La cardiopathie de Lyme : Un diagnostic à ne pas manquer

La maladie de Lyme est la maladie vectorielle la plus répandue en Amérique du Nord et en Europe. Elle est causée par la bactérie spirochète gram-négative Borrelia spp, qui est transmise par la tique Ixodes spp. Au Canada, le nombre de cas déclarés de maladie de Lyme a augmenté de façon spectaculaire, passant de 144 en 2009 à 1487 en 2018. La majeure partie de cette augmentation s’est produite dans l’est du Canada : 88 % des cas signalés en 2018 provenaient de l’Ontario, du Québec et de la Nouvelle-Écosse. En Colombie-Britannique, la tendance est inversée : le nombre de cas signalés a diminué, passant d’un pic de 40 (0,8 pour 100 000) en 2016 à 9 (0,2 pour 100 000) en 2018. Néanmoins, la modélisation du risque suggère que l’incidence globale de la maladie de Lyme au Canada pourrait continuer à augmenter, car les modèles migratoires des oiseaux porteurs d’Ixodes scapularis sont affectés par le changement climatique, ce qui pourrait entraîner une dispersion accrue d’I. scapularis dans le sud-est du Canada. Étant donné que l’incidence de la maladie de Lyme a généralement augmenté au Canada et que la maladie et ses complications peuvent être difficiles à diagnostiquer, il est important que les cliniciens connaissent les manifestations cliniques de la maladie.

La progression de la maladie de Lyme se fait en trois étapes :

Étape 1 : Après la morsure de tique, il y a une période d’incubation de 3 à 32 jours. Puis, dans 40 à 80 % des cas, une infection cutanée localisée, appelée érythème migrant (EM), se manifeste à l’endroit de la morsure. L’EM se présente typiquement comme une lésion cutanée annulaire rouge avec une clairière centrale, et peut s’accompagner d’un syndrome infectieux non spécifique de fièvre, de malaise, de lymphadénopathie, de myalgie et de céphalées.

Stade 2 : L’infection disséminée précoce survient quelques semaines après le début de la maladie de Lyme et peut inclure une cardiite de Lyme, une arthrite de Lyme et une atteinte de la neuroborréliose de Lyme.

Stade 3 : L’infection persistante dure au moins 6 mois et peut inclure l’arthrite de Lyme chronique et la neuroborréliose.

Cet article se concentre sur la carditite de Lyme car elle est souvent mal diagnostiquée au départ et de nombreux patients déclarent avoir consulté un médecin plusieurs fois avant qu’elle ne soit suspectée. Un mauvais diagnostic peut conduire à l’implantation inutile de stimulateurs cardiaques permanents chez des personnes par ailleurs jeunes et en bonne santé, ce qui peut entraîner toute une vie de changements de générateurs de pouls et de risques de complications telles que l’infection et le délogement de la sonde.

Pathophysiologie de la cardiopathie lymphoïde

La cardiopathie lymphoïde serait le résultat d’une invasion directe du myocarde par Borrelia spp. suivie d’une réponse inflammatoire macrophagique et lymphocytaire exagérée au sein des tissus cardiaques. Les Borrelia spp. semblent avoir un tropisme pour les tissus cardiaques, ce qui implique souvent le nœud auriculo-ventriculaire (AV), comme le montrent les résultats des autopsies. La gravité des anomalies de conduction est corrélée à la fois au nombre de spirochètes présents dans les tissus cardiaques et au degré d’inflammation du myocarde. Cependant, un petit nombre de spirochètes est généralement présent dans le tissu cardiaque, mais il y a une infiltration lymphocytaire importante, ce qui suggère que la réponse inflammatoire dans la cardiopathie de Lyme est exagérée et joue probablement un rôle important dans la physiopathologie de la cardiopathie de Lyme. En outre, des données suggèrent qu’il existe une réactivité croisée entre les anticorps anti-Borrelia et les tissus cardiaques ; par conséquent, l’auto-immunité pourrait contribuer à cette réponse inflammatoire exagérée.

Manifestation de la carditite de Lyme

Par rapport aux manifestations cutanées, arthritiques et neurologiques de la maladie de Lyme, la carditite de Lyme est une manifestation relativement rare, avec une prévalence rapportée de 1,5 % à 10,0 % aux États-Unis et de 0,3 % à 4,0 % en Europe chez les patients adultes atteints de la maladie de Lyme non traitée. La carditite de Lyme peut être difficile à diagnostiquer en raison de sa rareté et de sa présentation non spécifique. Les signes de la carditite de Lyme sont des symptômes cardiaques non spécifiques, notamment une syncope, une présyncope, une dyspnée, des palpitations et des douleurs thoraciques. La manifestation électrocardiographique (ECG) la plus courante de la cardiopathie de Lyme est le bloc auriculo-ventriculaire (BAV) fluctuant, qui se produit dans 90 % des cas de cardiopathie de Lyme, 67 % de ces cas étant des BAV du troisième ou du deuxième degré. Le BAV peut rapidement passer d’un BAV du premier degré à un BAV du deuxième et du troisième degré en quelques minutes, heures ou jours. Le BAV du troisième degré peut être fatal s’il n’est pas traité. Par conséquent, tous les patients atteints de cardiopathie de Lyme doivent faire l’objet d’une surveillance cardiaque stricte.

La cardiopathie de Lyme se manifeste au début de la maladie de Lyme disséminée (stade 2), généralement dans les 1 à 2 mois suivant l’apparition des symptômes de la maladie de Lyme. La présence de symptômes non spécifiques de type grippal et d’EM 1 à 2 mois avant l’apparition de symptômes cardiaques non spécifiques doit inciter les cliniciens à envisager la carditite de Lyme dans leur diagnostic différentiel. Cela est particulièrement vrai si le patient est jeune, n’a pas d’antécédents de maladie cardiovasculaire et a récemment voyagé dans une zone endémique. Les zones endémiques en Colombie-Britannique comprennent l’île de Vancouver, la côte continentale en face de l’île de Vancouver, le sud du continent et les vallées fluviales du sud de la province. Les figures 2 à 4 montrent les zones endémiques en Amérique du Nord et en Europe. De même, l’histoire d’une morsure de tique, en particulier dans une zone endémique pour la maladie de Lyme, survenue 1 à 2 mois avant l’apparition des symptômes cardiaques peut être le proverbial  » pistolet fumant  » qui suggère fortement le diagnostic de la carditite de Lyme. Cependant, de nombreux patients ne se souviennent pas d’avoir été piqués, de sorte que l’absence de piqûre de tique dans les antécédents n’exclut pas la cardiopathie de Lyme.

La cardiopathie de Lyme peut également se présenter avec d’autres anomalies de conduction, telles que la bradycardie sinusale, la maladie du nœud sinusal, le bloc intra-atrial, la fibrillation auriculaire, la tachycardie supraventriculaire, le bloc de branche, la tachycardie ventriculaire, la fibrillation ventriculaire et l’asystolie. En outre, la cardiopathie de Lyme peut se manifester par une myopéricardite, une myocardite, une péricardite et, rarement, une endocardite ou une pancardite. La myopéricardite aiguë de Lyme se produit dans 10 % des cas de cardiopathie de Lyme. Elle peut entraîner une réduction de la fonction ventriculaire gauche, une cardiomégalie et des signes cliniques d’insuffisance cardiaque congestive, bien qu’ils soient tous réversibles avec un traitement approprié. La myopéricardite de Lyme peut imiter le syndrome coronarien aigu, avec une dépression ou une élévation du segment ST, une inversion de l’onde T et une élévation des enzymes cardiaques. L’échocardiographie transthoracique peut aider à distinguer la myopéricardite de Lyme du syndrome coronarien aigu, car la myopéricardite de Lyme peut montrer une hypokinésie myocardique diffuse, alors que le syndrome coronarien aigu montrerait des anomalies régionales du mouvement de la paroi. L’imagerie par résonance magnétique cardiaque ou la scintigraphie au gallium-67 peuvent être utilisées pour le diagnostic et le suivi non invasifs de la myocardite. La péricardite de Lyme, qui est plus fréquente en Europe (23 % des cas de cardiopathie de Lyme) qu’aux États-Unis (2 à 5 % des cas de cardiopathie de Lyme), présente des signes et des symptômes de péricardite et peut inclure des complications de péricardite telles qu’un épanchement péricardique et une tamponnade cardiaque. L’endocardite et la pancardite de Lyme sont toutes deux très rares, elles ne sont donc pas passées en revue dans cet article.

Carditis de Lyme et érythème migrant

La maladie de Lyme et la carditis de Lyme sont souvent mal diagnostiquées en raison de leur rareté et de leur présentation variable. Les patients rapportent avoir consulté un médecin à de nombreuses reprises avant que le bon diagnostic ne soit posé. Pour la maladie de Lyme localisée (stade 1), seuls 40 à 80 % des patients développent un EM. Il est important de noter que l’EM apparaît généralement dans les 7 à 14 jours suivant la morsure de tique et qu’il doit être différencié de la réaction cutanée allergique initiale, érythémateuse ou vésiculeuse, au site de la morsure. Par exemple, l’EM continuera à s’agrandir dans les premiers jours suivant son apparition, alors que la réaction à la piqûre d’insecte diminuera en taille. En outre, la lésion d’EM ne se manifeste pas toujours comme la lésion annulaire typique avec une clairière centrale. Elle peut aussi se manifester comme une lésion érythémateuse sans clairière centrale, ou avec de multiples anneaux autour d’elle, ou avec une zone centrale violacée. En effet, dans une étude de cohorte observationnelle portant sur 118 cas, une clairière centrale n’a été observée que dans 9 % des cas ; des lésions homogènes et un érythème central ont été observés chez 59 % et 32 % des patients, respectivement. Cela peut rendre difficile la reconnaissance de l’EM et, par extension, le diagnostic de la maladie de Lyme. En tant que telles, les manifestations cutanées de la maladie de Lyme sont parfois diagnostiquées à tort comme des maladies dermatologiques plus courantes.

La cardiopathie de Lyme peut également être difficile à diagnostiquer car les antécédents de symptômes grippaux, d’EM et de voyages surviennent généralement 1 à 2 mois avant la présentation cardiaque ; par conséquent, les cliniciens peuvent ne pas poser de questions sur la maladie précédente et les patients peuvent ne pas donner cette information car elle peut sembler non pertinente. De plus, la lésion d’EM peut passer inaperçue ou avoir disparu au moment où les symptômes cardiaques apparaissent. Dans une étude portant sur des patients atteints de cardiopathie de Lyme et présentant un BAV du troisième degré, 40 % des patients ne présentaient pas d’EM et avaient une syncope comme seul symptôme. Par conséquent, bien que la présence d’un EM soit un indicateur diagnostique très utile pour suggérer une cardiopathie de Lyme, l’absence d’EM n’exclut pas la cardiopathie de Lyme.

Diagnostic de la cardiopathie de Lyme

Le diagnostic de la cardiopathie de Lyme est confirmé par la sérologie de Lyme . Pour aider au diagnostic clinique et au traitement empirique de la carditite de Lyme, Besant et ses collègues ont développé et validé un score de stratification du risque très sensible (93%) appelé le suspicious index in Lyme carditis (SILC) score , qui évalue la probabilité prétest que le BAV nouvellement apparu chez un patient soit causé par la carditite de Lyme. Les variables du score SILC peuvent être associées au mnémonique CO-STAR : symptômes constitutionnels, activité extérieure/zone endémique, sexe = homme, morsure de tique, âge < 50 ans, et éruption cutanée (EM). Les patients présentant un AVB de haut degré et un score SILC > 2 ont une probabilité prétest intermédiaire ou élevée de cardiopathie de Lyme ; ils doivent donc être testés pour la sérologie de Lyme et commencer un traitement antibiotique empirique pour la cardiopathie de Lyme en attendant les résultats de la sérologie. Les patients présentant un BAV de haut degré et un score SILC ≤ 2 ont une faible probabilité prétest de cardiopathie de Lyme ; par conséquent, ils doivent suivre le traitement standard du BAV de haut degré et ne doivent pas recevoir d’antibiothérapie empirique. Ces patients ne nécessitent généralement pas de test de sérologie de Lyme, mais comme chaque situation clinique est unique, la décision de procéder à un test relève en fin de compte du jugement clinique de l’équipe soignante.

La sérologie de Lyme est un test à deux niveaux : (1) l’essai immunoenzymatique (EIA), qui, s’il est positif, est suivi par (2) le Western blot pour confirmation . Cependant, il est important pour les cliniciens de noter que l’EIA sur cellules entières peut être faussement négatif dans les cas de cardiopathie de Lyme précoce ; par conséquent, un résultat sérologique négatif n’exclut pas la cardiopathie de Lyme. Si la sérologie de Lyme est négative mais qu’il existe une forte suspicion clinique de carditite de Lyme, comme un score SILC > 2, le patient doit être traité empiriquement pour une carditite de Lyme. Dans ce cas, un test EIA du peptide C6 peut être approprié car il s’agit d’un test plus sensible pour la carditite de Lyme précoce que la méthodologie standard de l’EIA des cellules entières. En Colombie-Britannique, la plupart des cliniciens ne peuvent pas commander eux-mêmes le test EIA au peptide C6 ; il doit être commandé après discussion avec le BC Centre for Disease Control. Un test EIA de peptide C6 positif doit toujours être suivi d’un Western blot pour confirmation. De plus amples détails sur les tests sérologiques de Lyme peuvent être trouvés dans Scheffold et collègues et Marques.

Traitement de la cardiopathie de Lyme

La cardiopathie de Lyme est entièrement réversible avec une antibiothérapie opportune et appropriée : la plupart des cas de BAV se résolvent dans les 10 premiers jours d’administration des antibiotiques. Le choix du traitement antibiotique varie en fonction de la gravité de la présentation . Le traitement doit être commencé immédiatement après le diagnostic clinique de la cardiopathie de Lyme. Il est particulièrement important de ne pas attendre les résultats de la sérologie avant d’initier le traitement antibiotique, car une morbidité et une mortalité accrues peuvent survenir, comme cela a été constaté dans un cas récent de cardiopathie de Lyme en Nouvelle-Angleterre.

Parce que le BAV est entièrement réversible avec une antibiothérapie appropriée, la pose d’un stimulateur cardiaque permanent n’est généralement pas indiquée pour la cardiopathie de Lyme, bien qu’un stimulateur transveineux temporaire soit nécessaire dans 33 % des cas. Les indications pour une stimulation temporaire sont une bradycardie symptomatique, une instabilité hémodynamique ou des caractéristiques à haut risque sur l’ECG, comme un bloc de branche alterné. Avec un traitement antibiotique approprié, la conduction AV est rétablie de manière progressive du troisième degré de BAV , au deuxième degré de BAV , puis au premier degré de BAV , puis au retour à la normale.

Yeung et Baranchuk ont décrit un excellent protocole de tests cardiaques avant et après la sortie de l’hôpital pour les patients atteints de cardiopathie de Lyme. Une fois que la conduction AV 1:1 est rétablie, le stimulateur cardiaque temporaire peut être retiré. Un test d’effort avant la sortie est recommandé pour évaluer la stabilité de la conduction AV et la nécessité d’un stimulateur cardiaque permanent. Tous les patients atteints de cardiopathie de Lyme doivent également subir un ECG ambulatoire 4 à 6 semaines après la sortie de l’hôpital pour évaluer les anomalies de rythme ou de conduction.

Résumé

Les cliniciens doivent envisager la cardiopathie de Lyme dans le diagnostic différentiel d’un BAV d’apparition récente. Les indices cliniques permettant de diagnostiquer une carditite de Lyme sont les suivants : un patient jeune sans antécédents de maladie cardiovasculaire, la présence de symptômes de type grippal, des antécédents de morsure de tique et/ou de voyage dans une zone endémique pour la maladie de Lyme 1 à 2 mois avant l’apparition du BAV, et la présence d’un EM. La détection et le traitement précoces de la cardiopathie de Lyme réduiront les incidences de morbidité et de mortalité de cette manifestation rare mais importante de la maladie de Lyme.

Intérêts concurrents

Aucune déclaration.

Reconnaissance

Ce travail n’est pas commandé, approuvé ou recommandé par des organisations gouvernementales, y compris, mais sans s’y limiter, le gouvernement du Canada, les Centres américains de contrôle et de prévention des maladies et le Centre européen de prévention et de contrôle des maladies.

Cet article a fait l’objet d’un examen par les pairs.

Le Dr Young a obtenu son diplôme de l’école de médecine de l’Université de Colombie-Britannique en 2020 et est maintenant médecin résident en radio-oncologie à l’Université de Western Ontario à London, en Ontario. M. Arshad est étudiant en médecine à l’Université de la Colombie-Britannique (classe de 2021). Le Dr Young et M. Arshad sont les coauteurs de cet article. Le Dr Arikan est professeur adjoint de clinique au département de médecine de l’Université de la Colombie-Britannique et médecin spécialiste des maladies infectieuses à l’hôpital Royal Columbian de New Westminster. Le Dr Mirzanejad est un professeur agrégé clinique au département de médecine de l’Université de la Colombie-Britannique et est un médecin des maladies infectieuses du personnel à l’hôpital Surrey Memorial.