In dit artikel wordt het geval beschreven van een zwangere patiënte die aanzienlijk ongemak ondervond van haar voorheen onopvallende axillaire accessoire borstweefsel en worden de etiologie en de behandeling van dergelijke presentaties besproken.
Extra borstweefsel – de aanwezigheid van een tepel, tepelhof of klierweefsel naast het normale paar borsten – is een ongewone, maar potentieel pijnlijke en gênante aandoening.
Een 31-jarige Aziatische vrouw, gravida één para nul, meldde zich met 31 weken zwangerschap aan bij de prenatale kliniek, nadat ze onlangs naar de regio was verhuisd. Ze had een ongecompliceerd prenataal verloop, maar was bezorgd over bijkomend borstweefsel dat zich onder haar armen ontwikkelde.
De patiënte had dit weefsel opgemerkt als bleke, bilaterale okselknobbels toen ze een tiener was. Ze onderzocht deze zelf en concludeerde dat het accessoire tepels waren. Ze ervoer lichte, intermitterende gevoeligheid in verband met sommige menstruaties, maar verder baarden ze haar geen zorgen. Toen ze acht weken zwanger was, merkte de patiënte echter een zwelling op onder en rond de tepels. Naarmate haar zwangerschap vorderde, werden de accessoire tepelhofjes donkerder en nam het borstweefsel aanzienlijk in omvang en gevoeligheid toe (zie figuur 1).
De vrouw onderging een routinematige postdates inductie van de bevalling bij 41 weken plus vijf dagen en ging over tot een vacuümbevalling (voor een verlengde tweede fase van de bevalling) van een gezonde baby van 3170 gram.
De vrouw had antenataal borstvoedingslessen gevolgd en werd na de bevalling door de lactatiekundige onderzocht. Haar werd geadviseerd de accessoire borsten niet te stimuleren, omdat dat de melkproductie in die borsten zou kunnen stimuleren.
De vrouw werd op dag twee postpartum naar huis ontslagen en gaf goed borstvoeding. Op de vierde dag klaagde ze over pijn en zwelling in haar oksels, waarbij melk lekte uit haar accessoire tepels. Haar werd ijskompressen en eenvoudige pijnstilling aangeraden. De pijn nam na een week af, maar ze bleef bij elke voeding een theelepel melk lekken uit de accessoireborst. Op het moment van schrijven was haar dochter zeven weken oud en bleef ze goed borstvoeding geven. Helaas bleef het lekken uit de accessoire borsten van de patiënte voortduren.
De zwelling, het ongemak en de lactatie die met haar okselpolymastie gepaard gaan, hebben een aanzienlijke invloed gehad op de levenskwaliteit van de vrouw. Ze is vastbesloten om het accessoire weefsel te laten verwijderen vóór toekomstige zwangerschappen.
Figuur 1.
Classificatie
Accessoir borstweefsel komt in vele vormen voor, van onopvallende accessoire tepels tot volledig gevormde en functionerende supernumeraire borsten. In het verleden werden de borsten ingedeeld volgens de klassen ontwikkeld door Kajava (1915)1 (zie tabel 2). Recenter hebben auteurs echter een vereenvoudigd systeem aangenomen, waarbij accessoire borstweefsels als volgt worden ingedeeld:
- Polymastia: klierachtig borstweefsel in een georganiseerd ductaal systeem, communicerend met de bovenliggende huid.
- Polythelia: accessoire tepels en/of areolae. De aanwezigheid van alleen een tepelhof of alleen een tepelhof kan verder worden gecategoriseerd als respectievelijk polythelia areolaris en polythelia pilosa.
- Aberrant borstweefsel: ongeorganiseerd secretorisch weefsel, dat niet in verbinding staat met de bovenliggende huid.2
Polythelia is de meest voorkomende aangeboren borstafwijking, met een incidentie van tussen de twee en tien procent in de algemene bevolking.3 Het komt vaker voor bij inheemse Amerikaanse4 en Aziatische populaties2 en minder vaak bij Kaukasiërs.3 Het komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.2
Polymastie komt minder vaak voor, met een incidentie van 0,22 tot zes procent in de algemene bevolking.5 Ook hier komt het vaker voor bij Aziatische bevolkingsgroepen (met name de Japanners)6 en bij minder dan twee procent van de Kaukasiërs.7 Het komt twee keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen.8 Polymastie komt bilateraal voor bij een derde van de getroffen personen en, indien unilateraal, is het rechts gelokaliseerd in 64 procent van de gevallen.9
Aetiologie
Tijdens de vijfde week van de dracht verschijnt een verdikking van het ectoderm, bekend als de borstkam, op het ventrale oppervlak van het embryo. Deze verdikking komt overeen met een lijn van de oksel naar de lies, die de melklijn wordt genoemd (zie figuur 2). De borstkam regresseert in de loop van de volgende maanden, met uitzondering van het gepaarde weefsel op de voorborst, dat normale, borstborsten vormt. Als deze regressie mislukt, kan er bijkomend borstweefsel ontstaan.10
Figuur 2. De melklijn.
Op elk punt langs de melklijn kan bijkomend borstweefsel voorkomen. Polymastie komt het meest voor in de oksel (met een incidentie van 60-70 procent), zoals in bovenstaand geval. Het komt echter ook voor in de borststreek en op de vulva.8 Polythelia komt het meest voor in de borststreek.11 Zeer zelden kan bijkomend borstweefsel buiten de melklijn voorkomen, een verschijnsel dat bekend staat als mammae erraticae. Er zijn gevallen gemeld op de billen, nek, gezicht, armen, heupen en rug.10
Er lijkt een genetische bijdrage te zijn aan bijkomend borstweefsel, waarschijnlijk door heterogene overerving, waarbij tien procent van de patiënten een aangetast familielid heeft.5
Diagnose
Accessoir borstweefsel is vaak onopvallend tot de puberteit of zelfs de zwangerschap, wanneer hormonen – oestrogenen, progesteronen, prolactine en humaan placentaal lactogeen in het bijzonder – het accessoire borstweefsel op dezelfde manier beïnvloeden als in normaal borstweefsel. Dit kan leiden tot ontwikkeling van het weefsel, pijn (vooral tijdens de menstruatie), beperkte armbeweging, cosmetische problemen, irritatie door kleding en borstvoeding.5,9 Zwangerschapsgerelateerde symptomen worden vaak ernstiger bij volgende zwangerschappen.6
Polymastie en (in nog sterkere mate) afwijkend borstweefsel wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als lipoom, lymfadenopathie, talgkliercyste of hidradenitis.2,5 Polythelia wordt vaak aangezien voor een goedaardige nevus.2
Weefseldiagnose is uiteraard de gouden standaard voor bijkomend borstweefsel. Pathologen kunnen zoeken naar typische stroma, kwabben en ducten, maar deze kunnen slecht georganiseerd zijn in afwijkend borstweefsel.12,13 De aanwezigheid van oestrogeen- en/of progesteronreceptoren is diagnostisch voor borstweefsel.14
Complicaties
Accessoir borstweefsel is vatbaar voor dezelfde ziekteprocessen als normaal borstweefsel, waaronder maligne aandoeningen, goedaardige cysten, fibroadenomen (die vaak samen voorkomen met fibroadenomen in de normale borsten) en mastitis.10
De incidentie van maligniteiten in accessoire borsten is hoger dan die in borstborsten en vertegenwoordigt 0,2-0,6 procent van alle borstkankers.7,13 Auteurs hebben gesuggereerd dat deze verhoogde incidentie te wijten kan zijn aan ‘stagnatie’ in de ducten. Ductale kanker is de meest voorkomende vorm van bijkomende borstkanker, waarbij infiltrerende ductale kanker 79 procent van de bijkomende borstmaligniteiten vertegenwoordigt. Medullaire kanker, lobulaire kanker en de ziekte van Paget komen ook voor. De axilla is de meest voorkomende plaats voor accessoire borstmaligniteiten, die 55-91 procent van de gevallen vertegenwoordigt.13
Vrouwen met accessoire borsten moeten deze samen met hun normale borsten laten screenen op maligniteiten.14 Hoewel accessoire borstweefsels bij mammografie meestal niet worden opgemerkt, kunnen schuine en ‘overdreven craniocaudale’ beelden bevredigende beelden opleveren. Op een mammografie zien de accessoire borsten er hetzelfde uit als normaal borstweefsel, maar zijn ze gescheiden van de borstspieren. Ook op echografie lijkt bijkomend borstweefsel op normaal borstweefsel.15
Hoewel de gegevens beperkt zijn, lijkt bijkanker van de borst een slechtere prognose te hebben dan kanker van de borstspieren. Auteurs hebben gesuggereerd dat dit komt doordat de kanker vaker en sneller uitzaait naar lymfeklieren dan kanker in gewoon borstweefsel.16 Anderen hebben echter gesuggereerd dat de slechtere resultaten te wijten zijn aan een vertraagde diagnose, te wijten aan diagnostische moeilijkheden (vooral met betrekking tot afwijkend borstweefsel), plus een gebrek aan bewustzijn in de medische gemeenschap. Dit wordt ondersteund door de bevinding dat de prognose bij bijkomende borstkanker correleert met het ziektestadium (dat vaak al gevorderd is bij de diagnose).15
Polythethelia is in verband gebracht met nierproblemen (zoals boventallige nieren en niercarcinoom) in een aantal studies, waarbij één studie een incidentie van nierafwijkingen rapporteerde van tussen de één en twee procent in de algemene bevolking, maar 14,5 procent bij patiënten met bijkomend borstweefsel.5,10 Andere studies tonen echter geen correlatie.17,18 Er is ook gespeculeerd dat deze associatie alleen geldig is voor bepaalde populaties.17
Er is een controversieel verband tussen accessoir borstweefsel en cardiovasculaire aandoeningen (zoals pulmonale hypertensie, cardiomyopathie, hypertensie en geleidingsstoornissen). Andere correlaties die in de literatuur worden gesuggereerd – maar niet bewezen – zijn wervelaandoeningen, pylorische stenose, teelbalkanker en zelfs familiair alcoholisme.17
Behandeling
Voor de beknoptheid zal dit deel van het artikel zich richten op de behandeling van goedaardig axillair accessoir borstweefsel, in plaats van de behandeling van maligne aandoeningen in accessoir borstweefsel, die op een vergelijkbare manier worden behandeld als borstkankers van de borstkas.15
Er is geen medische indicatie om benigne bijkomend okselborstweefsel te verwijderen, hoewel er een aantal esthetische en pragmatische overwegingen zijn.6 Studies hebben aangetoond dat de meerderheid van de patiënten die zich voor behandeling bij chirurgen melden, cosmetische bezwaren hebben, terwijl anderen problemen ondervinden met armbewegingen, zwelling tijdens de menstruatie of bezorgd zijn over de mogelijkheid van maligniteit.18 Eén plastisch chirurg heeft gepleit voor routinematige verwijdering van bijkomend borstweefsel vóór de puberteit, om klierontwikkeling en de daarmee gepaard gaande complicaties te voorkomen.19
Tabel 1. Classificatie van accessoir borstweefsel
| Klasse – Kajava (1915)1 | Doorwoordelijke nomenclatuur2 | Gebied aanwezig | ||
| Glandulair weefsel | Areola | tepel | ||
| I | Polymastia | Ja | Ja | Ja |
| II | Ja | Nee | Ja | |
| III | Ja | Ja | Nee | |
| IV | Aberrant borstweefsel | Ja (ongeorganiseerd) | Nee | Nee |
| V | Polythelia | Nee | Ja | Ja |
| VI | Nee | Nee | Ja | |
| VII | Nee | Ja | Nee | |
| VIII (alleen stukje haar) | Nee | Nee | Nee | |
Nog niet zo lang geleden als 15 jaar geleden, werd bijkomend okselborstweefsel voornamelijk behandeld door middel van brute chirurgische excisie. In een studie (van operaties tussen 1993 en 2000) werd een complicatiepercentage van 39% gevonden, waarbij lelijke littekens en restweefsel de meest voorkomende klachten waren. Op grond van het grote aantal patiënten dat zich om cosmetische redenen meldde, adviseerden de auteurs van de studie geen chirurgische behandeling.9
Echter hebben andere studies – en vooral die welke recenter zijn gepubliceerd – een grotere tevredenheid van de patiënten en minder bijwerkingen gerapporteerd. De recentere ontwikkelingen op het gebied van chirurgische behandeling omvatten het gebruik van liposuctie (alleen of na chirurgische weefselverwijdering), het gebruik van elliptische incisies langs spanningslijnen om de zichtbaarheid van littekens te verminderen en het gebruik van minimaal invasieve incisies.20,21 Eén studie pleitte ook voor weefselvermindering van de normale borsten op het moment van de accessoire borstverwijdering (met dezelfde incisie), indien patiënten dit wensten.18
In 2011 publiceerde de American Society of Plastic Surgeons een algoritme voor de behandeling van accessoire borstweefsels in de oksel (zie tabel 2). Daarin wordt gepleit voor een combinatie van chirurgische excisie en liposuctie, afhankelijk van de kenmerken van het weefsel.22
De patiënte in de hierboven beschreven casus past duidelijk in type IV van dit behandelingsalgoritme en zou volgens recente literatuur baat hebben bij chirurgische excisie van het borstweefsel, het aangrenzende vet en de huid, waarbij de cosmesis wordt verbeterd door het gebruik van liposuctie.
Conclusie
Accessoir borstweefsel, een vrij ongewoon embryologisch defect, kan zich presenteren als onopvallende polythelia of als volledig gevormde polymastie. Vooral de laatste vorm kan voor de betrokkene veel ongemak en schaamte veroorzaken. Het borstweefsel is ook kwetsbaar voor dezelfde – zowel goedaardige als kwaadaardige – ziekten als normaal borstweefsel. Daarom is het belangrijk dat artsen bij het onderzoek van massa’s langs de melklijn (en vooral in de oksel) rekening houden met bijkomend borstweefsel. Het is ook belangrijk om bij het adviseren van patiënten rekening te houden met de recente verbeteringen in de chirurgische behandeling van bijkomend borstweefsel. Het is een combinatie van deze factoren die de beschreven patiënte ertoe heeft gebracht zich te laten doorverwijzen voor chirurgische excisie, vóór haar volgende zwangerschap.
Tabel 2. Behandeling van bijkomend borstweefsel in de oksel. Bewerkt uit Bartsich SA, Ofodile FA (2011).22
| Type | Features | Behandeling | |||||
| Grootte | Extra huid | Afwijking van normale borst | |||||
| I | Nauwelijks zichtbaar | Geen of weinig | Afscheidende +/- centrale kern | Directe excisie zonder verwijdering | |||
| II | Kleine massa | Geen of weinig | Kleine massa | Suctie lipectomie | |||
| III | Zichtbare massa | Aanwezig | Contigu | Suctie lipectomie met huid excisie | |||
| IV | Grote massa | Aanwezig | Afzonderlijk + / – centrale kern | Afzonderlijk + / – centrale kern | Aanwezig | centrale kern | chirurgische excisie van weefsel en huid +/- zuiglipectomie |