Everolimus is door de FDA goedgekeurd voor de behandeling van angiomyolipomen. Behandeling moet worden overwogen voor asymptomatische, groeiende angiomyolipomen met een diameter van meer dan 3 cm.
Angiomyolipomen hoeven normaal gesproken niet te worden geopereerd, tenzij er sprake is van levensbedreigende bloedingen. In sommige centra kan het angiomyolipoom preventief worden geëmboliseerd als het een diameter van meer dan 4 cm heeft, vanwege het risico van bloedingen.
Patiënten met tubereuze sclerose wordt aangeraden jaarlijks een nierscan te laten maken, hoewel patiënten met zeer stabiele laesies minder vaak kunnen worden gecontroleerd. Het onderzoek op dit gebied ontbreekt. Ook als er geen angiomyolipoom wordt gevonden, kan er in elk levensstadium een ontstaan. Het angiomyolipoom kan snel groeien.
Bij tubereuze sclerose zijn er meestal veel angiomyolipomen per nier. Niet zelden zijn er tijdens het leven meer dan één ingreep nodig. Omdat de nierfunctie al verminderd kan zijn (de helft van de nier kan al verloren zijn voordat functieverlies waarneembaar is), is het van vitaal belang dat bij het verwijderen van een laesie zo veel mogelijk nier behouden blijft. Grote angiomyolipomen worden behandeld met embolisatie, waardoor het risico op bloedingen afneemt en de laesie ook kan verschrompelen. Een bijwerking van deze behandeling is het post-embolisatie-syndroom, hevige pijn en koorts, maar dit is gemakkelijk onder controle te houden en duurt slechts enkele dagen.
Een gescheurd aneurysma in een angiomyolipoom leidt tot bloedverlies dat moet worden gestopt (door embolisatie) en gecompenseerd (door intraveneuze vochtvervanging). Daarom wordt verwijdering van de aangetaste nier (nefrectomie) sterk afgeraden, maar dit kan gebeuren als de spoedeisende hulp niet goed op de hoogte is van tubereuze sclerose.
Embolisatie houdt in dat een katheter wordt ingebracht langs de bloedvaten naar de tumor. De bloedvaten worden vervolgens geblokkeerd, meestal door ethanol of inerte deeltjes in te spuiten. De procedure kan zeer pijnlijk zijn, dus worden pijnstillers gebruikt. Het vernietigde nierweefsel veroorzaakt vaak het postembolisatie-syndroom, dat zich uit in misselijkheid, braken, koorts en buikpijn en enkele dagen aanhoudt. Embolisatie heeft (in het algemeen) een morbiditeit van 8% en een mortaliteit van 2,5%, en wordt dus niet lichtvaardig overwogen.
Patiënten met nierverlies moeten worden gecontroleerd op hypertensie (en hiervoor worden behandeld als dit wordt ontdekt) en nefrotoxische geneesmiddelen vermijden, zoals bepaalde pijnstillers en intraveneuze contrastmiddelen. Dergelijke patiënten die niet in staat zijn effectief te communiceren (vanwege leeftijd of verstandelijke beperking) lopen het risico van uitdroging. Wanneer meervoudige of grote angiomyolipomen chronische nierziekte hebben veroorzaakt, is dialyse vereist.
Robotic assisted partial nephrectomy is voorgesteld als een chirurgische behandeling van een gescheurd angiomyolipoma waarbij de voordelen van zowel een nierbehoudprocedure als de voordelen van een minimaal invasieve procedure worden gecombineerd zonder de veiligheid van de patiënt in gevaar te brengen.
Follow-upEdit
Voorgesteld wordt dat geen follow-up nodig is voor angiomyolipoom-achtige incidentele beeldvormingsbevindingen van minder dan 1 of 2 cm. Voor angiomyolipoma-achtige massa’s van minder dan 2 cm wordt als alternatief voorgesteld om elke 3 of 4 jaar een niersurvey te laten verrichten. Bij massa’s van 2 tot 4 cm wordt een jaarlijkse echografie aanbevolen. Massa’s van meer dan 4 cm worden meestal operatief verwijderd, maar voor de massa’s die dat niet doen, wordt aanbevolen om na 6 maanden een echografie te verrichten, en vervolgens jaarlijks als ze stabiel zijn.