L’évérolimus est approuvé par la FDA pour le traitement des angiomyolipomes. Le traitement doit être envisagé pour les LAM asymptomatiques, en croissance, mesurant plus de 3 cm de diamètre.
Les angiomyolipomes ne nécessitent normalement pas de chirurgie, sauf en cas d’hémorragie potentiellement mortelle. Certains centres peuvent effectuer une embolisation sélective préventive de l’angiomyolipome s’il mesure plus de 4 cm de diamètre, en raison du risque d’hémorragie.
Il est conseillé aux personnes atteintes de sclérose tubéreuse d’effectuer des scintigraphies rénales annuelles, bien que les patients présentant des lésions très stables puissent être suivis moins fréquemment. Les recherches dans ce domaine sont insuffisantes. Même si aucun angiomyolipome n’est trouvé, un angiomyolipome peut se développer à n’importe quel stade de la vie. L’angiomyolipome peut croître rapidement.
Dans la sclérose tubéreuse, typiquement, de nombreux angiomyolipomes affectent chaque rein. Il n’est pas rare que plus d’une intervention soit nécessaire au cours de la vie. Comme la fonction rénale peut déjà être altérée (jusqu’à la moitié du rein peut être perdue avant que la perte de fonction ne soit détectable), il est vital de préserver autant de rein que possible lors de l’ablation de toute lésion. Les angiomyolipomes de grande taille sont traités par embolisation, qui réduit le risque d’hémorragie et peut également rétrécir la lésion. Un effet secondaire de ce traitement est le syndrome de postembolisation, une douleur intense et de la fièvre, mais il est facilement pris en charge et ne dure que quelques jours.
Une rupture d’anévrisme dans un angiomyolipome entraîne une perte de sang qui doit être arrêtée (par l’embolisation) et compensée (par le remplacement des liquides par voie intraveineuse). Par conséquent, l’ablation du rein affecté (néphrectomie) est fortement déconseillée, bien qu’elle puisse se produire si le service d’urgence ne connaît pas la sclérose tubéreuse.
L’embolisation consiste à insérer un cathéter le long des vaisseaux sanguins jusqu’à la tumeur. Les vaisseaux sanguins sont ensuite bloqués, généralement en injectant de l’éthanol ou des particules inertes. La procédure peut être très douloureuse, c’est pourquoi des analgésiques sont utilisés. Le tissu rénal détruit provoque souvent un syndrome de postmbolisation, qui se manifeste par des nausées, des vomissements, de la fièvre et des douleurs abdominales, et dure quelques jours. L’embolisation (en général) a un taux de morbidité de 8 % et un taux de mortalité de 2,5 %, elle n’est donc pas envisagée à la légère.
Les patients souffrant de perte rénale doivent être surveillés pour l’hypertension (et traités pour celle-ci si elle est découverte) et éviter les médicaments néphrotoxiques tels que certains analgésiques et les produits de contraste intraveineux. Ces patients qui ne sont pas en mesure de communiquer efficacement (en raison de leur âge ou d’une déficience intellectuelle) sont exposés à un risque de déshydratation. Lorsque des angiomyolipomes multiples ou de grande taille ont provoqué une maladie rénale chronique, la dialyse est nécessaire.
La néphrectomie partielle assistée par robotique a été proposée comme traitement chirurgical d’un angiomyolipome rompu combinant à la fois les avantages d’une procédure de préservation du rein et les avantages d’une procédure invasive minimale sans compromettre la sécurité du patient.
SuiviModification
Il est suggéré qu’aucun suivi n’est nécessaire pour les découvertes incidentes d’imagerie de type angiomyolipome mesurant moins de 1 ou 2 cm. En revanche, une échographie rénale tous les 3 ou 4 ans a été suggérée pour les masses de type angiomyolipome mesurant moins de 2 cm. Pour celles mesurant de 2 à 4 cm, une échographie annuelle est recommandée. Celles de plus de 4 cm sont généralement retirées chirurgicalement, mais pour celles qui ne le sont pas, il est recommandé de réaliser une échographie après 6 mois, puis annuellement si elles sont stables.