La neuropathie optique ischémique est l’une des principales causes de cécité ou de troubles graves de la vision, mais sa pathogenèse, ses caractéristiques cliniques et surtout sa prise en charge ne font pas l’unanimité. Cela s’explique par le fait que la neuropathie optique ischémique n’est pas une maladie unique, mais un spectre de plusieurs types différents, chacun ayant sa propre étiologie, pathogenèse, caractéristiques cliniques et prise en charge. On ne peut pas les mettre dans le même panier. La neuropathie optique ischémique est principalement de deux types : antérieure (AION) et postérieure (PION), impliquant respectivement la tête du nerf optique (ONH) et le reste du nerf optique. En outre, l’AION et la PION présentent des sous-types différents. L’AION comprend l’artéritique (A-AION – due à l’artérite à cellules géantes) et la non-artéritique (NA-AION – due à des causes autres que l’artérite à cellules géantes) ; la NA-AION peut être classée en NA-AION classique et NA-AION naissante. La PION est constituée d’une artéritique (A-PION – due à une artérite à cellules géantes), d’une non-artéritique (NA-PION – due à des causes autres que l’artérite à cellules géantes), et d’une chirurgicale (une complication de plusieurs procédures chirurgicales systémiques). Ainsi, la neuropathie optique ischémique se compose de six types distincts d’entités cliniques. La NA-AION est de loin le type le plus courant et l’une des maladies les plus répandues et les plus invalidantes visuellement chez les personnes d’âge moyen et les personnes âgées. L’AION-A, bien que moins fréquente, est une urgence oculaire et nécessite un diagnostic précoce et un traitement immédiat avec des corticostéroïdes systémiques à haute dose pour prévenir une perte visuelle supplémentaire, qui est entièrement évitable. La pathogénie, les caractéristiques cliniques et surtout la prise en charge des différents types de neuropathie optique ischémique font l’objet d’une controverse, car il existe de nombreuses idées fausses sur ses aspects fondamentaux. Des informations récentes sur les différents facteurs qui influencent la circulation du nerf optique, ainsi que sur les différents facteurs de risque systémiques et locaux qui jouent un rôle important dans le développement des différents types de neuropathie optique ischémique, nous ont permis de mieux comprendre leur pathogénie, leurs caractéristiques cliniques et leur traitement. Ces connaissances devraient nous aider non seulement à mieux les gérer mais aussi à réduire leur incidence. Par exemple, sur le plan clinique, les preuves qu’environ 40 % des yeux atteints de NA-AION connaissent une amélioration spontanée de leur acuité visuelle et que la corticothérapie systémique au cours des stades précoces de la NA-AION et de la NA-PION a un effet bénéfique significatif sur le résultat visuel sont des développements encourageants. Cette revue aborde les concepts actuels sur diverses questions liées aux différents types de neuropathie optique ischémique.