Severiano, zoon van Baldomero Ballesteros en Carmen Sota, werd geboren op 9 april 1957 in het kleine vissersdorpje Pedreña, aan de zuidkant van de Baai van Santander in Noord-Spanje. Dit gebied heeft een van de grootste golftradities van het Europese vasteland.
Seve’s broers waren golfprofessionals en zijn oom, Ramón Sota, was in de jaren zestig een van de beste spelers van Europa. Met deze achtergrond, een indrukwekkend natuurtalent, en zijn vastberadenheid en harde werk, leerde Seve golfen met behulp van een 3 ijzer dat zijn broer Manuel hem gaf, en ontwikkelde een enorme verscheidenheid aan shots spelen op het plaatselijke strand.
Op tienjarige leeftijd nam hij deel aan zijn eerste caddy toernooi. Hij noteerde een score van 51 over 9 holes op Pedreña Golf Club, te beginnen met een 10 op de eerste hole – een par 3. Het jaar daarop eindigde hij als tweede met 42. Op 12-jarige leeftijd speelde hij de volle 18 holes en won het evenement met een score van 79. 
Van dan af ging zijn vooruitgang snel – op zijn 13e schoot hij een 65. Seve mocht niet vaak spelen op de lokale Royal Pedreña Golf Club dus het meeste van zijn vroege golf werd gespeeld op het strand en wanneer hij over de muur klom in Pedreña om de baan te spelen op maanverlichte nachten.
Hij werd professional op 22 maart 1974 net voor zijn 17e verjaardag en kondigde zijn pensioen aan op 16 juli 2007 op de leeftijd van 50, tijdens de The Open Championship. In zijn carrière behaalde hij 93 toernooioverwinningen waaronder vijf Majors; The Open Championship in 1979, 1984 en 1988; Masters Tournament 1980 en 1983. Hij won vijf World Match-Plays, twee World Cups en speelde in negen Ryder Cups-wedstrijden, waarbij hij aanvoerder was van het winnende team in Spanje in 1997.
In 1974 eindigde hij als twintigste in zijn eerste pro-evenement, het Spaanse Professionals Championship in San Cugat. Hij was teleurgesteld, want hij had verwacht te winnen. Kort daarna won hij zijn eerste Spaans kampioenschap onder 25 jaar in Pedreña. De week daarop werd hij tweede bij de Santander Open en zeven dagen later won hij de Biscay Open. Deze evenementen maakten deel uit van het Noord-Spaanse circuit. Internationaal was zijn beste resultaat in die tijd de Italian Open waar hij 5e werd. In zijn vroege jaren in het buitenland had hij de steun van zijn vriend, dokter Cesar Campuzano.
Het Open Championship van 1976, waar hij tweede werd na Johnny Miller en de eer deelde met Jack Nicklaus, was de plaats waar Seve zichzelf introduceerde op het wereldtoneel. Hij haalde drie dagen lang de krantenkoppen door zijn onstuimige uiterlijk, ingenieuze shotmaking en moedige spel dat eindigde met een gedurfde pitch en run chip shot op de 72e hole voor een birdie die over de hele wereld werd gezien. Dat jaar won hij de Order of Merit in Europa met overwinningen in het Dutch Open en de Trophy Lancome, waarbij hij Arnold Palmer van 4 slagen achterhaalde met nog negen holes te gaan. Hij won ook de World Cup of Golf team event in California met Manuel Piñero voor Spanje.
In 1977 won hij opnieuw de European Order of Merit en in 1978 maakten zijn overwinningen in USA, Kenia en Japan hem tot een internationale ster. Hij won zes opeenvolgende toernooien in vier continenten, een prestatie die voor vele jaren ongeëvenaard was. Op 20-jarige leeftijd had hij al golftoernooien op vijf continenten gewonnen.
Van de vijf Majors die hij won was de eerste The Open Championship in 1979. Hij was de jongste winnaar in de 20e eeuw. In 1980 verbaasde hij de golfwereld op 23-jarige leeftijd door met 10 slagen voorsprong het Masters Tournament te leiden met nog 9 holes te gaan, 23 birdies en een eagle. Hij was de eerste Europeaan en slechts de tweede buitenlander die de felbegeerde Green Jacket won. In 1983 veroverde Seve zijn tweede Masters-titel met een verbazingwekkende start in de laatste ronde: birdie, eagle, par, birdie.
Het Open Championship van 1984 werd gehouden op St. Andrews, het iconische en historische Home of Golf. Seve won met al zijn charisma en passie, vooral op de laatste hole toen hij na een putt van 6 meter voor een birdie zijn nu beroemde vuistslag ritueel uitvoerde dat het iconische moment in zijn carrière zou worden en een van de beroemdste foto’s in golf. Die foto is het logo van de Seve Ballesteros Foundation geworden. Zijn derde Open Championship kwam in 1988 op Royal Lytham & St. Annes, de locatie van de eerste Claret Jug winst in 1979.
Seve wordt algemeen beschouwd als de reden voor het veranderen van de geschiedenis van de Ryder Cup en het maken van het een van de beroemdste sportevenementen in de wereld van vandaag. Door Seve veranderde het evenement van USA tegen Britse & Ierse spelers naar USA tegen Continentale Europese spelers. In 1979 waren Seve en Antonio Garrido de eerste continentale spelers die toegelaten werden in het team dat vanaf dan heel Europa vertegenwoordigde. Hij vertegenwoordigde Europa in negen edities van de Ryder Cup, acht als speler en één keer als captain.
In 1983 won het Amerikaanse team thuis met slechts één punt verschil, en in 1985 won Europa na een droogte van 28 jaar. Het was in 1987 in Muirfield Village toen ze de Amerikanen op hun thuisgrond versloegen, dat Captain Tony Jacklin Seve koppelde aan José María Olazabal, waarschijnlijk het beste koppel in de golfgeschiedenis. Europa behield de Trophy in 1989 en het is sindsdien een felbevochten evenement geweest. In 1995 speelde Seve zijn laatste Ryder Cup op Oak Hill, en in 1997 realiseerde hij een van zijn dromen toen de Ryder Cup voor het eerst buiten de Britse eilanden werd gehouden in Valderrama, in Spanje, waar hij het winnende team aanvoerde.
Seve was verantwoordelijk voor het populariseren van het golfspel in Spanje en op het vasteland van Europa. Zijn bedrijf Amen Corner, dat in 1986 werd opgericht, promootte golf door meer dan 50 internationale European Tour-evenementen in Spanje te organiseren, waaronder de Spanish Open. Bovendien creëerde hij de Seve Trophy met de European Tour, een wedstrijd tussen Groot-Brittannië & Ierland en Continentaal Europa. Hij was ook golfbaan architect en ontwierp 34 projecten met zijn bedrijf Trajectory.
In de loop van zijn leven werden hem vele onderscheidingen en belangrijke decoraties toegekend: Medalla de Oro al Mérito Deportivo in Spanje 1980, Príncipe de Asturias de los Deportes 1989, Gran Cruz de la Real Orden del Mérito Deportivo 1993, Olympische Orde van Verdienste 1998, Hijo Predilecto de Cantabria 1999, World Golf Hall of Fame 1999, Doctor Honoris Causa door de Universiteit van St. Andrews (Schotland) 2000, Spaanse Sporter van de Eeuw 2000, Ere-ambassadeur van het Merk Spanje 2004, BBC Sportpersoonlijkheid van het Jaar 2009.
Op 5 oktober 2008 werd bij hem een hersentumor geconstateerd. Op 7 mei 2011 overleed Seve in zijn huis in Pedreña, zijn geboorteplaats.
Seve heeft altijd gezegd dat het spannendste moment in zijn leven was toen zijn oudste zoon, Javier, voor hem caddiedde op The Open Championship in 2006. Zijn drie kinderen: Javier (1990), Miguel (1992) en Carmen (1994) zijn nu belast met zijn nalatenschap en het levend houden van zijn herinnering via de Seve Ballesteros Foundation.