Abstract
La panniculite mésentérique est un processus inflammatoire et fibrotique rare qui affecte le mésentère de l’intestin grêle. Elle peut survenir à la suite d’une chirurgie abdominale ou en association avec diverses pathologies, notamment une tumeur maligne, une infection et certaines maladies auto-immunes et inflammatoires. Nous présentons ici un cas inhabituel de panniculite mésentérique chez un patient atteint du syndrome de Sjögren primaire. Le patient a présenté des douleurs abdominales, une perte de poids, des symptômes de sicca, de la fatigue et des arthralgies. Un scanner abdominal a révélé un échauffement de la graisse mésentérique et des ganglions lymphatiques proéminents du mésentère de l’intestin grêle. Le bilan de laboratoire a révélé qu’elle avait des anticorps antinucléaires et anti-SSa positifs. Une biopsie de la lèvre de la glande salivaire mineure a révélé une sialadénite lymphocytaire focale. Les symptômes et les résultats du scanner du patient se sont améliorés avec des corticostéroïdes. Ce cas suggère que le syndrome de Sjögren devrait être considéré comme un processus pathologique sous-jacent dans l’évaluation des patients atteints de panniculite mésentérique.
1. Introduction
La panniculite mésentérique est un processus inflammatoire et fibrotique aigu et chronique qui affecte le mésentère de l’intestin grêle . Elle peut être associée à une variété de conditions, y compris une tumeur maligne, une chirurgie abdominale antérieure, une infection et certaines conditions auto-immunes et inflammatoires . Les symptômes présentés sont les suivants : douleurs abdominales, ballonnements, perte de poids et occlusion intestinale. L’évaluation par tomographie peut révéler des masses de tissus mous, des ganglions lymphatiques proéminents et une fibrose ou une inflammation du mésentère de l’intestin grêle. Le syndrome de Sjögren primaire (SSP) est une maladie auto-immune chronique caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes salivaires et lacrymales, entraînant des symptômes siccatifs graves. Les patients atteints du SSP peuvent également présenter des caractéristiques extraglandulaires. Un cas rare de panniculite mésentérique chez un patient atteint de pSS sera présenté ici.
2. Présentation du cas
Une femme de 44 ans s’est présentée à la clinique de rhumatologie avec des plaintes de douleurs abdominales épigastriques et de distension s’aggravant progressivement depuis 7 mois. Elle avait précédemment été diagnostiquée avec une panniculite mésentérique et a été référée pour une prise en charge supplémentaire. Les douleurs abdominales ont commencé après une hystérectomie par laparoscopie. Au moment de la consultation rhumatologique, elle avait perdu 40 livres. Elle se plaignait d’une constipation sévère et ne pouvait aller à la selle qu’en utilisant beaucoup de laxatifs. Elle avait une petite quantité de sang rouge vif dans ses selles par intermittence, ce qui avait été attribué à des hémorroïdes. L’examen des systèmes était négatif pour les fièvres, les éruptions cutanées, la photosensibilité, les ulcères oraux ou nasaux, la perte de cheveux ou la pleurésie. Elle a admis avoir une sécheresse sévère des yeux et de la bouche, une arthralgie diffuse, de la fatigue et des frissons. Elle n’avait pas d’antécédents d’insuffisance rénale, de thrombose ou de fausse couche. L’EGD et la coloscopie réalisées précédemment n’avaient révélé qu’une légère gastrite. Un scanner réalisé 5 mois après le début de la douleur a révélé des échouages graisseux mésentériques et des ganglions mésentériques proéminents concernant une panniculite mésentérique (Figure 1).
Les antécédents médicaux étaient significatifs : arthrose du genou, reflux gastro-œsophagien et ulcère gastroduodénal avec infection à H. pylori. Les interventions chirurgicales antérieures à l’hystérectomie laparoscopique comprenaient une cholécystectomie, une césarienne et une hystérectomie partielle. Les antécédents familiaux étaient négatifs pour la maladie rhumatismale. Les médicaments pris à domicile comprenaient de l’acétaminophène, du lansoprazole et des agents laxatifs.
À l’examen physique, elle était afébrile avec des signes vitaux normaux. On a noté que les muqueuses étaient sèches. Son abdomen était souple et non distendu, avec une sensibilité modérée et une garde à la palpation sur sa région épigastrique. Les examens cardiaques, pulmonaires, neurologiques et articulaires étaient entièrement sans particularité.
Le bilan de laboratoire a révélé une NFS, un panel rénal et un panel de la fonction hépatique normaux. L’ESR était élevé à 54 mm. Elle avait une analyse d’urine et un rapport protéines urinaires/créatinine sans particularité. L’anticorps antinucléaire (ANA) par immunofluorescence était positif avec un titre de 1 : 640 dans un motif moucheté. L’anticorps anti-SSa était positif. Les anticorps anti ADN double brin (ADNdb), SSb, chromatine, Sm, RNP, scl-70 et centromère étaient tous négatifs. Les compléments sériques étaient normaux et l’électrophorèse des protéines sériques a révélé une augmentation polyclonale des gammaglobulines, sans présence de protéine monoclonale. Le taux sérique d’IgG4 était de 33,5 (plage normale : 8-150 mg/dL). Une biopsie mineure des glandes salivaires a révélé une sialadénite lymphocytaire focale avec un score de foyer de 1. Un diagnostic de syndrome de Sjögren primaire a été posé sur la base de sa présentation et des résultats de laboratoire.
La patiente a été mise sous prednisone orale 60 mg par jour. Elle a obtenu une résolution quasi-complète de ses symptômes abdominaux et de ses douleurs articulaires en quelques semaines, et le stéroïde a été réduit progressivement sur 3 mois. Elle est passée à la colchicine. L’hydroxychloroquine a été initiée pour les arthralgies et la fatigue liées au SSP. Une nouvelle tomodensitométrie a montré une amélioration des changements précédemment notés de la panniculite mésentérique, avec une diminution de la taille des ganglions lymphatiques mésentériques hypertrophiés et de l’amas de graisse mésentérique (Figure 2). Elle reste stable sous colchicine et hydroxychloroquine.
3. Discussion
La panniculite mésentérique est un processus inflammatoire et fibrotique rare qui affecte le mésentère de l’intestin grêle . Elle peut être associée à une variété de conditions, y compris une tumeur maligne, une cirrhose du foie, une infection et certaines conditions auto-immunes et inflammatoires . Elle peut également être associée à des antécédents de chirurgie abdominale. Divers symptômes systémiques et gastro-intestinaux peuvent découler du processus pathologique, notamment des douleurs abdominales, des ballonnements, une perte de poids, des nausées et des vomissements, une diarrhée, une constipation, de la fièvre et une occlusion intestinale. Une masse abdominale palpable ou une ascite chyleuse peuvent également être présentes. Le trouble survient généralement au milieu ou à la fin de l’âge adulte avec une légère prédominance masculine ; cependant, une grande étude portant sur 7620 tomodensitométries abdominales a montré une prédominance féminine .
Divers termes ont été utilisés dans la description de la panniculite mésentérique, notamment mésentérite rétractile, lipodystrophie mésentérique et mésentérite sclérosante . Ces différents termes sont probablement plus appropriés pour décrire les différents points de l’évolution de la maladie ; celle-ci commence par une nécrose des adipocytes (lipodystrophie mésentérique), suivie d’un état inflammatoire chronique (panniculite mésentérique), et évolue finalement vers une fibrose (mésentérite sclérosante ou rétractile).
Un scanner abdominal est souvent utilisé pour le diagnostic. Les résultats du CT peuvent inclure une masse unique ou multiple de tissus mous dans la racine du mésentère, souvent avec une calcification . Rarement, une infiltration du pancréas ou du porta hepatis peut se produire . Il peut y avoir une densité accrue de la graisse mésentérique sans masse discrète, suggérant une fibrose ou une inflammation, ainsi qu’une proéminence des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux et mésentériques. Un halo graisseux hypodense peut entourer les vaisseaux et les nodules. En cas d’implication significative des vaisseaux mésentériques, une ischémie intestinale peut en résulter .
Lorsqu’une biopsie est obtenue, les caractéristiques histopathologiques peuvent inclure une fibrose, une inflammation et une nécrose graisseuse . Des macrophages spumeux chargés de lipides peuvent être trouvés infiltrant la graisse mésentérique.
La panniculite mésentérique peut être associée à de nombreuses conditions auto-immunes, notamment la cholangite sclérosante primaire, le lupus érythémateux systémique (LES), la fibrose rétropéritonéale et la thyroïdite de Riedel . De plus, il a été suggéré que le processus pathologique pouvait être associé à une pancréatite sclérosante et à une maladie liée aux IgG4 .
Le cas présenté ici est inhabituel. L’examen de la littérature n’a révélé que 3 autres rapports de cas de panniculite mésentérique associée à la SS . En outre, 2 patients atteints de mésentérite sclérosante de l’étude d’Akram et al. avaient un SS . Dans le cas présenté par Batten et Ng, un homme de 64 ans chez qui on a diagnostiqué une SS sur la base de symptômes de siccité et d’une biopsie des glandes salivaires a subi une évaluation par tomodensitométrie pour des douleurs abdominales et des sueurs nocturnes. Le scanner a révélé un œdème de la graisse mésentérique et des ganglions lymphatiques dans le mésentère jéjunal. Les symptômes du patient se sont améliorés avec une diminution des stéroïdes, mais les résultats de la tomodensitométrie de la panniculite mésentérique ne se sont guère améliorés. Sugihara et al. ont présenté le cas d’une femme atteinte de SS qui a développé des douleurs abdominales, de la fièvre et une éruption cutanée. On a découvert qu’elle souffrait d’une panniculite systémique impliquant le tissu adipeux mésentérique ainsi que la peau. Elle s’est également améliorée avec des corticostéroïdes seuls. Osato et al. ont décrit un cas de panniculite mésentérique chez un porteur du virus humain T-lymphotrope de type I (HTLV-1) présentant une insuffisance rénale, une pancytopénie, une panniculite sous-cutanée et une uvéite. La patiente présentait un syndrome sicca dont on pensait qu’il s’agissait d’un SS associé au HTLV-1. Elle avait un ANA positif avec des anticorps anti-SSa et anti-SSb négatifs. Elle a subi une laparotomie pour des douleurs abdominales aiguës et on a découvert qu’elle souffrait d’une panniculite mésentérique avec appendicite. Elle est décédée plus tard d’un iléus mécanique qui s’est développé sur le site chirurgical.
Il est important d’exclure une malignité sous-jacente chez les patients trouvés atteints de panniculite mésentérique. Dans l’étude de Daskalogiannaki et al, 69,4% des patients atteints de panniculite mésentérique se sont avérés avoir une malignité coexistante . Il s’agissait notamment de lymphomes non hodgkiniens, de carcinomes mammaires et pulmonaires, et de diverses tumeurs malignes gastro-intestinales et gynécologiques. Plusieurs patients présentaient des maladies bénignes coexistantes, dont le LED. Notre patiente a été envoyée en chirurgie générale pour envisager une biopsie mésentérique afin d’exclure un processus lymphoprolifératif ; cependant, elle a connu une amélioration si spectaculaire de ses symptômes et des résultats du scanner qu’un diagnostic tissulaire a été jugé inutile. Elle a subi d’autres dépistages du cancer adaptés à son âge sans preuve de malignité. Elle n’a pas eu d’autres signes de symptômes justifiant des tests supplémentaires.
Il n’existe pas de protocole de traitement standard pour la panniculite mésentérique. Divers régimes de traitement ont été proposés dans de petites séries de cas, notamment les corticostéroïdes, le tamoxifène, la colchicine, l’azathioprine, la thalidomide et le cyclophosphamide . Les corticostéroïdes et autres agents immunosuppresseurs semblent être les plus prometteurs en raison de leurs effets anti-inflammatoires. Bien que la colchicine n’ait pas d’indication directe pour le traitement du SSP, son efficacité dans la gestion de la panniculite mésentérique, lorsqu’elle est associée aux corticostéroïdes, a été démontrée par Généreau et al . Heureusement, l’état de notre patient s’est amélioré avec les corticostéroïdes et il a été transféré avec succès à la colchicine.
Ce cas démontre l’importance de considérer le syndrome de Sjögren comme un processus pathologique sous-jacent dans l’évaluation des patients atteints de panniculite mésentérique.
Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas d’intérêts concurrents concernant la publication de cet article.