La synostose métopique se présente typiquement avec l’enfant ayant un front triangulaire indubitable, un front étroit, un élargissement bipariétal et un hypotélorisme. La grande majorité des enfants présentant une véritable synostose métopique se présente avant l’âge de six mois.
Une crête métopique bénigne ne nécessite pas de traitement chirurgical. Il est très important qu’un chirurgien qualifié puisse faire la distinction entre les deux. Un diagnostic précis est très important compte tenu du fait que les interventions chirurgicales présentent un risque important pour le patient. Contrairement à d’autres craniosynostoses à suture unique, le diagnostic de craniosynostose métopique peut être difficile à établir pour le clinicien, et ce pour plusieurs raisons. Tout d’abord, la suture métopique est la seule suture dont la fermeture peut survenir dès l’âge de 2 mois. L’identification d’une suture métopique fermée sur un scanner chez un enfant de 3 mois n’indique donc pas nécessairement une fermeture prématurée ; d’autres facteurs doivent être pris en considération. Deuxièmement, la fermeture de la suture métopique est souvent associée à une crête palpable sur la ligne médiane du front.