Qu’est-ce que l’anomalie d’Ebstein ?
L’anomalie d’Ebstein est une anomalie cardiaque rare qui affecte la valve tricuspide. L’anomalie d’Ebstein présente un large éventail de gravité – de légère à sévère. Environ un bébé sur 10 000 naît avec cette anomalie.
Dans un cœur normal, la valve tricuspide contrôle la circulation du sang de l’oreillette droite (chambre cardiaque supérieure) vers le ventricule droit (chambre cardiaque inférieure). La valve comporte trois volets, appelés folioles. Ces feuillets s’ouvrent pour permettre au sang de circuler de l’oreillette droite vers le ventricule droit et se ferment pour empêcher le sang de retourner dans l’oreillette droite lorsque le cœur pompe.
Dans l’anomalie d’Ebstein, les feuillets sont mal formés et sont positionnés trop bas dans le ventricule droit. Parfois, l’un des feuillets est déplacé vers le bas dans le ventricule, tandis qu’un autre feuillet est plus grand que d’habitude et peut être anormalement attaché à la paroi du ventricule. Cela entraîne une hypertrophie de l’oreillette et peut conduire à une insuffisance cardiaque congestive – un reflux du flux sanguin qui entraîne une accumulation de liquide dans l’organisme.
Les enfants atteints de l’anomalie d’Ebstein peuvent également présenter d’autres anomalies cardiaques, notamment une communication interauriculaire ou une sténose des valves pulmonaires.
Quels sont les symptômes de l’anomalie d’Ebstein ?
Le signe le plus courant de l’anomalie d’Ebstein chez les nouveau-nés et les nourrissons est une coloration bleue de la peau, des lèvres ou des ongles (cyanose). Dans certains cas graves, le nourrisson peut avoir des difficultés à respirer.
Les enfants plus âgés peuvent présenter les symptômes suivants :
- Toux
- Respiration rapide ou essoufflement
- La croissance ralentie
- Fatigue
- Rythme cardiaque rapide
- Gonflement
- Rythme cardiaque irrégulier
Quelles sont les causes de l’anomalie d’Ebstein ?
Dans certains cas, l’anomalie d’Ebstein a été associée à une exposition au lithium, mais dans la plupart des cas, la cause est inconnue.
Comment nous prenons en charge l’anomalie d’Ebstein
Le centre cardiaque de l’hôpital pour enfants de Boston prend en charge les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales impliquant l’absence ou le mauvais fonctionnement des valves cardiaques. Nos chirurgiens ont une solide réputation d’excellence dans la réparation et le remplacement des valves cardiaques, y compris les techniques mini-invasives.
Le Boston Children’s est l’un des rares centres cardiaques aux États-Unis à pratiquer la » procédure du cône » avancée et innovante pour réparer la valve tricuspide chez les enfants atteints de l’anomalie d’Ebstein.
De nombreux patients atteints d’Ebstein présentent également des arythmies appelées pré-excitation et syndrome de Wolff-Parkinson-White. Notre équipe spécialisée d’électrophysiologistes diagnostique et traite ces arythmies.
Nos domaines d’innovation pour l’anomalie d’Ebstein
Les cardiologues pédiatriques et les chirurgiens cardiaques pédiatriques du Boston Children’s ont été les pionniers des techniques de cathétérisme interventionnel et de chirurgie aujourd’hui largement utilisées pour de nombreuses malformations cardiaques congénitales, comme l’anomalie d’Ebstein.