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Le kyste fendu de Rathke est un sac anormal rempli de liquide (kyste) qui se trouve généralement entre les hypophyses antérieure et postérieure.
Le kyste de la fente de Rathke : Des soins experts en Californie du Sud
Le programme des tumeurs hypophysaires de l’UCLA propose une prise en charge complète du kyste fendu de Rathke. Nos médecins ont des années d’expérience dans le diagnostic, le traitement et la gestion des affections hypophysaires. Nous utilisons les équipements de diagnostic les plus sophistiqués et proposons des procédures chirurgicales peu invasives.
Utilisez les liens pour explorer davantage le kyste de la fente de Rathke :
- Physiologie
- Symptômes
- Diagnostic
- Traitement
- Résultat
- Nous contacter
Kyste de la fente de Rathke : Physiologie
Ce que nous appelons » hypophyse » est en fait composé de deux glandes : la glandes antérieure (adénohypophyse) et postérieure (neurohypophyse). Au cours du développement du fœtus :
- Les cellules qui forment la glande antérieure migrent depuis le toit de la bouche (stomadeum).
- Les cellules qui forment la glande postérieure migrent vers le bas depuis le cerveau.
L’endroit où les glandes antérieure et postérieure se rencontrent est appelé poche de Rathke. Cette poche se ferme normalement au début du développement fœtal, mais un reliquat persiste souvent sous la forme d’une fente. Occasionnellement, ce reliquat donne naissance à un gros kyste appelé kyste de la fente de Rathke (RCC).
Les kystes de la fente de Rathke qui provoquent des symptômes sont des lésions relativement rares, représentant moins d’un pour cent de toutes les masses primaires à l’intérieur du cerveau. Ils peuvent survenir à tout âge, bien que la plupart soient identifiés chez les adultes. Les kystes fendus de Rathke apparaissent parfois en même temps que des adénomes hypophysaires.
Symptômes du kyste fendu de Rathke
Souvent, les kystes fendus de Rathke ne provoquent pas de symptômes. Bien souvent, les médecins découvrent le kyste alors que le patient subit un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour une autre raison. Si la tumeur atteint une taille importante, elle peut provoquer des symptômes car elle comprime les structures environnantes.
Les kystes de la fente de Rathke de plus grande taille peuvent provoquer :
- Une perte de vision. Cela se produit lorsque le kyste se développe vers le haut dans la cavité cérébrale, comprimant le chiasma optique.
- Une perte de la vision périphérique externe, appelée hémianopsie bitemporale
- Lorsqu’elle est sévère, un patient ne peut voir que ce qui se trouve directement devant lui.
- Beaucoup de patients ne prennent conscience de leur perte visuelle que lorsqu’elle est assez sévère.
- Les autres problèmes visuels peuvent inclure :
- Perte d’acuité visuelle (vision floue), surtout si le kyste se développe vers l’avant et comprime un nerf optique.
- Les couleurs ne sont pas perçues aussi brillantes que d’habitude
Défaillance de l’hypophyse ou hypopituitarisme
Une compression accrue de la glande normale peut provoquer une insuffisance hormonale, appelée hypopituitarisme. Les symptômes dépendent de l’hormone en cause.
- Réduction des hormones sexuelles, l’hormone lutéinisante (LH) et l’hormone folliculo-stimulante (FSH).
- Chez les hommes, cela peut entraîner un faible taux de testostérone, provoquant une baisse de la libido et une impuissance.
- Dans certains cas, il peut y avoir une perte des poils du corps et du visage.
- Chez les femmes, cela peut entraîner une infertilité.
- Les kystes de grande taille peuvent légèrement élever les niveaux de prolactine dans le sang. Les médecins pensent que cela se produit en raison de la compression de la tige pituitaire, la connexion entre l’hypophyse et le cerveau. C’est ce qu’on appelle « l’effet tige ».
- Chez les femmes préménopausées, cela peut entraîner une réduction ou une perte des règles et/ou de la production de lait maternel (galactorrhée).
- Les taux de prolactine ne sont que légèrement élevés, contrairement aux prolactinomes dans lesquels le taux de prolactine est généralement très élevé.
Un hypopituitarisme plus sévère peut entraîner une hypothyroïdie ou des taux de cortisol anormalement bas, qui peuvent mettre la vie en danger. Les symptômes d’un hypopituitarisme sévère comprennent :
- Une perte d’appétit
- Une perte ou une prise de poids
- Fatigue
- Une diminution de l’énergie
- Une diminution des fonctions mentales
- Des vertiges
Vous pouvez également souffrir de maux de tête.
Le kyste de la fente de Rathke : Diagnostic
Votre médecin procédera à un examen physique et vous interrogera sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Les autres procédures de diagnostic comprennent :
- Des scanners d’imagerie (généralement IRM)
- Des tests hormonaux
Imagerie par IRM
Une des méthodes que nous utilisons pour détecter les kystes fendus de Rathke est une imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’hypophyse. Nous utilisons un protocole spécial d’IRM de l’hypophyse afin de visualiser au mieux la tumeur.
Occasionnellement, votre médecin peut demander une tomodensitométrie (TDM) du cerveau, bien qu’elle soit moins fiable que l’IRM.
Pour confirmer le diagnostic de kyste de la fente de Rathke, votre médecin devra écarter d’autres pathologies possibles qui se présentent avec un kyste hypophysaire :
- Un kyste arachnoïdien
- Un adénome hypophysaire kystique
- Un craniopharyngiome
Test hormonal pour le kyste de la fente de Rathke
Si vos symptômes suggèrent une insuffisance hypophysaire (hypopituitarisme), votre médecin demandera une évaluation complète du système endocrinien. En fonction des résultats de ces analyses sanguines, vous aurez peut-être besoin d’études hormonales supplémentaires. Apprenez-en davantage sur les tests hormonaux au programme des tumeurs hypophysaires de l’UCLA.
Tests visuels
Si vous avez des problèmes de vision, vous devez consulter un ophtalmologiste et subir une évaluation complète, comprenant :
- Test d’acuité de chaque œil
- Test de champ visuel formel pour déterminer s’il y a une perte de vision périphérique
Kystes de la fente de Rathke : Traitement
Si vous présentez des symptômes, vous aurez besoin d’une intervention chirurgicale.
Chirurgie pour le kyste fendu de Rathke
La chirurgie pour les kystes fendus de Rathke comprend le drainage du fluide du kyste.
- Si votre chirurgien a dû retirer la paroi du kyste, vous pouvez développer une insuffisance hypophysaire. Souvent, un diabète insipide se développe.
- La » marsupialisation » du kyste, qui consiste à faire une grande ouverture au fond du kyste, peut prévenir la récidive du kyste dans certains cas.
La plupart des neurochirurgiens spécialisés dans la chirurgie du kyste fendu de Rathke utilisent la technique endoscopique mini-invasive. Entre des mains expérimentées, l’approche endoscopique minimise les complications, la durée d’hospitalisation et l’inconfort
Cette technique avancée nécessite une formation et un équipement spécialisés et doit être réalisée dans un centre dédié aux tumeurs hypophysaires.
Résultat
Le taux de récidive après un traitement chirurgical est d’environ 20 %. Vous devrez vous soumettre à une surveillance annuelle par IRM pour vérifier si le kyste a récidivé.
Nous contacter
Pour prendre rendez-vous avec l’un de nos médecins du programme des tumeurs hypophysaires, veuillez appeler le (310) 825 5111.