Tissu mammaire accessoire – O&G Magazine

Cet article présente le cas d’une patiente enceinte qui a ressenti une gêne importante à cause de son tissu mammaire accessoire axillaire auparavant peu visible et passe en revue l’étiologie et la gestion de telles présentations.

Le tissu mammaire accessoire – la présence d’un mamelon, d’une aréole ou d’un tissu glandulaire en plus de la paire de seins normale – est une condition peu commune, mais potentiellement douloureuse et embarrassante.

Une femme asiatique de 31 ans, gravida un para zéro, a réservé dans la clinique prénatale à 31 semaines de gestation, ayant récemment déménagé dans la région. Elle a suivi un cours prénatal sans complication, mais s’est inquiétée du développement de tissus mammaires accessoires sous les bras.

La patiente avait remarqué ce tissu sous forme de bosses axillaires bilatérales et pâles lorsqu’elle était adolescente. Elle les a recherchées elle-même, concluant qu’il s’agissait de mamelons accessoires. Elle a ressenti une sensibilité légère et intermittente en association avec certaines règles, mais ils ne l’inquiétaient pas autrement. Cependant, à huit semaines de grossesse, la patiente a remarqué un gonflement sous et autour des mamelons. Au fur et à mesure que sa grossesse progressait, les aréoles accessoires se sont assombries et le tissu mammaire a augmenté de manière significative en taille et en sensibilité (voir Figure 1).

La femme a eu un déclenchement de travail post-dates de routine à 41 semaines plus cinq jours et a procédé à un accouchement par aspiration (pour un deuxième stade de travail prolongé) d’une petite fille de 3170 g en bonne santé.

La femme avait suivi des cours d’allaitement anténatal et a été revue par le consultant en lactation après l’accouchement. Il lui a été conseillé de ne pas stimuler les seins accessoires, car cela pourrait encourager la production de lait dans ceux-ci.

La femme a été renvoyée chez elle le deuxième jour du post-partum, allaitant bien. Le quatrième jour, elle s’est plainte de douleurs et de gonflements au niveau des aisselles, avec des fuites de lait au niveau des mamelons accessoires. On lui a conseillé d’utiliser des poches de glace et une analgésie simple. La douleur a disparu au bout d’une semaine, mais elle a continué à avoir une cuillère à café de lait qui s’écoulait de chaque sein accessoire, à chaque tétée. Au moment de la rédaction du présent article, sa fille avait sept semaines et continuait à bien s’alimenter au sein. Malheureusement, les fuites des seins accessoires de la patiente ont persisté.

Le gonflement, l’inconfort et la lactation associés à sa polymastie axillaire ont eu un impact significatif sur la qualité de vie de la femme. Elle est déterminée à subir une ablation des tissus accessoires avant ses futures grossesses.

Classification

Le tissu mammaire accessoire se présente sous de nombreuses formes, des mamelons accessoires discrets aux seins surnuméraires entièrement formés et fonctionnels. La classification s’est historiquement faite selon les classes développées par Kajava (1915)1 (voir tableau 2). Cependant, les auteurs ont plus récemment adopté un système simplifié, divisant le tissu mammaire accessoire en ce qui suit :

• Polymastia : tissu mammaire glandulaire dans un système canalaire organisé, communiquant avec la peau sus-jacente.
• Polythelia : mamelons et/ou aréoles accessoires. La présence d’une aréole uniquement ou d’une plaque de poils uniquement peut être classée plus loin dans la catégorie des polythélies aréolaires et des polythélies pilaires, respectivement.
• Tissu mammaire aberrant : tissu sécrétoire désorganisé, sans rapport avec la peau sus-jacente.2

La polythélie est l’anomalie mammaire congénitale la plus fréquente, avec une incidence comprise entre deux et dix pour cent dans la population générale.3 On la trouve plus fréquemment dans les populations amérindiennes4 et asiatiques2 et moins fréquemment chez les Caucasiens.3 On la trouve aussi bien chez les hommes que chez les femmes2.

La polymastie est moins fréquente, avec une incidence de 0,22 à six pour cent dans la population générale.5 Là encore, elle est plus fréquente dans les populations asiatiques (en particulier les Japonais)6 et se retrouve chez moins de deux pour cent des Caucasiens.7 Elle est deux fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes8. La polymastie est bilatérale chez un tiers des personnes atteintes et, si elle est unilatérale, elle est localisée à droite dans 64 % des cas.9

Alétiologie

Au cours de la cinquième semaine de gestation, un épaississement de l’ectoderme, appelé crête mammaire, apparaît sur la surface ventrale de l’embryon. Il est corrélé à une ligne allant de l’aisselle à l’aine, appelée ligne de lait (voir figure 2). La crête mammaire régresse au cours des mois suivants, à l’exception du tissu apparié sur la partie antérieure de la poitrine, qui forme des seins normaux et pectoraux. L’échec de cette régression peut entraîner la formation de tissu mammaire accessoire.10

Un tissu mammaire accessoire peut apparaître en tout point de la ligne de lait. La polymastie se trouve le plus souvent dans l’aisselle (avec une incidence de 60 à 70 %), comme dans le cas ci-dessus. Cependant, elle se produit également dans la région sternale et sur la vulve.8 La polythélie se produit le plus souvent dans la région sternale.11 Très rarement, le tissu mammaire accessoire peut se produire en dehors de la ligne de lait, un phénomène connu sous le nom de mammae erraticae. Des cas ont été signalés sur les fesses, le cou, le visage, les bras, les hanches et le dos.10

Il semble y avoir une certaine contribution génétique au tissu mammaire accessoire, probablement par le biais d’une hérédité hétérogène, dix pour cent des patientes ayant un membre de leur famille affecté5.

Diagnostic

Le tissu mammaire accessoire passe souvent inaperçu jusqu’à la puberté ou même la grossesse, lorsque les hormones – œstrogènes, progestérones, prolactine et lactogène placentaire humain, notamment – affectent le tissu mammaire accessoire de la même manière que le tissu mammaire normal. Cela peut entraîner le développement de ce tissu, des douleurs (notamment pendant les menstruations), une restriction des mouvements du bras, des préoccupations d’ordre esthétique, une irritation due aux vêtements et à la lactation.5,9 Les symptômes liés à la grossesse s’aggravent souvent avec les grossesses suivantes6.

La polythélie et (dans une plus large mesure encore) le tissu mammaire aberrant sont souvent diagnostiqués à tort comme un lipome, une lymphadénopathie, un kyste sébacé ou une hidradénite.2,5 La polythélie est fréquemment confondue avec un nævus bénin.2

Le diagnostic tissulaire est évidemment l’étalon-or pour le tissu mammaire accessoire. Les pathologistes peuvent rechercher un stroma, des lobules et des canaux typiques, cependant ceux-ci peuvent être mal organisés dans un tissu mammaire aberrant.12,13 La présence de récepteurs d’œstrogènes et/ou de progestérone est un diagnostic de tissu mammaire.14

Complications

Le tissu mammaire accessoire est susceptible de subir les mêmes processus pathologiques que le tissu mammaire normal, y compris les tumeurs malignes, les kystes bénins, les fibroadénomes (qui se produisent souvent en même temps que les fibroadénomes dans les seins normaux) et la mastite10.

L’incidence des tumeurs malignes dans les seins accessoires a été signalée comme étant plus élevée que celle des seins pectoraux et représente 0,2-0,6 % de tous les cancers du sein.7,13 Des auteurs ont suggéré que cette incidence accrue pourrait être due à une  » stagnation  » dans les canaux. Le cancer canalaire est le type le plus courant de cancer du sein accessoire, le cancer canalaire infiltrant représentant 79 % des tumeurs malignes du sein accessoire. Le cancer médullaire, le cancer lobulaire et la maladie de Paget sont également présents. L’aisselle est le site le plus fréquent pour les tumeurs malignes du sein accessoire, représentant 55 à 91 % des présentations.13

Les femmes ayant des seins accessoires devraient les faire dépister pour les tumeurs malignes, en même temps que leurs seins normaux.14 Alors que la mammographie ne capte généralement pas le tissu du sein accessoire axillaire, les vues obliques et  » craniocaudales exagérées  » peuvent obtenir des images satisfaisantes. Sur la mammographie, les seins accessoires ont la même apparence que le tissu mammaire normal, mais sont séparés des seins pectoraux. De même, le tissu des seins accessoires a le même aspect que le tissu mammaire normal à l’échographie.15

Bien que les données soient limitées, le cancer des seins accessoires semble avoir un pronostic plus défavorable que le cancer des seins pectoraux. Des auteurs ont émis l’hypothèse que cela était dû au fait que le cancer se métastase dans les ganglions lymphatiques plus fréquemment et plus rapidement que dans le tissu mammaire normal.16 Cependant, d’autres ont suggéré que les résultats plus faibles sont dus à un retard de diagnostic, attribuable aux difficultés de diagnostic (en particulier concernant le tissu mammaire aberrant), ainsi qu’à un manque de sensibilisation de la communauté médicale. Cette hypothèse est étayée par le fait que le pronostic du cancer du sein accessoire est en corrélation avec le stade de la maladie (qui est souvent avancé au moment du diagnostic).15

La polythélie a été associée à des problèmes rénaux (tels que des reins surnuméraires et un carcinome rénal) dans un certain nombre d’études, l’une d’entre elles faisant état d’une incidence d’anomalies rénales comprise entre un et deux pour cent dans la population générale, mais de 14,5 pour cent chez les patientes présentant des tissus mammaires accessoires.5,10 Cependant, d’autres études ne montrent aucune corrélation.17,18 On a également émis l’hypothèse que cette association n’est valable que pour certaines populations.17

Il existe une association controversée entre le tissu mammaire accessoire et les troubles cardiovasculaires (tels que l’hypertension pulmonaire, la cardiomyopathie, l’hypertension et les troubles de la conduction). D’autres corrélations suggérées dans la littérature – mais non prouvées – incluent les maladies vertébrales, la sténose du pylore, le cancer du testicule et même l’alcoolisme familial.17

Gestion

Pour des raisons de brièveté, cette section de l’article se concentrera sur la gestion du tissu mammaire accessoire axillaire bénin, plutôt que sur la gestion des tumeurs malignes dans le tissu mammaire accessoire, qui sont traitées de la même manière que les cancers du sein pectoral15.

Il n’y a pas d’indication médicale à l’ablation du tissu mammaire accessoire axillaire bénin, bien qu’il existe un certain nombre de considérations esthétiques et pragmatiques.6 Des études ont montré que la majorité des patients qui se présentent aux chirurgiens pour un traitement ont des préoccupations d’ordre esthétique, tandis que d’autres éprouvent des difficultés à bouger le bras, à s’engorger pendant les menstruations ou sont préoccupés par le potentiel de malignité.18 Un chirurgien plasticien a préconisé l’ablation systématique du tissu mammaire accessoire avant la puberté, afin d’éviter le développement glandulaire et ses complications associées.19

Tableau 1. Classification des tissus mammaires accessoires

Classe. – Kajava (1915)1	Nomenclature contemporaine2	Tissue présent
		Tissu glandulaire	Aréole	Mamelon
I	Polymastia	Oui	Oui	Oui
II		Yes	No	Yes
III		Yes	Yes	No
IV	Un tissu mammaire aberrant	Oui (désorganisé)	No	No
V	Polythelia	No	Yes	Yes
VI		No	No	Yes
VII		No	Yes	No
VIII (plaque de cheveux seulement)		No	No	No

Aussi récemment qu’il y a 15 ans, la gestion du tissu mammaire accessoire axillaire se faisait essentiellement par excision chirurgicale grossière. Une étude (portant sur des opérations réalisées entre 1993 et 2000) a révélé un taux de complications de 39 %, les cicatrices inesthétiques et les tissus résiduels étant les plaintes les plus courantes. Sur la base du grand nombre de patients se présentant pour des raisons esthétiques, les auteurs de l’étude n’ont pas recommandé la prise en charge chirurgicale.9

Toutefois, d’autres études – et en particulier celles publiées plus récemment – ont fait état d’une plus grande satisfaction des patients et de moindres événements indésirables. Les développements les plus récents en matière de prise en charge chirurgicale incluent le recours à la liposuccion (que ce soit seule ou après l’ablation chirurgicale des tissus), l’utilisation d’incisions elliptiques le long des lignes de tension pour réduire la visibilité des cicatrices et l’emploi d’incisions peu invasives.20,21 Une étude a également préconisé la réduction des tissus des seins normaux au moment de l’ablation des seins accessoires (en utilisant la même incision), lorsque les patientes le souhaitaient.18

En 2011, l’American Society of Plastic Surgeons a publié un algorithme pour le traitement des tissus des seins accessoires axillaires (voir tableau 2). Il préconise une combinaison d’excision chirurgicale et de liposuccion, en fonction des caractéristiques du tissu22.

La patiente dans le cas décrit ci-dessus correspond clairement au type IV de cet algorithme de gestion et, selon la littérature récente, bénéficierait d’une excision chirurgicale du tissu mammaire, de la graisse et de la peau adjacentes, avec un cosmétique amélioré par l’utilisation de la liposuccion.

Conclusion

Le tissu mammaire accessoire, un défaut embryologique assez rare, peut se présenter sous la forme d’une polythélie discrète ou d’une polymastie entièrement formée. Cette dernière, en particulier, peut entraîner une gêne et un embarras importants pour les personnes concernées. Le tissu mammaire est également vulnérable aux mêmes maladies – tant bénignes que malignes – que le tissu mammaire normal. Il est donc important que les cliniciens soient attentifs au tissu mammaire accessoire lorsqu’ils examinent des masses le long de la ligne de démarcation (et en particulier dans les aisselles). Il est également important de tenir compte des récentes améliorations de la prise en charge chirurgicale du tissu mammaire accessoire lorsqu’ils conseillent leurs patientes. C’est une combinaison de ces facteurs qui a conduit la patiente décrite à demander une orientation vers une excision chirurgicale, avant sa prochaine grossesse.

Tableau 2. Traitement du tissu mammaire accessoire axillaire. Adapté de Bartsich SA, Ofodile FA (2011).22

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. cutanée

Type	Caractéristiques			Traitement
	Taille	Excédent de peau	Distinction avec un sein normal
I	Barement visible	Non ou peu	Séparé +/- noyau central	Excision directe sans prélèvement	II	Petite masse	Non ou peu	Contiguë	Suction lipectomie
III	Masse visible	Présent	Contiguë	Lipectomie d’aspiration avec excision cutanée
IV	Grosse masse	Présent	Séparée +/- noyau central	Excision chirurgicale des tissus et de la peau +/- lipectomie d’aspiration