Le syndrome de la veine cave supérieure (SVCS) est un ensemble de symptômes qui surviennent généralement chez les patients atteints d’un cancer du poumon, d’un lymphome non hodgkinien ou d’autres cancers. Il peut également être dû à des causes non cancéreuses. Bien que grave lorsqu’il survient chez l’adulte, ce syndrome met en danger la vie de l’enfant. Ce bref résumé décrit le syndrome de la veine cave supérieure et son traitement.
Aperçu
Le syndrome de la veine cave supérieure est causé par l’obstruction partielle de la veine cave supérieure, qui est la veine qui transporte le sang de la tête, du cou, de la poitrine et des bras vers le cœur. Les symptômes qui peuvent indiquer ce syndrome sont la difficulté à respirer, la toux et le gonflement du visage, du cou, du haut du corps et des bras. Dans de rares cas, les patients peuvent se plaindre d’un enrouement, de douleurs thoraciques, de difficultés à avaler et de crachats de sang. Les signes physiques du SVCS comprennent le gonflement des veines du cou ou de la poitrine, l’accumulation de liquide dans le visage ou les bras, et une respiration rapide. Dans de rares cas, une cyanose (manque d’oxygène dans le sang entraînant une couleur bleutée de la peau), un syndrome de Horner (pupille rétrécie, paupière tombante et absence de transpiration d’un côté du visage) et une paralysie des cordes vocales peuvent également être présents.
Le SVCS est généralement le signe d’un cancer du poumon localement avancé. La survie dépend du statut de la maladie du patient.
Causes
La plupart des cas de syndrome de la veine cave supérieure sont attribués au cancer, les causes les plus fréquentes étant le cancer du poumon et le lymphome non hodgkinien. Une cause rare du syndrome de la veine cave supérieure est une infection du médiastin (dans la poitrine), qui provoque un épaississement et une dureté des tissus médiastinaux. Parmi les autres causes rares du syndrome de la veine cave supérieure figurent les tumeurs germinales, le cancer du sein métastatique, le cancer du côlon, le sarcome de Kaposi, le cancer de l’œsophage, le syndrome de Behçet (une maladie du système immunitaire), la tumeur du thymus, la tumeur de la thyroïde, la maladie de Hodgkin et la sarcoïdose (une maladie inflammatoire rare qui provoque la formation de bosses dans les organes du corps, le plus souvent les poumons). Une autre cause rare est un caillot de sang dans la veine soit causé par un cathéter intraveineux ou un fil de stimulateur cardiaque.
Les principales veines reliées à l’oreillette droite (une chambre du cœur) sont la veine cave supérieure et la veine cave inférieure. La veine cave supérieure renvoie le sang de la partie supérieure du corps vers le cœur, et la veine cave inférieure renvoie le sang de la partie inférieure du corps. La veine cave supérieure a une paroi mince, et le sang est sous faible pression. Elle se trouve près des ganglions lymphatiques dans la poitrine. Par conséquent, lorsque les ganglions lymphatiques ou l’aorte du cœur grossissent, la veine cave supérieure est comprimée, le flux sanguin ralentit et une obstruction complète peut se produire.
La vitesse de l’obstruction et sa localisation déterminent la gravité du syndrome. Plus l’obstruction se produit rapidement, plus les symptômes sont graves, car les autres veines n’ont pas le temps de s’élargir pour s’adapter à l’augmentation du débit sanguin. Si l’obstruction se produit au-dessus du point de rencontre de la veine cave supérieure et de la veine cave inférieure, le syndrome est moins évident, car les veines peuvent gonfler plus facilement et gérer l’augmentation du flux sanguin. Si l’obstruction se produit en dessous de ce point, les symptômes sont plus nombreux, car le sang doit être ramené au cœur par les veines de la partie supérieure de l’abdomen et la veine cave inférieure, ce qui nécessite une pression plus élevée.
Parfois, les autres veines peuvent prendre le relais de la veine cave supérieure si elle est obstruée, mais cela prend du temps.
Diagnostic
Une fois que le syndrome de la veine cave supérieure est reconnu, il est important de s’en occuper rapidement.
Tant que la trachée (trachée) n’est pas bloquée, le syndrome de la veine cave supérieure n’est généralement pas une urgence vitale ; il faut donc établir un diagnostic précis avant de commencer le traitement.
Une radiographie du thorax, une tomodensitométrie (CT) du thorax, une veinographie (imagerie des veines), une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une échographie (ondes sonores à haute énergie utilisées pour développer une image) peuvent toutes être utilisées pour déterminer le site et le type de blocage.
Si un cancer du poumon est suspecté, un échantillon d’expectoration doit être collecté. Si l’échantillon d’expectoration est négatif, une biopsie peut être effectuée. Les résultats de la biopsie aideront le professionnel de santé à décider du meilleur traitement.
Traitement
Le traitement du syndrome de la veine cave supérieure dépend de la cause de l’obstruction, de la gravité des symptômes, du pronostic du patient et des préférences du patient. La radiothérapie et la chimiothérapie ne doivent pas être commencées avant que la cause de l’obstruction ne soit déterminée. Les traitements abordés dans ce résumé se concentrent sur le blocage de la veine cave supérieure causé par le cancer. Comme le traitement de l’obstruction peut dépendre du type de cancer, ce diagnostic doit être posé avant le début du traitement. À moins que les voies respiratoires ne soient obstruées ou que le cerveau ne gonfle, attendre pour commencer le traitement ne présente généralement aucun problème. Les traitements suivants peuvent être utilisés pour le syndrome de la veine cave supérieure.
Attente vigilante
Un patient avec un bon flux sanguin par d’autres veines, et peu de symptômes peut ne pas avoir besoin de traitement, mais sera étroitement surveillé pour de nouveaux symptômes ou changements. Dans de nombreux cas, le SVCS est pris en charge en traitant le cancer à l’origine de l’obstruction. Si l’obstruction se situe au-dessus de la zone où les veines caves supérieures et inférieures se rejoignent, et que d’autres veines peuvent prendre le relais de la veine cave supérieure, les symptômes peuvent se stabiliser et le patient peut être suffisamment à l’aise pour renoncer à un traitement supplémentaire. Le soulagement à court terme d’un patient qui présente des symptômes, mais qui ne veut pas de traitement agressif, peut consister à surélever la tête, à utiliser des corticostéroïdes (médicaments qui diminuent le gonflement) et à augmenter l’élimination des liquides à l’aide de médicaments tels que les diurétiques. Les diurétiques peuvent aider les symptômes de gonflement, mais peuvent causer des problèmes tels que la déshydratation.
Radiothérapie
Si le blocage de la veine cave supérieure est causé par une tumeur qui n’est pas sensible à la chimiothérapie, une radiothérapie peut être administrée.
Chémothérapie
La chimiothérapie est le traitement de choix pour les tumeurs sensibles telles que le lymphome ou le cancer du poumon à petites cellules. La présence d’un syndrome de la veine cave supérieure ne doit pas modifier l’approche thérapeutique.
Thrombolyse (désagrégation des caillots sanguins)
Le syndrome de la veine cave supérieure peut survenir lorsqu’un thrombus (caillot sanguin) se forme dans une veine partiellement obstruée. Les patients qui ont des caillots sanguins peuvent avoir besoin d’un traitement pour dissoudre ou retirer le caillot sanguin.
Pose d’un stent
Un stent peut être utilisé pour ouvrir la veine bloquée. Un stent est un dispositif en forme de tube qui est inséré dans la zone bloquée d’une veine pour permettre au sang de passer. Parfois, les patients peuvent également recevoir un anticoagulant pour empêcher la formation d’autres caillots sanguins.
Chirurgie
Le pontage chirurgical d’une veine cave supérieure bloquée est plus souvent utilisé pour les patients sans cancer, bien qu’il soit parfois utilisé pour les patients atteints de blocages causés par le cancer.
Préoccupations sociales
Les patients et les membres de leur famille sont souvent effrayés et anxieux en raison des symptômes du syndrome de la veine cave supérieure, notamment le gonflement, les troubles de la déglutition, la toux et l’enrouement. Les patients et leur famille doivent recevoir des informations sur la cause des symptômes et leur traitement à court terme. Lorsqu’un traitement agressif est reporté en raison d’un cancer en phase terminale, on peut apprendre aux patients et aux membres de leur famille à traiter les symptômes.
Parce que la plupart des patients adultes qui développent un syndrome de la veine cave supérieure ont un cancer du poumon, le type de traitement et de soins prescrits doit tenir compte du pronostic du patient et des autres symptômes causés par le cancer.
Syndrome de la veine cave supérieure survenant chez l’enfant
Le syndrome de la veine cave supérieure fait référence à l’obstruction de la veine cave supérieure, tandis que le pincement de la trachée (trachée) est appelé syndrome médiastinal supérieur. Étant donné que le syndrome médiastinal supérieur et les problèmes respiratoires qui en résultent se produisent fréquemment chez les enfants atteints du syndrome de la veine cave supérieure, les deux syndromes sont considérés comme identiques chez les enfants. Chez l’adulte, la trachée est assez rigide, mais chez l’enfant, elle est plus souple et plus susceptible de se fermer. En outre, le diamètre de la trachée de l’enfant est plus petit, de sorte que tout gonflement peut entraîner des problèmes respiratoires. Par conséquent, le syndrome de la veine cave supérieure est différent de celui des adultes et constitue une urgence médicale grave.
Les symptômes les plus courants chez les enfants sont similaires à ceux des adultes et comprennent la toux, l’enrouement, les difficultés respiratoires et les douleurs thoraciques. D’autres symptômes moins fréquents mais plus graves incluent l’anxiété, la confusion, la fatigue, les maux de tête, les problèmes de vision, une sensation de plénitude dans les oreilles et l’évanouissement.
Le syndrome de la veine cave supérieure est rare chez les enfants. La cause, le diagnostic et le traitement du syndrome de la veine cave supérieure chez les enfants ne sont pas les mêmes que chez les adultes. Alors que la cause la plus fréquente du syndrome de la veine cave supérieure chez l’adulte est le cancer du poumon, chez l’enfant, c’est le lymphome non hodgkinien. Comme chez l’adulte, une cause non cancéreuse possible est un caillot sanguin associé à un cathéter intraveineux.
Le diagnostic chez l’enfant est généralement établi à partir d’un examen physique, des antécédents médicaux et d’une radiographie pulmonaire. Si un lymphome ou un autre cancer est suspecté, une biopsie est utile pour le diagnostic, mais peut être trop dangereuse pour l’enfant. Les enfants atteints du syndrome de la veine cave supérieure ne tolèrent pas bien l’anesthésie générale en raison de son effet sur le cœur et les poumons.
Lorsque le cancer est la cause du syndrome de la veine cave supérieure, la situation peut être une urgence médicale, sans avoir le temps de diagnostiquer le cancer avec des tissus. Dans la plupart des cas, la meilleure approche consiste à commencer le traitement avant qu’un diagnostic définitif ne soit posé. La radiothérapie est généralement utilisée pour traiter la tumeur. Après la radiothérapie, la respiration peut devenir plus difficile en raison du gonflement rapide qui rétrécit la trachée. Dans ces situations, il peut être nécessaire d’administrer un médicament qui réduit le gonflement.