L’infirmité motrice cérébrale est ce que vous verrez le plus, et fait référence à un groupe d’affections plutôt qu’à une maladie spécifique, variant énormément en termes de gravité et d’implications fonctionnelles. La définition que nous utilisons comporte quatre parties : 1) un trouble moteur, 2) dû à une pathologie cérébrale, 3) de nature non progressive, et 4) avec un début de développement précoce.
La prématurité est le facteur de risque ou la cause connue la plus courante, étant liée au développement d’une hémorragie intraventriculaire chez le nouveau-né avec une leucomalacie périventriculaire ultérieure, qui est généralement corrélée au type spastique diplégique de la paralysie cérébrale. Cela signifie que les bras sont moins touchés que les jambes. Un accident vasculaire cérébral intra-utérin ou une malformation cérébrale peut entraîner une véritable hémiplégie ou une quadriplégie. Une quadriplégie sévère avec microcéphalie peut être liée à un manque d’oxygène autour de la naissance d’un degré modéré à sévère et prolongé ; ces cas ne représentent qu’environ 10 % de toutes les infirmités motrices cérébrales.
Un tableau différent, avec une meilleure fonction cognitive mais un degré variable de troubles du mouvement peut être observé avec une étiologie hypoxique soit brève, soit sévère, ou certains troubles métaboliques. Le trouble du mouvement peut évoluer au cours des premières années de vie, et les enfants initialement hypotoniques peuvent développer une spasticité dans le cadre de l’évolution naturelle de leur état. Une aggravation dramatique de la fonction sans explication orthopédique ou une ataxie sévère croissante peuvent être le signe que le diagnostic n’est pas une infirmité motrice cérébrale mais plutôt une maladie neurodégénérative telle que la leucodystrophie.
Des complications orthopédiques telles que la dysplasie et la subluxation de la hanche en cours de développement peuvent progresser même si la lésion cérébrale sous-jacente est statique, en raison de l’influence du tonus et des schémas de mouvement anormaux sur le développement et l’alignement des os et des articulations. Les problèmes sensoriels ou cognitifs associés sont fréquents mais en aucun cas universels et ne sont pas non plus toujours corrélés au degré d’atteinte motrice ; au moins 50 % des personnes atteintes d’infirmité motrice cérébrale ont une intelligence normale et 25 % supplémentaires ont des scores limites plutôt qu’un quelconque degré de retard mental.
La dystrophie musculaire de Duchenne, bien que n’étant pas le diagnostic pédiatrique le plus courant, est très spécifiquement différente et ne peut être prise en charge comme l’infirmité motrice cérébrale. L’infirmité motrice cérébrale est au moins dix fois plus répandue, et certains cas de Duchenne peuvent être confondus très tôt avec cette dernière, car la faiblesse caractéristique est légère et compensable, et il existe un resserrement de la corde du talon et un retard moteur dans les deux affections.
LesAFO sont rarement, voire jamais indiquées, car il est physiologique de se soulever légèrement sur les orteils. Cette manœuvre permet à la ligne de poids de tomber derrière la hanche mais devant le genou et devient critique lorsque ces muscles perdent leur force antigravitaire. Des AFO au repos et suffisamment d’étirements pour permettre une amplitude vers le neutre sont des mesures utiles, mais essayer de faire marcher un enfant avec des AFO augmentera les chutes.
Des chevillières et des genouillères élastiques qui résistent légèrement à la flexion peuvent plutôt être utiles une fois que les chutes se produisent souvent. Les orthèses d’assistance à l’extension du genou sont à un stade expérimental pour cette maladie et pour une affection plus légère mais apparentée, la dystrophie musculaire de Becker. Après une opération de la moelle épinière, si elle est nécessaire, les KAFO sont obligatoires et doivent être prêtes dès le lendemain de l’opération pour reprendre le port de poids ; même la légère perte de force due au déconditionnement sur quelques jours peut rendre la reprise de la marche ou même de la position debout difficile ou impossible. Garder les ischio-jambiers et les fléchisseurs de la hanche libres de toute contracture est essentiel ; nous nous inquiétons davantage d’une contracture de flexion de la hanche de cinq à dix degrés ou d’une bandelette ilio-tibiale tendue que d’une contracture de plantarflexion d’un degré similaire, voire un peu plus important.
Le syndrome d’Angelman est souvent diagnostiqué à tort comme une infirmité motrice cérébrale, mais de manière caractéristique, il n’y a pas d’antécédents ni de prématurité, ni de traumatisme à la naissance, ni d’asphyxie ; la tête est petite, l’aspect du visage peut être inhabituel, et les patients ont un tonus tremblant et des mouvements de type ataxique. Ils n’apprennent pas à parler, bien qu’ils puissent apprendre par imitation ou utiliser des dispositifs de communication. Les pieds valgus sont presque universels et souvent très difficiles à gérer. Diagnostiquer celui-ci est utile aux familles qui peuvent trouver beaucoup de soutien et d’informations par le biais des organisations nationales pour cette condition.
Spina bifida operta (myéloméningocèle) de différents niveaux : Nous définissons le niveau par le groupe musculaire clé étant l’antigravité et le prochain proximal étant de bonne qualité ou mieux. Au niveau thoracique, la marche n’est pas toujours pratique, surtout chez l’enfant plus âgé et plus grand. Pour les personnes sélectionnées qui sont très intéressées par la marche malgré l’effort et le coût énergétique, il existe deux options de base.
Le HKAFO conventionnel à mouvement alternatif et les variations telles que la conception isocentrique sont plus largement utilisés. Il fonctionne bien pour les personnes atteintes de paraplégie flasque ayant une bonne force du haut du corps, et convient également à la position assise ; le sondage urinaire intermittent, en particulier pour les filles, est très difficile lorsqu’on le porte, cependant. Le Parawalker ORLAU est tolérant à la spasticité mais moins tolérant à la contracture et requiert une superbe force du haut du corps. Il est plus facile à enfiler et à enlever, mais n’est pas conçu pour la position assise. L’un ou l’autre de ces dispositifs est plus efficace que la démarche par balancement, que les jeunes enfants peuvent faire merveilleusement bien mais qu’ils doivent finalement abandonner en grandissant.
Au niveau du L2 (fléchisseur de la hanche), les KAFO peuvent être une option. Il s’agit généralement d’un modèle de cheville solide standard, et non du modèle Craig-Scott parfois essayé pour la déambulation des paraplégiques après une lésion de la moelle épinière. À un niveau L3 (extension du genou), nous utilisons parfois encore des KAFO en cas de déviations importantes de rotation proximale ou de plan coronal (généralement valgus) au niveau du genou, mais avec une fonction quadriceps antigravité disponible, elles doivent être utilisées non verrouillées.
Plus couramment, au niveau L3, des AFO à réaction au sol sont prescrites. Il existe une école de pensée selon laquelle toute personne sans fonction d’extenseur de la hanche devrait utiliser des HKAFO, mais elle peut également utiliser les extrémités supérieures pour compenser via des béquilles d’avant-bras et/ou déplacer son centre de gravité en arrière de l’articulation de la hanche, tout comme d’autres personnes présentant une faiblesse proximale. La plupart de ceux qui ont un niveau L3 ont vraiment besoin de béquilles pour compenser en toute sécurité leur Trendelenberg, bien qu’ils puissent souhaiter (et essayer) de s’en passer afin d’avoir les mains libres.
Dans le cas du spina bifida, les muscles multi-niveaux sont actifs à environ un niveau de lésion supérieur à celui auquel on pourrait s’attendre dans le cas d’une lésion traumatique. Au niveau L4 (dorsiflexion de la cheville), par exemple, cela signifie que les abducteurs de la hanche peuvent être partiellement actifs, et que les béquilles sont plus probablement facultatives. Le niveau L4 peut nécessiter des efforts pour diminuer la marche calcanéenne et alléger l’arrière-pied ; des escarres sur le talon peuvent apparaître, et une botte plâtrée avec talon coupé peut être un complément précieux pour guérir tout en continuant à marcher. À ce niveau et même au niveau L5 (dorsiflexion du gros orteil), bien que les AFO solides soient traditionnellement préconisées, une résistance modérée à la dorsiflexion peut être un meilleur objectif. Cela peut être réalisable avec un SMO à enveloppement antérieur.
Idéalement, la gestion de l’orthèse permettra une augmentation de la longueur de la foulée, car le patient peut légèrement se dorsiflexer, en » s’appuyant » sur cette résistance au lieu de devoir maintenir la ligne de poids derrière la cheville en raison d’une faible plantarflexion. Une faiblesse isolée de la plantarflexion n’est pas couramment observée ailleurs, et la plupart des gens pensent au rôle des fléchisseurs plantaires dans le « push-off » (posture tardive) au lieu de penser à leur rôle critique dans la prévention d’une dorsiflexion excessive par une contraction excentrique. Vous pouvez observer une démarche de type presque « jambe de bois » où la personne marche comme si elle n’avait pas d’avant-pied.
Alternativement, il peut y avoir une apparence de « pendaison » sur le complexe d’Achille, similaire à la façon dont les ligaments Y sont utilisés dans la station debout mains libres avec des extenseurs de hanche faibles. Cela peut créer une démarche accroupie, même en l’absence de contractures de flexion de la hanche ou du genou ou de crispation des ischio-jambiers. Une résistance plus ferme en dorsiflexion, comme le modèle de réaction au sol Cascade, peut être plus utile lorsque ce schéma est observé. Au niveau S1 (plantarflexion) ou inférieur, aucune orthèse ou peut-être juste un insert pour toute tendance au varus, valgus ou adductus est généralement tout ce qui est indiqué.
L’ostéogenèse imparfaite est une condition également connue sous le nom de maladie des os fragiles, et il existe plusieurs types avec une variation de la gravité et de la fréquence des fractures. Actuellement, le traitement médical par pamidronate IV est très prometteur pour réduire les fractures et augmenter la densité osseuse et devrait être proposé à tous. Certains enfants peuvent bénéficier de HKAFOs entièrement articulés de type « clam-shell » pour réduire le risque de fracture pendant la marche. Soyez conscient de cette condition et notez que tous les types n’ont pas une sclérotique bleue ; elle peut être confondue avec la maltraitance des enfants car les fractures se produisent avec un traumatisme minimal ou nul.
L’arthrogrypose multiplex congénitale est un syndrome de contractures congénitales. Il existe un modèle commun ou classique avec extension du coude et flexion du poignet, une pathologie de la hanche, des genoux étendus ou fléchis et un pied bot. Le plus souvent, on pense qu’il est dû à un manque de développement ou à la perte de groupes de cellules de la corne antérieure suffisamment tôt dans la gestation pour que le muscle qu’elles auraient innervé ne se développe pas non plus. Il s’agit toutefois d’une perte statique, non progressive, et l’espérance de vie est tout à fait normale. Le pied bot nécessite une intervention chirurgicale dans la plupart des cas, mais les autres contractures peuvent très bien répondre à un programme d’attelles progressives. Ces enfants sont communément très brillants, ayant un système nerveux central intact, et leurs façons compensatoires de faire les choses ne doivent pas être négligées lors de l’élaboration de plans chirurgicaux ou orthétiques.
Ceci conclut un aperçu de la scène orthétique pédiatrique du point de vue d’un physiatre pédiatrique. Il y a beaucoup plus d’informations disponibles sur n’importe quelle facette de ce que j’ai présenté, à la fois dans nos revues et sur Internet. Je recommande tout particulièrement le site dafo.org, ainsi que oandp.com et le site Web d’Avenues, un groupe de soutien national américain pour l’arthrogrypose multiplex congénitale. Il y a toujours plus à apprendre, à la fois de notre expérience professionnelle collective passée, et de l’observation et de l’écoute de nos patients et de leurs familles.
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