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Commentaire

Les patients souffrant de crises non épileptiques psychogènes (PNES) ont historiquement vécu dans la zone frontière entre les neurologues et les psychiatres, aucun des deux groupes ne s’appropriant les soins aux patients. Les approches passées du diagnostic des crises non épileptiques psychogènes se sont largement concentrées sur la « suppression du diagnostic d’épilepsie » et l’envoi du patient pour un suivi psychiatrique mais pas nécessairement neurologique. Poser le diagnostic est une première étape essentielle pour une prise en charge clinique adéquate. Il permet d’éviter d’autres complications iatrogènes (par exemple, en supprimant les médicaments antiépileptiques inutiles) et donne l’occasion aux patients de recevoir les soins psychiatriques dont ils ont besoin. En général, les patients atteints de PNES viennent au diagnostic après 7 à 10 ans de traitement pour « épilepsie ». Un coût élevé est associé à ce retard de diagnostic (1). Un diagnostic correct est également essentiel pour les essais de recherche, qui peuvent faire avancer les traitements et permettre la comparabilité des différents résultats des études. L’incidence des PNES a été estimée à 3 à 5 pour 100 000 patients par an, soit environ 20 à 30 % des cas adressés aux centres d’épilepsie (2). La prévalence et le fardeau sont probablement beaucoup plus élevés, en raison du manque d’identification des patients présentant des événements peu fréquents, de la présentation à des non-spécialistes, des refus d’évaluation et de l’incapacité à capturer les événements pendant la surveillance vidéo-EEG. Bien qu’il existe de nombreuses études décrivant les différences sémiologiques ainsi que la sensibilité et la spécificité de certains signes qui aident à distinguer les PNES des crises épileptiques, les unités de surveillance de l’épilepsie (EMU) varient en ce qui concerne le pourcentage de patients admis pour une clarification de l’épilepsie qui sont finalement diagnostiqués comme « n’étant pas épileptiques ». Dans toutes les unités de surveillance de l’épilepsie, l’établissement de ce diagnostic doit être géré avec doigté. Pour les 16% de cas environ qui sortent de l’UEM sans diagnostic clair, il n’existe pas de directives sur la façon de procéder pour clarifier le diagnostic et la prise en charge (3). Ceux qui, au sein de ce groupe non défini, souffrent de PNES seront probablement encore plus difficiles à contrôler lorsqu’ils seront finalement clarifiés comme psychogènes.

Les 10 dernières années ont vu une augmentation marquée de la recherche sur le PNES et d’autres troubles fonctionnels des symptômes neurologiques (alias troubles de conversion) ainsi que l’émergence d’un nombre croissant de spécialistes qui pratiquent à l’intersection de la neurologie et de la psychiatrie (4,5). L’accent est davantage mis sur les fondements biologiques et les nouvelles approches thérapeutiques, et il sera de plus en plus important de caractériser correctement les patients. Nombre d’entre eux ne pourront peut-être pas être diagnostiqués dans les UEM en raison de l’absence d’assurance adéquate, de l’absence d’orientation appropriée et du manque de volonté du patient pour le suivi. L’article « Minimum requirements for the diagnosis of psychogenic nonepileptic seizures : Une approche par étapes. A report from the International League against Epilepsy Nonepileptic Seizures Task Force » par LaFrance et ses collègues (6) aborde le niveau de certitude du diagnostic de PNES avec l’espoir d’élargir la capacité d’identifier et finalement de traiter les patients PNES sans nécessiter l’utilisation de l’habituelle technologie de référence vidéo-EEG. Il existe de nombreux articles sur les différences sémiologiques entre les PNES et les crises épileptiques, et certains des signes les plus discriminants pour les PNES, y compris la fermeture des yeux pendant un événement, la durée prolongée de l’événement, les pleurs ictaux et le rappel de l’événement, sont très spécifiques mais pas très sensibles. Les études reconnaissent que les résultats d’une combinaison de modalités diagnostiques (histoire, EEG, évaluations neuropsychologiques et psychiatriques) doivent converger afin d’avoir une plus grande confiance diagnostique. L’amélioration de la confiance diagnostique dans les PNES est primordiale pour le retrait des anticonvulsivants et l’orientation des patients vers les traitements et les prestataires adéquats.

Les suggestions diagnostiques dans cet article aideront à la capacité de comparer les différentes études publiées dans les PNES en utilisant des critères convenus pour la certitude du diagnostic (tableau 1) (6). Les épileptologues ont reconnu qu’il n’est pas toujours possible de poser un diagnostic définitif de PNES, même après l’admission à l’UEM. Le fait de disposer de niveaux de certitude convenus par ce groupe international d’experts est très utile pour tenir compte de la réalité de ce domaine complexe de la pratique clinique. Reconnaître l’importance d’exclure les événements compatibles avec les crises partielles simples des études de recherche était un objectif déclaré. En outre, cet article souligne l’importance de savoir si les données rapportées sont issues de l’histoire ou d’événements capturés avec une vidéo et un EEG associés.

Malgré ces points forts, cet énoncé de consensus ne fournit pas un cheminement fondé sur des données probantes nécessaire pour naviguer entre les patients qui pourraient ne pas avoir besoin de surveillance et ceux qui pourraient en avoir besoin. Les limitations des ressources, telles que les réductions des remboursements et la distance par rapport à un centre d’épilepsie, peuvent dicter l’approche la plus appropriée ou la plus abordable à adopter. Les cliniciens doivent être prêts à diagnostiquer une PNES en l’absence d’événements capturés pour faire avancer les soins cliniques. Certains sous-groupes de patients PNES, tels que ceux qui présentent un état psychogène non épileptique, peuvent présenter des défis supplémentaires lors de l’établissement du diagnostic étant donné la nature de leur présentation aiguë. L’anticipation de ces variantes cliniques peut être très utile pour la gestion pratique de ce groupe hétérogène.

Cette déclaration de consensus informe quand il est acceptable ou non de supprimer les anticonvulsivants et quand un EEG vidéo répété est nécessaire. Elle peut également guider des normes diagnostiques plus universelles pour les essais de recherche sur les PNES. Par exemple, les patients ne présentant qu’un « possible PNES » devraient potentiellement être exclus des essais de traitement. Par ailleurs, il existe peut-être une cohorte de patients qui restent très symptomatiques après un diagnostic initial de PNES probable et qui nécessitent une évaluation diagnostique plus définitive. Différents niveaux de certitude diagnostique peuvent nécessiter différents seuils pour l’initiation d’un traitement empirique, afin que le diagnostic ne continue pas à être retardé et donc à avoir un impact sur le pronostic. Il existe peut-être une cohorte de patients pour lesquels, après un premier diagnostic probable n’entraînant pas d’amélioration, ils sont envoyés en étude définitive. En utilisant ces critères de certitude (tableau 1) (6), il pourrait être possible de rechercher des sous-groupes de patients atteints de PNES qui nécessitent moins de ressources pour recevoir un traitement approprié.

Il existe un certain nombre de patients qui refusent de venir dans un centre, ou qui quittent l’UEM contre avis médical peu de temps après leur arrivée, peut-être ambivalents à l’idée de savoir s’ils sont épileptiques ou non. Les critères de certitude seraient particulièrement utiles dans ce cas. Les neurologues doivent être plus à l’aise avec l’utilisation d’un ensemble de critères pour rendre un « diagnostic positif de PNES » qui implique des étapes de certitude avant d’arriver à l’étalon-or du vidéo-EEG. Cela nécessiterait probablement un changement de paradigme dans l’approche éducative des résidents et des boursiers. Le diagnostic de PNES cliniquement établi peut être adéquat pour retirer les médicaments et éviter l’admission, réservant un pourcentage plus faible de cas pour la surveillance de référence après que les tentatives initiales de sevrage des médicaments ont échoué ou sont trop dangereuses dans le cadre ambulatoire. Pour les patients qui ont à la fois un PNES et et des crises d’épilepsie actives, le vidéo-EEG sera probablement un outil critique en raison de la plus grande complexité de la gestion.

Les recherches futures seront importantes pour approfondir notre compréhension du diagnostic du PNES et potentiellement aider à déterminer le pronostic et le traitement. L’utilisation de biomarqueurs tels que la variabilité de la fréquence cardiaque ou la neuro-imagerie peut s’avérer importante ainsi que la compréhension des différences interculturelles. Le dépistage des facteurs de risque à l’aide de questionnaires auto-administrés pourrait être de plus en plus utilisé et pourrait consolider une explication étiologique positive pour les patients et aider à la prévention (7). Les patients doivent savoir ce qu’ils ont, et pas seulement ce qu’ils n’ont pas. La création d’un récit basé sur des facteurs de risque individualisés, même s’il n’est pas largement spécifique à tous les patients PNES, peut améliorer la rétention du traitement dans cette population  » difficile à engager « .