Abstrait
Contexte. L’ectasie vasculaire antrale gastrique (GAVE) également connue sous le nom d' »estomac de pastèque » (WS) est une cause peu fréquente de perte de sang gastro-intestinale (GI). Elle se manifeste généralement chez les femmes d’âge moyen. Nous présentons un cas de GAVE à un âge anormalement précoce avec des symptômes atypiques. Cas. Une femme caucasienne de 16 ans, auparavant en bonne santé, s’est présentée aux urgences avec des douleurs abdominales supérieures depuis un mois. L’examen physique était bénin, à l’exception d’une sensibilité dans la région épigastrique. Il n’y avait pas de résultats significatifs sur les données de laboratoire. L’endoscopie supérieure a révélé de manière fortuite des stries linéaires dans l’antre indiquant un GAVE, mais l’histologie était équivoque. Discussion. Le GAVE est une entité mal comprise mais traitable et une cause de plus en plus identifiable d’anémie ferriprive chronique ou de saignement gastro-intestinal supérieur aigu ou occulte. La physiopathologie du GAVE n’est toujours pas claire. Il s’agit d’une découverte endoscopique caractérisée par des colonnes longitudinales de vaisseaux ectasiques rouges et tortueux (bandes de pastèque), pathognomoniques de la maladie. Les options de traitement comprennent des approches endoscopiques, pharmacologiques et chirurgicales. Le fait de ne pas reconnaître le GAVE peut entraîner un retard de traitement de plusieurs années. Notre patient atteint de GAVE était inhabituellement jeune et a été diagnostiqué de manière fortuite. En raison de l’absence d’anémie à l’examen de laboratoire, nous avons choisi de la surveiller cliniquement pour tout développement futur de l’anémie.
1. Introduction
L’ectasie vasculaire antrale gastrique (EAVG) également connue sous le nom d' »estomac pastèque » (WS) est la source de jusqu’à 4% des saignements gastro-intestinaux supérieurs (UGI) non variqueux. Le plus souvent, elle se présente comme une cause d’anémie ferriprive chronique, mais elle peut se manifester par des saignements occultes nécessitant des transfusions ou par des hémorragies gastro-intestinales aiguës. Elle se manifeste généralement chez les femmes d’âge moyen à avancé, l’âge moyen étant de 73 ans (fourchette de 53 à 89 ans). Nous présentons un cas de GAVE avec une présentation et une histologie atypiques chez une femme blanche de 16 ans (y/o) avec des résultats endoscopiques typiques.
2. Cas
Une femme blanche obèse de 16 ans s’est présentée aux urgences avec une histoire d’un mois de (h/o) par intermittence, douleur abdominale supérieure, plus dans l’abdomen supérieur moyen et supérieur droit, 6/10, de nature sourde et douloureuse, constante, sans radiation, et associée à des nausées et vomissements 2-3 fois/jour. Elle n’était pas liée au fait de manger ou de boire. Il n’y a pas de reflux acide h/o ou de difficulté à avaler. Il n’y a pas de changement dans l’appétit, le poids, le transit intestinal ou la couleur des selles. Chaque épisode dure 6-7 heures avec un soulagement minimal avec des coussins chauffants et des opioïdes. La patiente n’a pas signalé de nouveaux médicaments, de produits à base de plantes ou d’utilisation excessive d’analgésiques en vente libre.
Elle n’a pas d’antécédents médicaux ou chirurgicaux significatifs.
Il n’y avait pas non plus d’antécédents familiaux significatifs de maladies auto-immunes, de maladies intestinales inflammatoires ou de tumeurs malignes.
Examen physique. La température était de 98,2°F, le pouls de 72 battements/minute et la pression artérielle de 116/70 mm/Hg. Elle n’avait pas de pâleur conjonctivale, d’ictère scléral ou de lymphadénopathie. L’examen cardiovasculaire et pulmonaire était normal. L’examen abdominal a montré une sensibilité dans le quadrant supérieur droit et la région médio-pigastrique et le signe de Murphy était équivoque. Le reste de l’examen était normal.
Les résultats de laboratoire. Les résultats sont les suivants : hémoglobine 14,4 g (normale 12,5-16), hématocrite 42,6 (normale 37-47), plaquettes 299,6 milliers/cmm (normale 150-450), globules blancs (WBC) 19,4 (normale 4-10.5), lendemain matin 7,6, temps de prothrombine 11,4 secondes (normal 10,4-14,3), INR 1,02 (normal 0,9-1,1), aPTT 28,5 secondes (normal 0-40), bilirubine totale 0,4 mg/dL (normal 0-1.2), AST 14 U/L (normal 5-34), ALT 16 U/L (normal 0-55), protéines totales 7,7 g/dL (normal 6-8), albumine 5 g/dL (normal 3,5-5), alpha1 AT 126 mg/dL (normal 83-199), dépistage de la mucoviscidose négatif, lipase 11 unités/L (normal 8-78), amylase 59 unités/L (normal 5-65), TSH 3.93 mU/L (0,35-4,9), et facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires, antigène de surface de l’hépatite B (HBsAg) et VIH négatifs.
Imagerie. La tomographie par ordinateur (CT) de l’abdomen/du bassin a montré un léger liquide libre dans le bassin avec un petit kyste ovarien droit effondré et sans autre anomalie. L’échographie de l’abdomen a montré une cholélithiase avec un épaississement de la paroi de la vésicule biliaire de 4 mm sans calcul ni dilatation du canal biliaire commun (CBD).
Endoscopie supérieure. Elle a montré un estomac en forme de pastèque, des bandes linéaires de télangiectasies antrales (figure 1) compatibles avec le syndrome GAVE. Le test CLO (Campylobacter-like organism test) des biopsies antrales était négatif.
Histologie. La biopsie antrale a montré une épaisseur normale de la lamina propria, une légère inflammation chronique avec quelques lymphocytes et plasmocytes et des capillaires et veinules dilatés. Aucun thrombus de fibrine n’a été identifié (figure 2). Le patient a été mis sous pantoprazole et a également subi une cholécystectomie mais a continué à avoir des douleurs épigastriques après 6 mois sans saignement occulte ni anémie.
3. Discussion
La GAVE est une entité mal comprise mais traitable et progressivement de plus en plus identifiable comme cause d’anémie ferriprive chronique ou de saignement gastro-intestinal supérieur aigu ou occulte. Il s’agit d’une maladie difficile, car l’importance de cette affection réside dans son diagnostic ; le fait de ne pas reconnaître le GAVE entraîne un retard de traitement adéquat pendant des années. Il se manifeste généralement chez les femmes d’âge moyen à avancé. Dans une étude monocentrique portant sur 45 patients atteints de GAVE, 71 % étaient des femmes, dont l’âge moyen était de 73 ans. Dans cette étude, environ 89 % des patients présentaient une anémie transfusionnelle. Il n’y a qu’un seul rapport de cas chez une fille saoudienne de 12 ans avec une gastrite chronique imitant l’estomac de pastèque à l’endoscopie et un rapport de cas où il s’est présenté comme une obstruction de la sortie gastrique. Le premier rapport de GAVE dans la littérature en 1953 a été fait par Rider et al, qui ont décrit l’affection chez une femme âgée souffrant d’anémie ferriprive chronique. Un spécimen d’antrectomie a révélé une « gastrite atrophique érosive avec une ectasie veinocapillaire marquée ». Jabbari et al, en 1984, ont décrit les résultats endoscopiques caractéristiques des « plis antraux longitudinaux … convergeant vers le pylore ». L’aspect endoscopique ressemblait aux rayures d’une pastèque, et ils ont inventé le terme « estomac de pastèque ». Il présente des résultats endoscopiques typiques. Le profil histologique, bien que non pathognomique, est caractérisé par quatre altérations différentes : ectasie vasculaire des capillaires muqueux, thrombose focale, prolifération de cellules fusiformes et fibrinohyalinose. Le score « GAVE » basé sur les résultats histologiques a une précision diagnostique élevée (80 %) pour différencier le GAVE de la gastropathie hypertensive portale, qui peut être présente chez les patients présentant une hypertension portale coexistante. En général, le GAVE est associé à des maladies chroniques sous-jacentes ; une cirrhose du foie a été constatée dans 30 % des cas. Parmi les patients sans cirrhose, le GAVE est généralement associé à des conditions auto-immunes sous-jacentes.
Gostout et al. ont rapporté que 62% des patients présentaient un trouble auto-immun du tissu conjonctif coexistant, en particulier le phénomène de Raynaud, qui est signalé chez 31% des patients atteints de GAVE . Parmi les autres pathologies sous-jacentes figurent la sclérose systémique et le syndrome de CREST (calcinose, syndrome de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasie) . La pathophysiologie du GAVE n’est toujours pas claire. Plusieurs théories ont été proposées, notamment l’achlorhydrie, l’hypergastrinémie et un faible taux de pepsinogène. La pathogenèse des changements histologiques, notamment la prolifération fibromusculaire de la lamina propria et l’ectasie vasculaire, n’est pas claire. Il a été suggéré que l’échec de la fonction de traitement du foie peut conduire à une accumulation d’un nombre accru d’hormones aux propriétés vasodilatatrices qui contribuent à la pathogenèse du GAVE . L’estomac de pastèque présente des résultats endoscopiques pathognomoniques, à savoir des plis antraux longitudinaux contenant des colonnes visibles de vaisseaux ectasiques rouges tortueux (bandes de pastèque) et, s’il n’est pas détecté, il peut entraîner un retard de traitement de plusieurs années. Si elle est diagnostiquée à temps, elle peut être traitée par une supplémentation en fer chez les patients stables asymptomatiques. Les patients anémiques symptomatiques peuvent avoir besoin de transfusions multiples ou de thérapies endoscopiques multiples avec le laser YAG ou le plasma d’argon ou la ligature endoscopique de la bande. Les options de traitement du WS comprennent des approches pharmacologiques, endoscopiques et chirurgicales. La thérapie endoscopique, y compris les ablations thermiques avec ou sans contact des lésions angiodysplasiques, est le pilier du traitement conservateur. Les interventions endoscopiques sont généralement recommandées lorsque les patients deviennent gravement dépendants des transfusions ou lorsqu’il existe des signes d’hémorragie digestive haute. Le laser YAG peut être utilisé chez les patients atteints de sclérose systémique qui développent une anémie ferriprive chronique. La coagulation par plasma d’argon (APC) est une méthode efficace et sûre de traitement du GAVE chez les patients cirrhotiques et non cirrhotiques dans plus de 80 % des cas. Les patients non cirrhotiques ont eu besoin de beaucoup plus de séances d’APC pour obtenir un traitement complet. Des études récentes ont montré que l’APC entraînait des récidives plus fréquentes et nécessitait plusieurs séances de traitement. Comparée à l’APC, la ligature endoscopique de la bandelette (EBL) est supérieure dans la gestion du GAVE, en particulier chez les patients présentant des lésions hépatiques et une hypertension portale associées. L’EBL a nécessité moins de séances de traitement pour contrôler l’hémorragie et a entraîné une réduction des besoins de réhospitalisation et de transfusion et a permis une augmentation significative des valeurs d’hémoglobine. Cependant, de nombreux patients échouent au traitement endoscopique et développent des épisodes récurrents de saignement gastro-intestinal aigu et chronique. La résection chirurgicale, y compris l’antrectomie, pourrait être la seule méthode fiable pour obtenir une guérison et éliminer la dépendance aux transfusions. Traditionnellement, la chirurgie n’était utilisée qu’en dernier recours après l’échec d’un traitement médical et/ou endoscopique prolongé. Cependant, des études récentes recommandent une approche chirurgicale plus agressive chez les patients qui ont échoué à un court essai de traitement endoluminal. Une étude récente a montré que l’acide tranexamique peut être un traitement utile pour les saignements réfractaires dus au GAVE chez les patients atteints de cirrhose. L’hémodialyse chez les patients atteints d’IRC associée à un GAVE peut réduire l’incidence des saignements, probablement en diminuant la congestion vasculaire et en réduisant le stress mécanique. La restauration de la numération plaquettaire et la photocoagulation endoscopique au laser sont les thérapies de choix pour les saignements en cours chez ces patients. L’arrêt du mésylate d’imatinib peut être bénéfique au GAVE chez les patients atteints de tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) qui sont sous imatinib .
Il n’est pas clair si le GAVE est juste une apparence endoscopique qui se présente le plus souvent chez les patients anémiques ou qui saignent ou s’il a également une autre signification diagnostique. L’association du GAVE avec l’inflammation chronique observée dans de multiples conditions, qui peut provoquer des changements inflammatoires chroniques dans la muqueuse et se transformer plus tard en caractéristiques histologiques typiques si elles sont présentes pendant longtemps, doit également être élucidée. Une question se pose sur la signification d’une endoscopie répétée chez les patients diagnostiqués avec un GAVE qui ne sont pas anémiques et sans signe de saignement, car l’endoscopie a ses propres risques.
4. Conclusion
Le GAVE est une cause atypique d’anémie chronique ou aiguë avec des résultats endoscopiques typiques. Il est généralement présenté chez des patients d’âge moyen à avancé mais peut se présenter à un jeune âge avec des symptômes atypiques de douleur abdominale droite avec nausées et vomissements. Nous devons garder ce diagnostic à l’esprit lorsque nous réalisons des endoscopies, car l’importance de cette affection réside dans un diagnostic précoce et la non-reconnaissance du GAVE peut entraîner le retard d’un traitement adéquat pendant une longue période.