Le diagnostic est posé après un hémogramme complet, un examen sanguin de routine. Lors de cet examen, le nombre absolu de neutrophiles sera inférieur à 500, et peut atteindre 0 cellules/mm³. Les autres types de cellules sanguines sont généralement présents en nombre normal.Pour diagnostiquer formellement l’agranulocytose, il faut exclure d’autres pathologies ayant une présentation similaire, comme l’anémie aplastique, l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, la myélodysplasie et les leucémies. Pour cela, il faut procéder à un examen de la moelle osseuse qui montre une moelle sanguine normocellulaire (quantités et types de cellules normaux) avec des promyélocytes sous-développés. Ces promyélocytes sous-développés, s’ils avaient atteint leur pleine maturité, auraient été les granulocytes manquants.
ClassificationEdit
Le terme » agranulocytose » dérive du grec : a, signifiant sans ; granulocyte, un type particulier de globule blanc (contenant des granules dans son cytoplasme) ; et osis, signifiant état . Par conséquent, l’agranulocytose est parfois décrite comme « l’absence de granulocytes », mais une absence totale n’est pas nécessaire au diagnostic.Cependant, le terme « -osis » est généralement utilisé dans les troubles sanguins pour impliquer une prolifération cellulaire (comme dans « leucocytose »), tandis que « -penia » implique une réduction du nombre de cellules (comme dans « leucopénie ») ; pour ces raisons, granulopénie est un terme plus cohérent étymologiquement, et en tant que tel, est parfois préféré à « agranulocytose » (qui peut être mal interprété comme « agranulocyt-osis », signifiant prolifération d’agranulocytes (c’est-à-dire lymphocytes et monocytes).c’est-à-dire des lymphocytes et des monocytes). Malgré cela, « agranulocytose » reste le terme le plus largement utilisé pour désigner cette affection.
Les termes agranulocytose, granulocytopénie et neutropénie sont parfois utilisés de manière interchangeable. L’agranulocytose implique une carence plus grave que la granulocytopénie. La neutropénie indique une carence en neutrophiles (la cellule granulocytaire la plus courante) uniquement.
Pour être précis, la neutropénie est le terme normalement utilisé pour décrire un nombre absolu de neutrophiles (ANC) inférieur à 500 cellules par microlitre, tandis que l’agranulocytose est réservée aux cas où l’ANC est inférieur à 100 cellules par microlitre.
Les termes suivants peuvent être utilisés pour préciser le type de granulocytes référencés :
- Nombre insuffisant de neutrophiles : neutropénie (le plus fréquent)
- Nombre insuffisant d’éosinophiles : éosinopénie (peu fréquent)
- Nombre insuffisant de basophiles : basopénie (très rare)
D’une manière générale, la pathogénie de la neutropénie peut être divisée en deux catégories;
- Formation inadéquate ou inefficace des granulocytes. Cela peut être dû à une insuffisance de la moelle osseuse associée à une anémie aplastique, une leucémie ou des agents chimiothérapeutiques. Il peut également y avoir des neutropénies isolées où seuls les précurseurs granulocytaires différenciés sont affectés comme dans le cas d’une prolifération néoplasique de cellules T cytotoxiques ou de cellules NK
- Destruction accélérée des neutrophiles. Réactions à médiation immunitaire des neutrophiles qui peuvent être provoquées par des médicaments. Une hypertrophie de la rate peut entraîner une séquestration splénique et une élimination accélérée des neutrophiles. L’utilisation des neutrophiles peut se produire dans les infections
.