Introduction
L’uvule bifide signifie une fente dans la luette. Elle est souvent considérée comme un marqueur de fente palatine sous-muqueuse. Par rapport à la normale, elle présente une quantité moindre de tissus musculaires. Elle est généralement observée chez les nourrissons et rarement chez les adultes. Une luette bifide ou bifurquée existe chez deux pour cent de la population générale. La prévalence de la fente de la luette est beaucoup plus élevée que celle de la fente palatine. La fente de la luette est plus fréquente chez les Blancs (1 personne sur 80) que chez les Noirs (1 personne sur 250). Elle peut causer des problèmes au niveau de l’oreille. Parfois, elle est incapable d’atteindre la paroi pharyngée postérieure pendant la déglutition, ce qui provoque des régurgitations. Elle peut produire une insuffisance vélopharyngée et une intonation nasale. Parfois, elle est associée à des problèmes systémiques majeurs comme un anévrisme dans différents lits vasculaires, par exemple un anévrisme coronarien ou aortique abdominal. Mais, il ne pose pas de problèmes en vue de la gestion des voies aériennes.
Rapport de cas 1
Un homme de 58 ans s’était présenté au service ambulatoire de médecine buccale et de radiologie du Sharad Pawar Dental College, Wardha avec une plainte de douleur dentaire dans la région postérieure gauche de la mâchoire inférieure. Ses antécédents médicaux et dentaires n’ont pas été pris en compte. L’examen clinique a révélé la présence d’un dépôt de nourriture et une carie proximale initiale de 36. L’examen des tissus mous a révélé la présence d’une perforation palatine ovale d’environ 1X 1,5 cm évoquant une fente palatine et une luette bifide courte (Figure 1). Il n’avait pas de problèmes locaux comme des difficultés d’élocution ou des régurgitations nasales, etc. et n’était pas prêt pour une évaluation plus poussée concernant la fente palatine et la luette bifide. Un protocole de traitement de routine a été conseillé pour la dent cariée.
Figure 1 :
Rapport de cas 2
Un homme de 28 ans qui était un fils aîné du patient décrit dans le premier rapport de cas, s’était présenté au service ambulatoire de médecine orale et de radiologie du Sharad Pawar Dental College, Wardha avec une plainte de dent cariée dans la région postérieure du côté droit de la mâchoire inférieure. Ses antécédents médicaux et dentaires n’étaient pas contributifs. L’examen clinique a révélé une carie profonde de la première molaire mandibulaire. L’examen du palais a révélé la présence d’une perforation palatine ronde d’environ 1 cm sur 1 cm évoquant une fente palatine et une luette bifide courte, comme le montre la figure 2. Il n’y avait pas d’antécédents de difficultés d’élocution, de nasonnement ou de régurgitation nasale. Il n’était pas non plus prêt pour une évaluation plus approfondie concernant la fente palatine et la luette bifide. La dent cariée a été traitée par une approche conservatrice.
Figure 2 :
Rapport de cas 3
Un homme de 26 ans qui était un fils cadet du patient décrit dans le premier rapport de cas, s’était présenté au même endroit avec une plainte de dents décolorées en raison de dépôts. L’examen clinique a révélé la présence de taches extrinsèques sur les dents. L’examen du palais a montré que le fils cadet avait une luette bifide et une fente sous-muqueuse, comme le montre la figure 3. Il n’y avait pas d’antécédents de difficultés d’élocution, de nasonnement ou de régurgitation nasale. L’histosie systémique était négative. En ce qui concerne l’évaluation de la fente palatine et de la luette bifide, il avait suivi son père et son frère aîné (décrits dans les rapports de cas 1 et 2). Une prophylaxie orale a été conseillée comme un protocole de routine.
Figure 3 :
Tous n’étaient pas disposés à une évaluation ou un traitement supplémentaire du palais. Ainsi, il n’a pas été possible d’explorer l’un des facteurs liés au palais et à la luette chez eux, ce qui peut être considéré comme la limitation de cet article. Même le rôle étiologique d’un facteur génétique peut être suspecté chez les patients présentés, uniquement sur la base de la présentation clinique. Ce travail a été réalisé après avoir pris le consentement écrit de chacun d’eux et la permission d’utiliser leurs photographies et leurs informations pour la publication.
Discussion
Les patients rapportés dans le présent article n’avaient pas de symptômes liés à la luette bifide ainsi qu’à la fente palatine. Cependant, la littérature indique que les patients ayant une luette bifide et une fente palatine peuvent souffrir d’un certain nombre de symptômes qui peuvent entraver les activités quotidiennes de routine et donc ils sont généralement diagnostiqués comme ayant une fente palatine et une anomalie de la morphologie de la luette pendant la petite enfance.
Divers symptômes associés à la luette bifide et à la fente palatine peuvent être l’incapacité à allaiter, la difficulté à donner le biberon, les régurgitations nasales et les otites moyennes récurrentes, le retard dans le développement de la parole, etc. La parole avait une résonance hyper-nasale caractéristique avec une émission d’air nasale et un modèle de parole anormal avec des articulations compensatoires .
La luette bifide, bien que d’apparence apparemment bénigne, peut parfois être associée à des anomalies conduisant à des complications catastrophiques. Le syndrome de Cornelia de Lange est un syndrome congénital rare associé à une luette bifide et à une fente palatine sous-muqueuse qui entraîne des problèmes au niveau des voies respiratoires en raison de la distorsion anatomique . La luette bifide peut être associée à un risque accru de schizophrénie, de retard mental léger et de trouble chromosomique, diagnostiqué par la technique d’hybridation in situ fluorescente. Le syndrome de Loeys-Dietz (autosomique dominant) est un syndrome génétique dont les caractéristiques cliniques se chevauchent avec le syndrome de Marfan, mais dont l’étiologie est due à des mutations dans les gènes codant pour le récepteur 1 du facteur de croissance transformant bêta. L’hypertélorisme, la fente palatine ou la luette bifide sont les principales constatations. Des anévrismes/dissections artériels, une tortuosité artérielle impliquant l’aorte et ses branches, la carotide, la vertébrale, l’artère extracrânienne, l’aorte abdominale et ses branches, l’artère iliaque commune et l’artère poplitée sont signalés dans ce syndrome. Il est dit que la luette bifide peut avoir été un signe avant-coureur du syndrome avec des changements anatomiques ou fonctionnels internes sans aucune manifestation externe, comme la pointe d’un iceberg. Bien que l’anévrisme cérébral soit très rare avec une luette bifide, il peut faire partie des syndromes mentionnés ci-dessus .
Donc, chaque fois que les anesthésistes prévoient de mener un cas avec une luette bifide (même si elle n’est pas syndromique), ils doivent demander une histoire familiale et génétique détaillée, un examen clinique des investigations pertinentes et une consultation de spécialité . Une préparation préopératoire adéquate et, en conséquence, une gestion peropératoire peuvent prévenir les complications inattendues chez ces patients.
La luette bifide est souvent considérée comme un marqueur de fente palatine sous-muqueuse bien que cette relation n’ait pas été entièrement confirmée. La raison de la connexion tacitement supposée entre ces deux anomalies a, en partie, été perpétuée par la définition généralement acceptée de la fente palatine sous-muqueuse comme la triade de la luette bifide, de l’encoche du palais dur et du diastasis musculaire du palais mou. Récemment, des enquêtes ont fourni des preuves de manifestations plus subtiles de la fente palatine sous-muqueuse par l’utilisation de l’examen nasopharyngoscopique du palais et du pharynx .
La PCSM est une fente palatine rare qui est, malgré la présence d’une luette bifide et de symptômes d’insuffisance vélopharyngée, souvent diagnostiquée tardivement. Chez les enfants présentant une luette bifide et de légers problèmes d’élocution, d’audition et de déglutition, il est important d’être attentif au SMCP car celui-ci peut expliquer ces légers problèmes persistants. Par conséquent, la détection précoce de la SMCP peut apporter des bénéfices .
Les traitements possibles de la luette bifide dépendent de la gravité du problème. Dans les cas asymptomatiques, en tant que tels, aucun traitement n’est nécessaire, ce qui était la situation des patients décrits dans le présent article et ils n’étaient donc pas prêts pour des investigations ou une prise en charge. Si le symptôme inclut des difficultés d’élocution, alors un orthophoniste pourrait éventuellement aider le patient à apprendre à bien parler. Les problèmes de déglutition et d’alimentation peuvent également être traités par une thérapie appropriée. Certains patients peuvent opter pour l’ablation de la luette bifurquée, mais d’autres opteront pour la reconstruction chirurgicale de ces tissus anormaux.
Le traitement de la SMCP est une réparation chirurgicale qui comprend un repoussage palatin en V-Y et la transposition simultanée d’un lambeau pharyngé à base supérieure. De même, les problèmes interdépendants d’otite moyenne chronique et de production vocale défectueuse peuvent être diminués par une réorientation fonctionnelle des muscles palatins et une révision simultanée du portail vélopharyngé .
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