Fibrose pulmonaire, ou FP, est un terme général désignant un groupe de plus de 200 maladies pulmonaires qui provoquent une cicatrisation des poumons. Ces maladies rigidifient le tissu pulmonaire, ce qui rend la respiration plus difficile. La cause de l’IP est souvent inconnue, ou « idiopathique ». Les symptômes comprennent un essoufflement, une toux sèche, une respiration superficielle, une fatigue générale et une crosse ou un élargissement du bout des doigts et des orteils.
De nombreux symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies pulmonaires, de sorte que le diagnostic de l’IP est parfois retardé. L’IP est une maladie grave. Elle limite l’espérance de vie avec une fourchette de survie générale de 2,5 à 3,5 ans, bien que certaines personnes vivent beaucoup plus longtemps. Le pronostic pour une personne donnée reflète de nombreux facteurs et varie considérablement. Bien qu’il n’y ait pas de remède à l’heure actuelle, il existe des traitements pour l’IP qui prolongent la vie et améliorent la qualité de vie.
Progression de la fibrose pulmonaire
La fibrose pulmonaire est une maladie progressive, ce qui signifie qu’elle s’aggrave avec le temps. Il n’y a pas de stades distincts de la FP, mais lorsqu’une personne est diagnostiquée, le médecin catégorise l’état de la maladie comme étant léger, modéré, sévère ou très sévère. Certains médecins utilisent un outil appelé modèle GAP, qui estime l’espérance de vie en fonction du sexe, de l’âge et de la physiologie (fonction et structure) de vos poumons.
L’évaluation de la maladie comprend également :
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Les symptômes, la fréquence à laquelle une personne se sent essoufflée ou tousse, bien que la fréquence ne soit qu’une mesure de la gravité.
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Test de la fonction pulmonaire, une spirométrie ou un test similaire mesure le bon fonctionnement des poumons en testant la quantité d’air que les poumons peuvent contenir et la force avec laquelle une personne peut expulser l’air des poumons.
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Marche de 6 minutes, un test qui mesure la capacité d’exercice. On demande à une personne de marcher aussi loin que possible sur une surface dure et plate pendant 6 minutes, en fixant son propre rythme et en se reposant si nécessaire.
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TDM, une étude d’imagerie qui montre l’étendue de la cicatrisation des poumons.
En utilisant les informations de ces tests et examens, le médecin peut analyser le degré de progression de la maladie et recommander des moyens de réduire les symptômes. Les options de traitement comprennent l’oxygène supplémentaire et la réadaptation pulmonaire. Il existe des médicaments qui peuvent ralentir la progression de la fibrose pulmonaire chez certaines personnes, notamment la pirfénidone (Esbriet) et le nintedanib (Ofev).
Fibrose pulmonaire et exacerbations
Il arrive parfois que la FP s’aggrave de façon soudaine et inattendue, ce qui constitue une exacerbation. Une exacerbation augmente les cicatrices dans les poumons qui ne peuvent pas être inversées, ce qui rend la respiration plus difficile. Si vous avez une exacerbation, vous serez généralement hospitalisé.
Les médecins ne savent pas toujours ce qui déclenche une exacerbation. Mais s’ils en déterminent la cause, ils peuvent la traiter, par exemple en prescrivant des antibiotiques pour une infection pulmonaire. Ils peuvent également prescrire un supplément d’oxygène pour rendre la respiration plus confortable. Si l’exacerbation est grave, les médecins peuvent vous placer sous un ventilateur, qui respire à votre place. Les ventilateurs sont connus pour augmenter la possibilité de décès chez les patients PF, alors assurez-vous de comprendre les risques et d’en discuter avec vos proches et l’équipe de soins intensifs de l’hôpital.
Le pronostic d’une exacerbation aiguë est mauvais. La survie varie de 3 à 13 jours chez 85 % des personnes touchées. L’évolution de l’IP varie toutefois d’une personne à l’autre. Certaines peuvent vivre plusieurs années après le diagnostic, tandis que d’autres se détériorent plus rapidement. Le maintien d’une bonne santé générale est important pour vivre avec l’IP. Certaines personnes atteintes de PF sont candidates à une transplantation pulmonaire, qui peut prolonger et améliorer la vie pendant des années.