung für die Muskeln“. Wenn ein Muskel nicht gefüttert wird, „atrophiert“ er oder verkümmert. „Lateral“ kennzeichnet die Bereiche des Rückenmarks, in denen sich Teile der Nervenzellen befinden, die die Muskeln signalisieren und steuern. Wenn dieser Bereich degeneriert, kommt es zu einer Vernarbung oder Verhärtung („Sklerose“) in der Region.
Wenn die Motoneuronen degenerieren, hören sie auf, Impulse an die Muskelfasern zu senden, die normalerweise zu einer Muskelbewegung führen. Zu den frühen Symptomen der ALS gehört oft eine erhöhte Muskelschwäche, besonders in Armen und Beinen, beim Sprechen, Schlucken oder Atmen. Wenn Muskeln nicht mehr die Nachrichten von den Motoneuronen erhalten, die sie für ihre Funktion benötigen, beginnen sie zu atrophieren (zu schrumpfen). Die Gliedmaßen beginnen „dünner“ auszusehen, da das Muskelgewebe verkümmert.
Nervenzellen
Zellkörper
Axon
Atrophierter Muskel
Muskel
ALS-betroffene Nervenzelle und Muskel
Normale Nervenzelle und Muskel
Nervenzellen
Zellkörper
Axon
Atrophierter Muskel
Muskel
Nervenzelle und Muskel von ALS betroffen
Nervenzellen und Muskeln normal
Welche Arten von Nerven sorgen dafür, dass der Körper richtig funktioniert?
(aus Leben mit ALS, Handbuch 1: Worum geht es?)
Der Körper hat viele Arten von Nerven. Es gibt solche, die an der Gedankenverarbeitung, dem Gedächtnis und der Erkennung von Empfindungen (wie heiß oder kalt, scharf oder stumpf usw.) beteiligt sind, und andere für das Sehen, Hören und andere Körperfunktionen. Die Nerven, die von ALS betroffen sind, sind die motorischen Neuronen, die willkürliche Bewegungen und Muskelkraft erzeugen. Beispiele für willkürliche Bewegungen sind das Greifen nach dem Telefon oder das Treten vom Bordstein; diese Handlungen werden von den Muskeln der Arme und Beine gesteuert.
Das Herz und das Verdauungssystem bestehen ebenfalls aus Muskeln, aber von einer anderen Art, und ihre Bewegungen sind nicht unter freiwilliger Kontrolle. Wenn das Herz schlägt oder eine Mahlzeit verdaut wird, geschieht alles automatisch. Daher sind das Herz und das Verdauungssystem nicht an der ALS beteiligt. Auch die Atmung scheint unwillkürlich zu sein. Denken Sie jedoch daran, dass Sie zwar Ihr Herz nicht anhalten können, aber den Atem anhalten können. Denken Sie also daran, dass ALS im Laufe der Zeit Ihre Atmung beeinträchtigen kann.
Obwohl die Ursachen von ALS noch nicht vollständig geklärt sind, wurde in den letzten Jahren eine neue Fülle von wissenschaftlichen Erkenntnissen über die Physiologie dieser Krankheit gewonnen.
Während es heute keine Heilung oder Behandlung gibt, die ALS aufhalten oder rückgängig machen kann, gibt es ein von der FDA zugelassenes Medikament, Riluzol, das das Fortschreiten der ALS in bescheidenem Maße verlangsamt, sowie mehrere andere Medikamente in der klinischen Erprobung, die Hoffnung machen.
Es ist wichtig zu wissen, dass es sinnvolle Geräte und Therapien gibt, die die Symptome der ALS kontrollieren können, die den Menschen helfen, so viel Unabhängigkeit wie möglich zu erhalten und das Überleben zu verlängern. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass ALS eine sehr variable Krankheit ist; keine zwei Menschen führen das gleiche Leben oder machen die gleichen Erfahrungen. Es gibt medizinisch dokumentierte Fälle von Menschen, bei denen der ALS „die Luft ausgeht“, sie nicht mehr oder nur noch sehr langsam fortschreitet. Wie auch immer Ihr individueller Verlauf oder Ihre Situation aussehen mag, die ALS Association und ihr medizinisches Team sind für Sie da.
Weitere persönliche Berichte von Menschen, die ihr Leben in vollen Zügen genießen, finden Sie hier. In den Worten eines Mannes: „Ich habe die ALS zu einem Teil meines Lebens gemacht, nicht zu meinem ganzen Leben.“
Diese Seite wurde von der ALS Association unabhängig erstellt. Sanofi-Aventis ist stolz darauf, die Arbeit von The ALS Association zu unterstützen.