Les malformations congénitales des voies aériennes pulmonaires (CPAM) sont des masses multicystiques de tissu pulmonaire segmentaire avec une prolifération bronchique anormale. Les CPAM sont considérées comme faisant partie du spectre des malformations bronchopulmonaires de l’intestin antérieur.
Terminologie
Jusqu’à récemment, elles étaient décrites comme des malformations adénomatoïdes kystiques congénitales (CCAM).
Epidémiologie
Elles représentent ~25% des lésions pulmonaires congénitales. L’incidence estimée est d’environ 1:1500-4000 naissances vivantes et il y a une prédominance masculine.
Présentation clinique
Le diagnostic est généralement soit fait sur l’échographie anténatale, soit dans la période néonatale sur la recherche d’une détresse respiratoire progressive 3,4. Si elles sont de grande taille, elles peuvent entraîner une hypoplasie pulmonaire, avec pour conséquence un mauvais pronostic.
Dans les cas où l’anomalie est de petite taille, le diagnostic peut ne pas être posé avant de nombreuses années, voire jusqu’à l’âge adulte. Lorsqu’il devient apparent, c’est généralement à la suite d’une infection thoracique récurrente 3,4.
Pathologie
L’affection résulte d’un échec du développement broncho-alvéolaire normal avec une prolifération hamartomateuse d’unités respiratoires terminales selon un modèle de type glandulaire (adénomatoïde) sans formation alvéolaire appropriée.
Histologiquement, ils se caractérisent par une prolifération adénomatoïde de structures de type bronchiole et de macro- ou microkystes tapissés d’un épithélium colonnaire ou cuboïdal et par l’absence de cartilage et de glandes bronchiques.
Ces lésions présentent des communications intrakystiques et, contrairement aux kystes bronchogéniques, peuvent également avoir une connexion avec l’arbre trachéobronchique.
Sous-types
Cinq sous-types sont actuellement classés, principalement en fonction de la taille des kystes :
- Type I
- le plus fréquent : 70% des cas 3
- Grands kystes
- un ou plusieurs kystes dominants : 2-10 cm de taille
- peut être entouré de kystes plus petits
- Type II
- 15-.20% des cas 3
- les kystes ont <2 cm de diamètre
- associés à d’autres anomalies
- agénésie ou dysgénésie
- séquestration pulmonaire
- anomalies cardiaques congénitales
- Type III
- ~10% des cas
- microkystes : <5 mm de diamètre
- impliquent typiquement un lobe entier
- ont un moins bon pronostic
- type IV
- .
- kyste non souligné
- typiquement affecte un seul lobe
- indiscernable du type I à l’imagerie 11
- Type 0
- très rare, létal postnatal
- dysgénésie ou dysplasie acinaire 11
- représente un arrêt global du développement pulmonaire 12
Localisation
Les lésions sont généralement unilatérales et impliquent un seul lobe. Bien qu’il n’y ait pas de prédilection lobaire bien documentée, elles apparaissent moins fréquemment dans le lobe moyen 3.
Associations
- Lésion hybride : c’est-à-dire . CPAM et séquestration pulmonaire
- agénésie rénale 7
- polyhydramnios
- hydrops fetalis
- malignité pulmonaire
- ~10% des cancers pulmonaires pédiatriques ont des antécédents de CPAM 13
- carcinome bronchoalvéolaire. carcinome associé au CPAM de type 1 14
- blastome pleuropulmonaire associé au CPAM de type 4 14
Particules radiographiques
L’aspect des CPAM varie en fonction du type.
Échographie anténatale
Les CPAM apparaissent comme une masse intrathoracique kystique ou solide isolée. Une masse thoracique solide est généralement indicative d’un CPAM de type III et est typiquement hyperéchogène. Il peut y avoir un effet de masse où le cœur peut sembler déplacé vers le côté opposé. Alternativement, la lésion peut rester stable en taille, ou même régresser 5.
L’hydrops fetalis et le polyhydramnios peuvent se développer et être détectés à l’échographie comme caractéristiques échographiques auxiliaires 3.
Radiographie de plaine
Les radiographies de poitrine dans les CPAM de type I et II peuvent démontrer une lésion multicystique (remplie d’air). Les grandes lésions peuvent provoquer un effet de masse avec pour conséquence un déplacement médiastinal, une dépression, voire une inversion du diaphragme. Au début de la période néonatale, les kystes peuvent être complètement ou partiellement remplis de liquide, auquel cas la lésion peut apparaître solide ou avec des niveaux air-fluide. Les lésions peuvent changer de taille sur l’imagerie d’intervalle (expansion à partir de la ventilation collatérale via les pores de Kohn). Les lésions de type III apparaissent solides.
CT
La TDM a un certain nombre de rôles dans la prise en charge des CPAM. Premièrement, elle permet de délimiter plus précisément la localisation et l’étendue de la lésion. Ensuite, et surtout chez les candidats à la chirurgie, l’angiographie par tomodensitométrie permet d’identifier l’apport artériel systémique s’il est présent.
L’apparence reflète le type sous-jacent, et une lésion de type III peut apparaître comme une consolidation.
Traitement et pronostic
Il peut y avoir un large spectre de pronostic.
La chirurgie (lobectomie élective) est le traitement de choix chez les patients symptomatiques, à la fois chez ceux qui présentent une atteinte respiratoire précoce et chez ceux qui présentent plus tard des infections récurrentes 3. Les lésions de type I ont le meilleur pronostic.
Dans le cadre d’une petite lésion asymptomatique stable, l’excision chirurgicale est plus controversée. Les défenseurs de l’excision citent le risque rapporté de développer des tumeurs malignes au sein de la lésion (voir ci-dessus). Une autre approche consiste à observer et à attendre. Il existe des rapports de régression spontanée, en particulier chez les personnes suivies en série par échographie anténatale 7,10.
Complications
Les complications postnatales potentielles comprennent :
- pneumothorax récurrent
- hémopneumothorax
- pyopneumothorax
- incidence possible de certaines tumeurs malignes, qui comprennent 3 :
- carcinome bronchoalvéolaire
- carcinome bronchogénique
- blastome pleuropulmonaire
- rhabdomyosarcome
Les complications in utero potentielles comprennent :
- l’anasarque peut rarement se développer en cas de compression sévère du cœur ou des grands vaisseaux du fœtus
- La compression du poumon normal du fœtus peut aussi rarement provoquer une hypoplasie pulmonaire
Diagnostic différentiel
Les considérations différentielles générales en imagerie incluent :
- kyste bronchogénique
- uniloculaire
- ne communique généralement pas avec l’arbre bronchique, et ne sont donc généralement pas remplis d’airrempli d’air
- Séquestration pulmonaire
- Apport artériel systémique
- Les lésions hybrides peuvent présenter à la fois des caractéristiques de CPAM et de séquestration (voir ci-dessus)
- Les boucles de l’intestin dans un hémithorax
- emphysème lobaire congénital (surinflation lobaire congénitale)
- segment pulmonaire hyperlucide et hyperinflammé
- pas de composants kystiques ou solides
Herniation diaphragmatique congénitale
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Pour les lésions de type I sur le CT, il faut également considérer :
- un effondrement de la cicatrisation avec cicatrisation et bronchectasie de traction
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