Inleiding
Bifide huig betekent een spleet in de huig. Het wordt vaak beschouwd als een marker voor sub-slijmerig gespleten gehemelte. Vergeleken met de normale uvula, heeft het minder spierweefsel. Het komt vaak voor bij zuigelingen en zelden bij volwassenen. Een bifide of bifurcated uvula komt voor bij twee procent van de algemene bevolking. De prevalentie van gespleten huig is veel hoger dan die van gespleten gehemelte. Gespleten huig komt vaker voor bij blanken (1 op de 80 blanken) dan bij zwarten (1 op de 250 mensen). Het kan problemen veroorzaken in het oor. Soms kan de gespleten huig de achterste faryngeale wand niet bereiken tijdens het slikken, waardoor regurgitatie optreedt. Het kan velopharyngeale insufficiëntie en nasale intonatie veroorzaken. Soms gaat het gepaard met grote systemische problemen zoals aneurysma in verschillende vaatbeddingen zoals coronaire en abdominale aorta aneurysma. Maar het veroorzaakt geen problemen met het oog op het beheer van de luchtwegen.
Voorbeeld 1
Een 58-jarige man had zich gemeld bij de polikliniek afdeling Orale Geneeskunde en Radiologie van het Sharad Pawar Dental College, Wardha met de klacht van kiespijn in het linker achterste gebied van de onderkaak. Zijn medische voorgeschiedenis en tandheelkundige voorgeschiedenis waren niet van belang. Klinisch onderzoek toonde aan dat er voedsel in zijn mond terecht was gekomen en dat er proximale cariës was met 36. Onderzoek van de weke delen toonde de aanwezigheid van ongeveer 1X 1.5cm, ovale palatale perforatie die wijst op een gespleten gehemelte en een korte bifide uvula (Figuur 1). Hij had geen lokale problemen zoals spraak moeite of nasale regurgitatie enz., en niet klaar voor verdere evaluatie met betrekking tot gespleten gehemelte en bifide uvula. Routine behandeling protocol werd geadviseerd voor de carieuze tand.
Figuur 1:
Geval 2
Een 28-jarige man die een oudere zoon was van de patiënt die in het eerste geval werd beschreven, had zich gemeld bij de polikliniekafdeling Orale Geneeskunde en Radiologie van het Sharad Pawar Dental College, Wardha met de klacht van een rotte tand in het posterieure gebied van de rechterkant van de onderkaak. Zijn medische en tandheelkundige voorgeschiedenis waren niet belastend. Klinisch onderzoek toonde diepe cariës aan in de mandibulaire eerste molaar. Onderzoek van het gehemelte toonde de aanwezigheid van ongeveer 1X 1cm, ronde palatale perforatie die wijst op een gespleten gehemelte en een korte bifide huig zoals te zien is in (Figuur 2). Er was geen geschiedenis van spraak problemen, nasale twang of nasale regurgitatie. Hij was ook niet klaar voor verdere evaluatie met betrekking tot gespleten gehemelte en bifide uvula. De carieuze tand werd conservatief behandeld.
Figuur 2:
Zaakrapport 3
Een 26-jarige man die een jongere zoon was van de patiënt beschreven in het eerste zaakrapport, had zich gemeld bij dezelfde plaats met een klacht van verkleurde tanden als gevolg van afzettingen. Klinisch onderzoek toonde de aanwezigheid van extrinsieke vlekken op de tanden. Onderzoek van het gehemelte toonde de aanwezigheid van jongere zoon had bifid uvula en submucosale spleet, zoals weergegeven in (figuur 3). Er was geen geschiedenis van spraak problemen, nasale twang of nasale regurgitatie. Systemische histosy was negatief. Met betrekking tot de evaluatie van gespleten gehemelte en bifide uvula had hij zijn vader en oudere broer gevolgd (beschreven in case report 1 en 2). Orale profylaxe werd geadviseerd als een routine protocol.
Figuur 3:
Alle van hen waren niet bereid voor verdere evaluatie of behandeling van gehemelte. Aldus was het niet mogelijk om een van de factoren in verband met gehemelte en huig bij hen te onderzoeken, wat kan worden beschouwd als de beperking van dit artikel. Zelfs de etiologische rol van genetische factor kan worden vermoed in de gepresenteerde patiënten dat is alleen op basis van de klinische presentatie. Dit werk werd uitgevoerd na schriftelijke toestemming van elk van hen en toestemming om hun foto’s en informatie te gebruiken voor publicatie.
Discussie
De patiënten waarover in dit artikel wordt gerapporteerd, hadden geen symptomen die verband hielden met zowel de bifide uvula als het gespleten gehemelte. In de literatuur wordt echter vermeld dat patiënten met een gespleten uvula en een gespleten gehemelte kunnen lijden aan een aantal symptomen die de dagelijkse routineactiviteiten kunnen belemmeren en daarom wordt bij hen gewoonlijk tijdens de kinderjaren een gespleten gehemelte en een abnormale morfologie van de uvula vastgesteld.
Verschillende symptomen die gepaard gaan met een gespleten uvula en een gespleten gehemelte kunnen zijn: het onvermogen om borstvoeding te geven, moeilijkheden bij het geven van flesvoeding, nasale regurgitatie en recurrente otitis media, vertraging in de spraakontwikkeling enz. De spraak had een karakteristieke hyper-nasale resonantie met nasale luchtuitstoot en een abnormaal spraakpatroon met compensatoire articulaties.
Bifide uvula, hoewel ogenschijnlijk goedaardig, kan soms geassocieerd worden met afwijkingen die leiden tot catastrofale complicaties. Het Cornelia de Lange-syndroom is een zeldzaam aangeboren syndroom dat gepaard gaat met een gespleten huig en een gespleten gehemelte dat problemen veroorzaakt bij de luchtwegen door anatomische vervorming. Bifide huig kan geassocieerd zijn met een verhoogd risico op schizofrenie, milde mentale retardatie en chromosomale stoornissen, gediagnosticeerd met fluorescente in situ hybridisatietechniek . Het syndroom van Loeys-Dietz (autosomaal dominant) is een genetisch syndroom met klinische kenmerken die overlappen met het syndroom van Marfan, maar waarvan de etiologie te wijten is aan mutaties in de genen die coderen voor transformerende groeifactor-bèta-receptor 1. Hypertelorisme, gespleten gehemelte, of bifide uvula zijn de belangrijkste bevindingen. Arteriële aneurysma’s/dissecties, arteriële tortuositeit waarbij aorta en zijn takken, carotis, vertebrale, extracraniële slagader, abdominale aorta en zijn takken, gemeenschappelijke iliacale, en popliteale slagaders zijn gemeld in dit syndroom. Er wordt gesteld dat de bifide huig een waarschuwingsteken kan zijn geweest van het syndroom met inwendige anatomische of functionele veranderingen zonder uitwendige manifestatie als het topje van een ijsberg. Hoewel cerebrale aneurysma’s zeer zeldzaam zijn bij bifide uvula, kan het een onderdeel zijn van de bovengenoemde syndromen.
Dus, wanneer anesthesisten van plan zijn een geval met bifide uvula (ook al is het niet-syndromisch) uit te voeren, moeten zij vragen om gedetailleerde familie- en genetische voorgeschiedenis, klinisch onderzoek relevante onderzoeken, en raadpleging van specialisten. Een adequate preoperatieve voorbereiding en, dienovereenkomstig, intra-operatief management kan onverwachte complicaties bij dergelijke patiënten voorkomen.
Bifide uvula wordt vaak beschouwd als een marker voor submucous cleft palate hoewel dit verband niet volledig is bevestigd. De reden voor het stilzwijgend veronderstelde verband tussen deze twee afwijkingen is deels in stand gehouden door de algemeen aanvaarde definitie van submucous cleft palate als de triade van bifide uvula, inkeping van het harde gehemelte, en musculaire diastase van het zachte gehemelte. Recentelijk heeft onderzoek meer subtiele manifestaties van submucous cleft palate aangetoond door gebruik te maken van nasopharyngoscopisch onderzoek van het gehemelte en de keelholte.
SMCP is een zeldzaam gespleten gehemelte dat, ondanks de aanwezigheid van een bifide uvula en symptomen van velopharyngeale insufficiëntie, vaak laat gediagnosticeerd wordt. Bij kinderen met een bifide uvula en milde spraak-, gehoor- en slikproblemen is het belangrijk alert te zijn op SMCP omdat SMCP de oorzaak kan zijn van deze aanhoudende milde klachten. Vroegtijdige opsporing van SMCP kan daarom winst opleveren.
De mogelijke behandelingen van bifide uvula zijn afhankelijk van de ernst van het probleem. In asymptomatische gevallen is als zodanig geen behandeling nodig, hetgeen de situatie was bij de in dit artikel beschreven patiënten en zij waren dus niet toe aan onderzoek of behandeling. Als het symptoom spraakmoeilijkheden omvat, dan kan een logopedist de patiënt mogelijk helpen om goed te leren praten. Slik- en voedingsproblemen kunnen ook worden aangepakt met de juiste therapie. Sommige patiënten kunnen kiezen voor het verwijderen van de bifurcale uvula, maar anderen voor de chirurgische reconstructie van deze abnormale weefsels.
De behandeling van SMCP is chirurgische reparatie die een V-Y palatale pushback omvat en gelijktijdige transpositie van een faryngeale flap op superieure basis. Ook de onderling samenhangende problemen van chronische otitis media en een gebrekkige spraakproductie kunnen worden verminderd door functionele heroriëntatie van de palatale spieren en gelijktijdige revisie van het velopharyngeale portaal.