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Cancer de la peau
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Qu’est-ce que le mélanome lentigineux acral ?
Le mélanome lentigineux acral est un type de mélanome survenant sur les paumes ou les plantes de pieds. C’est une forme de mélanome caractérisée par son site d’origine : paume, plante ou sous l’ongle (mélanome sous-unguéal). Il est plus fréquent sur les pieds que sur les mains. Il peut apparaître de novo sur une peau d’apparence normale ou se développer à l’intérieur d’un naevus mélanocytaire (grain de beauté) existant.
Le mélanome lentigineux acral commence par une tache plate de peau décolorée qui s’agrandit lentement. Au début, les cellules malignes restent dans le tissu d’origine, l’épiderme – c’est la phase in situ du mélanome, qui peut persister pendant des mois ou des années.
Le mélanome lentigineux acral devient invasif lorsque les cellules du mélanome traversent la membrane basale de l’épiderme et que les cellules malignes pénètrent dans le derme. Un mélanome nodulaire à croissance rapide peut également apparaître au sein du mélanome acral lentigineux et proliférer plus profondément dans la peau.
Qui est atteint de mélanome acral lentigineux ?
Environ 1 à 3 % des mélanomes en Australie et en Nouvelle-Zélande sont des mélanomes acraux lentigineux. Le mélanome est un cancer de la peau potentiellement grave qui naît des cellules pigmentaires (mélanocytes). Bien que le mélanome acral lentigineux soit rare chez les Caucasiens et les personnes à la peau plus foncée, il s’agit du sous-type le plus fréquent chez les personnes à la peau plus foncée.
Le mélanome acral lentigineux est relativement rare par rapport aux autres types de mélanome. Il n’y a pas de lien avec la couleur de la peau (phototype de la peau), et il se produit à des taux égaux sur les peaux blanches, brunes ou noires. Le mélanome lentigineux acral représente 29 à 72 % des mélanomes chez les personnes à la peau foncée, mais moins de 1 % des mélanomes chez les personnes à la peau claire, car elles sont sujettes à des types de mélanomes plus courants induits par le soleil, tels que le mélanome à extension superficielle et le mélanome lentigo maligna.
Le mélanome lentigineux acral est aussi fréquent chez les hommes que chez les femmes. La majorité survient chez les personnes âgées de plus de 40 ans.
La ou les causes du mélanome lentigineux acral sont inconnues. Il n’est pas lié à l’exposition au soleil.
À quoi ressemble le mélanome lentigineux acral ?
Le mélanome lentigineux acral sur la paume, la plante des pieds ou les doigts et les orteils commence comme une tache grossissante de peau décolorée. On pense souvent au début qu’il s’agit d’une tache. Il peut également être amélanique (non pigmenté, généralement rouge). Comme les autres formes plates de mélanome, il peut être reconnu par la règle ABCDE : Asymétrie, Irrégularité de la bordure, Variation de couleur, Grand diamètre et Évolution.
Les caractéristiques du mélanome lentigineux acral comprennent :
- Grande taille : >6 mm et souvent plusieurs centimètres ou plus de diamètre au moment du diagnostic
- Pigmentation variable : le plus souvent un mélange de brun, et de couleurs bleu-gris, noir et rouge
- Une surface lisse au début, devenant plus tard plus épaisse avec une surface irrégulière qui peut être sèche ou verruqueuse
Mélanome lentigineux acral
Voir plus d’images de mélanome lentigineux acral.
Mélanome subunguéal
Lorsque le mélanome lentigineux acral apparaît dans la région de l’ongle, on parle de mélanome de l’unité unguéale. S’il débute dans la matrice (zone de croissance de l’ongle), on parle de mélanome sous-unguéal. Il peut se présenter sous la forme d’une décoloration diffuse ou d’une ou plusieurs bandes longitudinales pigmentées irrégulières sur la plaque unguéale. Le mélanome avancé détruit complètement la plaque unguéale. Il peut être amélanique.
Mélanome de l’unité unguéale
Voir plus d’images de mélanome de l’unité unguéale.
Quelle est la cause du mélanome lentigineux acral ?
Le mélanome lentigineux acral est dû au développement de cellules pigmentaires malignes (mélanocytes) le long de la couche basale de l’épiderme. Ces cellules peuvent provenir d’un naevus mélanocytaire existant ou, plus souvent, d’une peau d’apparence normale. On ignore ce qui déclenche la malignité des mélanocytes, mais cela implique des mutations génétiques.
Quels sont les examens à effectuer ?
Dermoscopie
La dermoscopie, ou l’utilisation d’un dermatoscope, par un dermatologue ou un autre médecin formé à son utilisation, peut être très utile pour distinguer le mélanome acral lentigineux d’autres lésions cutanées, notamment :
- Naevus mélanocytaires (grains de beauté)
- Guerres virales
- Saignement – hémorragie sous-cornée ou hématome sous-unguéal
Les caractéristiques dermoscopiques les plus fréquemment observées du mélanome acral lentigineux sont :
- Structure et couleurs asymétriques
- Modèle de crête parallèle de distribution des pigments
- Structures bleu-gris.
Voir dermoscopie du mélanome lentigineux acral.
Biopsie
Si la lésion cutanée est suspecte de mélanome lentigineux acral, il vaut mieux la couper (biopsie d’excision). Il vaut mieux éviter une biopsie partielle, sauf dans le cas de lésions exceptionnellement grandes. Une biopsie incisionnelle ou à l’emporte-pièce peut manquer un foyer de mélanome survenant dans un naevus préexistant. Cependant, il arrive que la lésion soit très grande, et avant de pratiquer une intervention chirurgicale importante, une biopsie est organisée pour confirmer le diagnostic. La biopsie d’une lésion suspecte de mélanome lentigineux acral doit enlever une longue ellipse de peau, ou bien il doit y avoir plusieurs biopsies prélevées sur plusieurs sites, car un seul site pourrait manquer un foyer malin.
Le diagnostic pathologique du mélanome peut être difficile. Les caractéristiques histologiques du mélanome lentigineux acral comprennent une prolifération asymétrique de mélanocytes à la jonction dermoépidermique.
Rapport de pathologie
Le rapport du pathologiste doit inclure une description macroscopique du spécimen et du mélanome (vue à l’œil nu) et une description microscopique.
- Diagnostic de mélanome primaire
- Épaisseur de Breslow à 0.1 mm
- Niveau d’invasion de Clark
- Marges d’excision – le tissu normal autour de la tumeur
- Taux mitotique – une mesure de la vitesse de prolifération des cellules
- S’il y a ou non une ulcération
Le rapport peut également inclure des commentaires sur le type de cellule et son modèle de croissance, l’invasion des vaisseaux sanguins ou des nerfs, la réponse inflammatoire, la régression et la présence éventuelle d’un naevus (grain de beauté originel) associé.
Qu’est-ce que l’épaisseur de Breslow ?
L’épaisseur de Breslow est rapportée pour les mélanomes invasifs. Elle est mesurée verticalement en millimètres depuis le sommet de la couche granuleuse (ou la base de l’ulcération superficielle) jusqu’au point le plus profond de l’atteinte tumorale. C’est un facteur prédictif important du résultat ; plus le mélanome est épais, plus il est susceptible de métastaser (se propager).
Qu’est-ce que le niveau d’invasion de Clark ?
Le niveau de Clark indique le plan anatomique d’invasion.
Niveau 1 – Mélanome in situ
Niveau 2 – Le mélanome a envahi le derme papillaire
Niveau 3 – Le mélanome a rempli le derme papillaire
Niveau 4 – Le mélanome a envahi le derme réticulaire
Niveau 5- Le mélanome a envahi le tissu sous-cutané
Plus le niveau de Clark est profond, plus le risque de métastase (propagation secondaire) est élevé. Il est utile pour prédire l’issue des tumeurs fines et moins utile pour les tumeurs plus épaisses par rapport à la valeur de l’épaisseur de Breslow.
Quel est le traitement du mélanome lentigineux acral ?
Le traitement initial du mélanome primaire consiste à le découper ; la lésion doit être complètement excisée avec une marge de 2-3 mm de tissu sain. Le traitement ultérieur dépend principalement de l’épaisseur de Breslow de la lésion.
Après une biopsie d’excision initiale ; les marges d’excision radiales, mesurées cliniquement à partir du bord du mélanome, recommandées dans The Australian and New Zealand Guidelines for the Management of Melanoma (2008) sont indiquées dans le tableau ci-dessous. Un lambeau ou une greffe peut être nécessaire pour fermer la plaie. Dans le cas du mélanome acral lentigineux et subungual, cela peut inclure l’amputation partielle d’un doigt. Il arrive que le pathologiste signale une excision incomplète du mélanome, malgré des marges larges nécessitant une chirurgie ou une radiothérapie supplémentaire pour s’assurer que la tumeur a été complètement enlevée.
Mélanome in situ – marge d’excision 5 mm
Mélanome < 1,0 mm – marge d’excision 1 cm
Mélanome 1.0-2,0 mm – marge d’excision 1-2 cm
Mélanome 2,0-4,0 mm – marge d’excision 1-2 cm
Mélanome > 4,0 mm – marge d’excision 2 cm
Stadification
La stadification du mélanome consiste à déterminer si le mélanome s’est propagé à partir de son site initial dans la peau. La plupart des spécialistes du mélanome se réfèrent aux directives de stadification du mélanome cutané de l’American Joint Committee on Cancer (AJCC) (2009). En substance, les stades sont les suivants :
Stade 0 – Mélanome in situ
Stade 1 – Mélanome mince <2 mm d’épaisseur
Stade 2 – Mélanome épais > 2 mm d’épaisseur
Stade 3 – Le mélanome s’est propagé pour impliquer les ganglions lymphatiques locaux
Stade 4 – Des métastases distantes ont été détectées
Doit-on retirer les ganglions lymphatiques ?
Si les ganglions lymphatiques locaux sont hypertrophiés en raison d’un mélanome métastatique, ils doivent être entièrement retirés. Cela nécessite une procédure chirurgicale, généralement sous anesthésie générale. S’ils ne sont pas hypertrophiés, ils peuvent être testés pour voir s’il y a une propagation microscopique du mélanome. Ce test est connu sous le nom de biopsie du ganglion sentinelle.
En Nouvelle-Zélande, de nombreux chirurgiens recommandent la biopsie du ganglion sentinelle pour les mélanomes d’une épaisseur supérieure à 1 mm, en particulier chez les personnes plus jeunes. Cependant, bien que la biopsie puisse aider à la stadification du cancer, elle n’offre aucun avantage en termes de survie. La nécessité de la biopsie du ganglion sentinelle est actuellement controversée.
Les ganglions lymphatiques contenant un mélanome métastatique augmentent souvent de taille rapidement. Un ganglion impliqué est généralement non douloureux et de consistance ferme à dure. Si cela se produit entre les visites de suivi prévues, informez-en rapidement votre médecin.
Si le mélanome est étendu, d’autres formes de traitement peuvent être nécessaires mais ne réussissent pas toujours à éradiquer le cancer. L’immunothérapie, les produits biologiques tels que l’ipilimumab et les inhibiteurs de BRAF tels que le vemurafenib et le dabrafenib sont prometteurs.
Que se passe-t-il lors du suivi ?
Le but premier du suivi est de détecter précocement les récidives.
Les lignes directrices australiennes et néo-zélandaises pour la prise en charge du mélanome (2008) font les recommandations suivantes pour le suivi des patients atteints de mélanome invasif.
- Auto-examen de la peau
- Contrôles cutanés réguliers par le professionnel de santé préféré du patient
- Les intervalles de suivi sont de préférence de six mois pendant cinq ans pour les patients atteints d’une maladie de stade 1, de trois ou quatre mois pour les patients atteints d’une maladie de stade 2 ou 3, et d’un an ensuite pour tous les patients.
- Les besoins individuels des patients doivent être pris en compte avant de proposer un suivi approprié
- Proposer une éducation et un soutien pour aider le patient à s’adapter à sa maladie
Les rendez-vous de suivi peuvent être pris par le médecin généraliste ou le spécialiste du patient, ou ils peuvent être partagés.
Les rendez-vous de suivi peuvent inclure :
- Une vérification de la cicatrice où le mélanome primaire a été enlevé
- Une palpation des ganglions lymphatiques régionaux
Chez ceux qui ont une maladie primaire plus avancée, le suivi peut inclure :
- Des analyses sanguines, y compris la LDH
- L’imagerie : échographie, radiographie, CT, IRM et PET scan.
Les tests ne sont généralement pas utiles pour les patients atteints de mélanome de stade 1/2, sauf s’il existe des signes ou des symptômes de récidive de la maladie ou de métastases. Et aucun test n’est jugé nécessaire pour les patients en bonne santé qui sont restés bien pendant cinq ans ou plus après l’ablation de leur mélanome, quel que soit le stade.
Quelles sont les perspectives ?
Le mélanome lentigineux acral in situ n’est pas dangereux ; il ne devient potentiellement dangereux que si un mélanome invasif se développe en son sein. Le risque de propagation d’un mélanome invasif dépend de plusieurs facteurs, mais le principal est l’épaisseur mesurée du mélanome au moment de son ablation chirurgicale.
Les lignes directrices sur le mélanome rapportent que les métastases sont rares pour les mélanomes <0,75 mm et que le risque pour les tumeurs de 0,75-1 mm d’épaisseur est d’environ 5 %. Le risque augmente régulièrement avec l’épaisseur, de sorte que les mélanomes >4 mm ; entraînent une survie à 10 ans d’environ 50 %, selon les statistiques de l’American Joint Committee on Cancer (AJCC).