Acraal lentigineus melanoom

Wat is acraal lentigineus melanoom?

Acraal lentigineus melanoom is een type melanoom dat ontstaat op de handpalmen of voetzolen. Het is een vorm van melanoom die wordt gekenmerkt door de plaats van oorsprong: handpalm, voetzool of onder de nagel (subunguaal melanoom). Het komt meer voor op de voeten dan op de handen. Het kan de novo ontstaan in een normaal uitziende huid, of het kan zich ontwikkelen binnen een bestaande melanocytaire naevus (moedervlek).

Acraal lentigineus melanoom begint als een langzaam uitdijende vlakke vlek van verkleurde huid. In het begin blijven de kwaadaardige cellen binnen het weefsel van oorsprong, de opperhuid – de in situ-fase van melanoom, die maanden of jaren kan aanhouden.

Acraal lentigineus melanoom wordt invasief wanneer de melanoomcellen het basaalmembraan van de opperhuid doorkruisen en de kwaadaardige cellen de lederhuid binnendringen. Binnen een acraal lentineus melanoom kan ook een snel groeiend nodulair melanoom ontstaan, dat dieper in de huid gaat woekeren.

Wie krijgt acraal lentineus melanoom?

Airca 1 tot 3% van de melanomen in Australië en Nieuw-Zeeland is acraal lentineus melanoom. Melanoom is een potentieel ernstige vorm van huidkanker die ontstaat uit pigmentcellen (melanocyten). Hoewel acraal lentigineus melanoom zeldzaam is bij Kaukasiërs en mensen met een donkerder huidtype, is het het meest voorkomende subtype bij mensen met een donkere huid.

Acraal lentigineus melanoom is relatief zeldzaam in vergelijking met andere typen melanoom. Er is geen verband met de huidskleur (huidfototype), en het komt even vaak voor bij een blanke, bruine of zwarte huid. Acraal lentigineus melanoom maakt 29-72% van de melanomen bij mensen met een donkere huidskleur uit, maar minder dan 1% van de melanomen bij mensen met een lichte huidskleur, omdat zij vatbaarder zijn voor meer gewone, door de zon veroorzaakte vormen van melanoom, zoals oppervlakkig spreidend melanoom en lentigo maligna melanoom.

Acraal lentigineus melanoom komt even vaak bij mannen als bij vrouwen voor. De meerderheid ontstaat bij mensen ouder dan 40 jaar.

De oorzaak of oorzaken van acraal lentigineus melanoom zijn onbekend. Het is niet gerelateerd aan blootstelling aan de zon.

Hoe ziet acraal lentigineus melanoom eruit?

Acraal lentigineus melanoom op handpalm, voetzolen of vingers en tenen begint als een uitdijende plek van verkleurde huid. In eerste instantie wordt vaak gedacht dat het om een vlek gaat. Het kan ook amelanotisch zijn (niet-gepigmenteerd, meestal rood). Net als andere vlakke vormen van melanoom kan het worden herkend aan de ABCDE-regel: Asymmetrie, Randonregelmatigheid, Kleurvariatie, Grote Diameter en Evoluerend.

De kenmerken van acraal lentigineus melanoom zijn onder andere:

• Grote omvang: >6 mm en vaak enkele centimeters of meer in diameter bij diagnose
• Variabele pigmentatie: meestal een mengsel van bruin, en blauwgrijze, zwarte en rode kleuren
• Een glad oppervlak in het begin, later dikker wordend met een onregelmatig oppervlak dat droog of wrattig kan zijn
• Uceratie of bloeding

Acraal lentigineus melanoom

Zie meer afbeeldingen van acraal lentigineus melanoom.

Subunguaal melanoom

Als het acraal lentigineus melanoom in de nagelstreek ontstaat, wordt het melanoom van de nageleenheid genoemd. Als het in de matrix (nagelgroeizone) begint, wordt het subunguaal melanoom genoemd. Het kan zich presenteren als een diffuse verkleuring of een onregelmatige gepigmenteerde longitudinale band(en) op de nagelplaat. In een gevorderd stadium vernietigt melanoom de nagelplaat volledig. Het kan amelanotisch zijn.

Melanoom van de nageleenheid

Zie meer afbeeldingen van melanoom van de nageleenheid.

Wat is de oorzaak van acraal lentigineus melanoom?

Acraal lentigineus melanoom is te wijten aan de ontwikkeling van kwaadaardige pigmentcellen (melanocyten) langs de basale laag van de epidermis. Deze cellen kunnen ontstaan uit een bestaande melanocytaire naevus of, wat vaker voorkomt, uit een voorheen normaal uitziende huid. Wat de melanocyten ertoe aanzet kwaadaardig te worden, is onbekend, maar het gaat om genetische mutaties.

Welke tests moeten worden gedaan?

Dermoscopie

Dermoscopie, of het gebruik van een dermatoscoop, door een dermatoloog of een andere arts die is opgeleid in het gebruik ervan, kan zeer nuttig zijn bij het onderscheiden van acraal lentineus melanoom van andere huidlaesies, met name:

• Melanocytaire naevi (moedervlekken)
• Virale wratten
• Bloeding – subcorneale bloeding of subunguaal hematoom

De meest frequent waargenomen dermoscopische kenmerken van acraal lentigineus melanoom zijn:

• Asymmetrische structuur en kleuren
• Parallel ridge patroon van pigmentverdeling
• Blauw-grijze structuren.

Zie acraal lentigineus melanoom dermoscopie.

Biopsie

Als de huidlaesie verdacht is voor acraal lentigineus melanoom, kan deze het beste worden uitgesneden (excisiebiopsie). Een gedeeltelijke biopsie wordt best vermeden, behalve bij ongewoon grote letsels. Bij een incisie- of ponsbiopsie kan een melanoom dat in een reeds bestaande naevus is ontstaan, over het hoofd worden gezien. Soms is de laesie echter zeer groot en alvorens een belangrijke operatie uit te voeren, wordt een biopsie uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. Bij een biopsie van een laesie die verdacht is voor acraal lentineus melanoom moet een lange ellips van de huid worden weggenomen, of moeten op meerdere plaatsen biopsieën worden genomen, aangezien een maligne haard op één plaats kan worden gemist.

De pathologische diagnose van melanoom kan een uitdaging zijn. Histologische kenmerken van acraal lentigine melanoom zijn onder andere een asymmetrische proliferatie van melanocyten bij de dermoepidermale junctie.

Pathologieverslag

Het verslag van de patholoog moet een macroscopische beschrijving van het preparaat en het melanoom (het blote oog gezien) en een microscopische beschrijving bevatten.

• Diagnose van primair melanoom
• Breslowdikte op 0.1 mm
• Clark niveau van invasie
• Marges van excisie – het normale weefsel rond de tumor
• Mitotische snelheid – een maat voor hoe snel de cellen zich vermenigvuldigen
• Of er al dan niet ulceratie is

Het rapport kan ook opmerkingen bevatten over het celtype en het groeipatroon, invasie van bloedvaten of zenuwen, ontstekingsreactie, regressie, en of er een geassocieerde naevus (oorspronkelijke moedervlek) is.

Wat is Breslow-dikte?

De Breslow-dikte wordt gerapporteerd voor invasieve melanomen. Hij wordt verticaal gemeten in millimeters vanaf de top van de korrellaag (of de basis van de oppervlakkige ulceratie) tot het diepste punt van tumorbetrokkenheid. Het is een sterke voorspeller van het resultaat; hoe dikker het melanoom, hoe groter de kans op metastasering (uitzaaiing).

Wat is het Clark-invasieniveau?

Het Clark-niveau geeft het anatomische invasievlak aan.

Level 1 – In situ melanoom
Level 2 – Melanoom is de papillaire dermis binnengedrongen
Level 3 – Melanoom heeft de papillaire dermis opgevuld
Level 4 – Melanoom is de reticulaire dermis binnengedrongen
Level 5- Melanoom is subcutaan weefsel binnengedrongen

Hoe dieper het Clark level, hoe hoger het risico op metastasering (secundaire uitzaaiing). Het is nuttig voor het voorspellen van het resultaat bij dunne tumoren en minder nuttig voor dikkere in vergelijking met de waarde van de Breslow-dikte.

Wat is de behandeling van acraal lentineus melanoom?

De initiële behandeling van primair melanoom is het wegsnijden; de laesie moet volledig worden geëxcideerd met een marge van 2-3 mm van gezond weefsel. De verdere behandeling hangt voornamelijk af van de Breslow-dikte van de laesie.

Na de eerste excisiebiopsie; de radiale excisiemarges, klinisch gemeten vanaf de rand van het melanoom, aanbevolen in The Australian and New Zealand Guidelines for the Management of Melanoma (2008), staan in de tabel hieronder. Een flap of graft kan nodig zijn om de wond te sluiten. In het geval van acraal lentineus en subunguaal melanoom kan dit gedeeltelijke amputatie van een vinger omvatten. Soms zal de patholoog onvolledige excisie van het melanoom rapporteren, ondanks brede marges die verdere chirurgie of radiotherapie vereisen om er zeker van te zijn dat de tumor volledig is verwijderd.

Melanoom in situ – excisiemarge 5 mm
Melanoom < 1,0 mm – excisiemarge 1 cm
Melanoom 1.0-2,0 mm – excisiemarge 1-2 cm
Melanoom 2,0-4,0 mm – excisiemarge 1-2 cm
Melanoom > 4,0 mm – excisiemarge 2 cm

Staging

Melanoom staging betekent het uitzoeken of het melanoom is uitgezaaid vanaf de oorspronkelijke plaats in de huid. De meeste melanoomspecialisten verwijzen naar de richtlijnen van het American Joint Committee on Cancer (AJCC) voor de stadiëring van cutaan melanoom (2009). In essentie zijn de stadia:

Stadium 0 – In situ melanoom
Stadium 1 – Dun melanoom <2 mm in dikte
Stadium 2 – Dik melanoom > 2 mm dik
Stadium 3 – Melanoom is uitgezaaid naar lokale lymfeklieren
Stadium 4 – Uitzaaiingen op afstand zijn gevonden

Moeten de lymfeklieren worden verwijderd?

Als de lokale lymfeklieren zijn vergroot als gevolg van een uitgezaaid melanoom, moeten ze in hun geheel worden verwijderd. Dit vereist een chirurgische ingreep, meestal onder algehele verdoving. Als ze niet vergroot zijn, kunnen ze worden onderzocht om na te gaan of er microscopische uitzaaiingen van het melanoom zijn. Deze test staat bekend als een sentinel node biopsie.

In Nieuw-Zeeland bevelen veel chirurgen een sentinel node biopsie aan voor melanomen dikker dan 1 mm, vooral bij jongere personen. Maar hoewel de biopsie kan helpen bij de stadiëring van de kanker, biedt zij geen overlevingsvoordeel. De noodzaak van sentinel node biopsie is momenteel controversieel.

Lymfeklieren die metastatisch melanoom bevatten nemen vaak snel in omvang toe. Een betrokken knoop is meestal niet gevoelig en stevig tot hard van consistentie. Als dit zich voordoet tussen geplande follow-upbezoeken in, laat het uw arts dan onmiddellijk weten.

Als het melanoom wijdverbreid is, kunnen andere vormen van behandeling nodig zijn, maar deze zijn niet altijd succesvol in het uitroeien van de kanker. Immunotherapie, biologische geneesmiddelen zoals ipilimumab en BRAF-remmers zoals vemurafenib en dabrafenib zijn veelbelovend.

Wat gebeurt er bij de follow-up?

Het primaire doel van follow-up is het vroegtijdig opsporen van recidieven.

De Australische en Nieuw-Zeelandse richtlijnen voor de behandeling van melanoom (2008) doen de volgende aanbevelingen voor de follow-up van patiënten met invasief melanoom.

• Zelf huidonderzoek
• Routinematige huidcontroles door een door de patiënt geprefereerde gezondheidswerker
• Volgintervallen zijn bij voorkeur zesmaandelijks gedurende vijf jaar voor patiënten met stadium 1 ziekte, driemaandelijks of viermaandelijks voor patiënten met stadium 2 of 3 ziekte, en daarna jaarlijks voor alle patiënten.
• Er moet rekening worden gehouden met de individuele behoeften van de patiënt voordat een geschikte follow-up wordt aangeboden
• Bied voorlichting en steun om de patiënt te helpen zich aan zijn ziekte aan te passen

De follow-upafspraken kunnen worden gemaakt door de huisarts of specialist van de patiënt, of ze kunnen worden gedeeld.

De vervolgafspraken kunnen het volgende omvatten:

• Een controle van het litteken waar het primaire melanoom is verwijderd
• Een voeling met de regionale lymfeklieren

Bij mensen met een verder gevorderde primaire ziekte kan de follow-up het volgende omvatten:

• Bloedonderzoek, inclusief LDH
• Imaging: echografie, röntgen, CT, MRI en PET-scan.

Onderzoeken zijn doorgaans niet zinvol voor patiënten met een melanoom in stadium 1/2, tenzij er tekenen of symptomen zijn van terugkeer van de ziekte of uitzaaiingen. En er worden geen tests nodig geacht voor gezonde patiënten die vijf jaar of langer gezond zijn gebleven na verwijdering van hun melanoom, ongeacht het stadium.

Wat zijn de vooruitzichten?

Acraal lentineus melanoom in situ is niet gevaarlijk; het wordt pas potentieel levensbedreigend als zich daarbinnen een invasief melanoom ontwikkelt. Het risico van uitzaaiing door een invasief melanoom hangt van verschillende factoren af, maar de belangrijkste is de gemeten dikte van het melanoom op het moment dat het operatief werd verwijderd.

De Melanoma Guidelines melden dat uitzaaiingen zeldzaam zijn voor melanomen <0,75 mm en het risico voor tumoren van 0,75-1 mm dik is ongeveer 5%. Het risico neemt gestaag toe met de dikte, zodat melanomen >4 mm; resulteren in een 10-jaars overleving van ongeveer 50%, volgens de statistieken van het American Joint Committee on Cancer (AJCC).