La sclérose latérale amyotrophique (SLA), souvent appelée « maladie de Lou Gehrig », est une maladie neurodégénérative progressive qui affecte les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. Les motoneurones vont du cerveau à la moelle épinière et de la moelle épinière aux muscles de tout le corps. Au fil du temps, la dégénérescence progressive des motoneurones causée par la SLA entraîne leur mort. Lorsque les neurones moteurs meurent, le cerveau perd la capacité d’initier et de contrôler les mouvements musculaires. En raison de l’effet progressif sur l’action musculaire volontaire, les patients aux derniers stades de la maladie peuvent devenir totalement paralysés.
A-myotrophique vient du grec. « A » signifie sans ou manquant. « Mio » fait référence aux muscles, et « trophique » signifie alimentation : « Sans alimentation des muscles ». Lorsqu’un muscle n’est pas nourri, il s’atrophie ou se dégrade. « Latéral » désigne les zones de la moelle épinière où se trouvent des parties des cellules nerveuses qui signalent et contrôlent les muscles. La dégénérescence de cette zone entraîne une cicatrisation ou un durcissement (« sclérose ») de la région.
Lorsque les motoneurones dégénèrent, ils cessent d’envoyer des impulsions aux fibres musculaires qui entraînent normalement le mouvement des muscles. Les premiers symptômes de la SLA comprennent souvent une faiblesse musculaire accrue, notamment au niveau des bras et des jambes, de la parole, de la déglutition ou de la respiration. Lorsque les muscles cessent de recevoir les messages des neurones moteurs dont ils ont besoin pour fonctionner, ils commencent à s’atrophier (devenir plus petits). Les membres commencent à paraître « plus minces » à mesure que le tissu musculaire s’atrophie.
Corps cellulaire
Axon
Muscle atrophié
Muscle
ALS-.cellule nerveuse et muscle affectés
Cellule nerveuse et muscle normaux
Cellules nerveuses
Corps cellulaire
Axon
Muscle atrophié
Cellule nerveuse et muscle
. touché par la SLA
Cellule nerveuse et muscle normal
Quels types de nerfs permettent le bon fonctionnement du corps ?
(extrait de La vie avec la SLA, Manuel 1 : de quoi s’agit-il ?)
Le corps possède plusieurs types de nerfs. Il y a ceux qui sont impliqués dans le traitement de la pensée, la mémoire et la détection des sensations (comme le chaud ou le froid, le tranchant ou le contondant, etc.), et d’autres pour la vue, l’ouïe et d’autres fonctions corporelles. Les nerfs touchés par la SLA sont les neurones moteurs qui produisent les mouvements volontaires et la force musculaire. Des exemples de mouvements volontaires sont d’atteindre le téléphone ou de descendre du trottoir ; ces actions sont contrôlées par les muscles des bras et des jambes.
Le cœur et le système digestif sont également constitués de muscles, mais d’un type différent, et leurs mouvements ne sont pas sous contrôle volontaire. Lorsque le cœur bat ou qu’un repas est digéré, tout se passe automatiquement. Par conséquent, le cœur et le système digestif ne sont pas impliqués dans la SLA. La respiration semble également être involontaire. Rappelez-vous cependant que si vous ne pouvez pas arrêter votre cœur, vous pouvez retenir votre respiration, donc gardez à l’esprit qu’avec le temps, la SLA peut affecter votre respiration.
Bien que la cause de la SLA ne soit pas entièrement comprise à l’heure actuelle, une nouvelle richesse de compréhension scientifique a été acquise ces dernières années concernant la physiologie de cette maladie.
Bien qu’il n’existe pas aujourd’hui de remède ou de traitement permettant d’arrêter ou de faire reculer la SLA, il existe un médicament approuvé par la FDA, le riluzole, qui ralentit modestement la progression de la SLA, ainsi que plusieurs autres médicaments en cours d’essais cliniques qui donnent de l’espoir.
Il est important de savoir qu’il existe des dispositifs et des thérapies significatives qui peuvent contrôler les symptômes de la SLA et qui aident les personnes à conserver autant d’indépendance que possible et à prolonger leur survie. Il est important de se rappeler que la SLA est une maladie très variable ; aucune personne ne mène la même vie ou ne vit les mêmes expériences. Il existe des cas médicalement documentés de personnes chez qui la SLA s’essouffle, cesse de progresser ou progresse à un rythme très lent. Quel que soit votre parcours individuel ou votre situation, l’association SLA et son équipe médicale sont là pour vous.
Pour plus de témoignages de personnes vivant pleinement leur vie, cliquez ici. Pour reprendre les mots d’un homme, « j’ai fait de la SLA une partie de ma vie, pas toute ma vie ».
Cette page a été créée de manière indépendante par l’association SLA. Sanofi-Aventis est fier de soutenir le travail de l’Association SLA.