Wat is Ebstein’s anomalie?
Ebstein’s anomalie is een zeldzame hartafwijking die de tricuspidalisklep aantast. De ernst van Ebsteins anomalie varieert van mild tot ernstig. Ongeveer één op de 10.000 baby’s wordt met deze aandoening geboren.
In een normaal hart regelt de tricuspidalisklep de bloedstroom van de rechterboezem (bovenste hartkamer) naar de rechterhartkamer (onderste hartkamer). De klep heeft drie kleppen, folders genoemd. Deze kleppen gaan open om het bloed van de rechterboezem naar de rechterhartkamer te laten stromen en sluiten om te voorkomen dat het bloed terugstroomt naar de rechterboezem wanneer het hart pompt.
Bij de afwijking van Ebstein zijn de klepbladen misvormd en liggen ze te laag in de rechterhartkamer. Soms is een van de blaadjes naar beneden in de hartkamer verschoven, terwijl een ander blaadje groter is dan normaal en abnormaal aan de wand van de hartkamer kan vastzitten. Dit veroorzaakt een vergroting van de boezem en kan leiden tot congestief hartfalen – een teruglopende bloedstroom die resulteert in een ophoping van vocht in het lichaam.
Kinderen met de anomalie van Ebstein kunnen ook andere hartafwijkingen hebben, waaronder een atriumseptumdefect of pulmonaalklepstenose.
Wat zijn de symptomen van Ebsteins anomalie?
Het meest voorkomende teken van Ebsteins anomalie bij pasgeborenen en zuigelingen is een blauwe verkleuring van de huid, lippen of nagels (cyanose). In sommige ernstige gevallen kan de zuigeling moeite hebben met ademhalen.
Odere kinderen kunnen de volgende symptomen hebben:
- hoest
- snelle ademhaling of kortademigheid
- vertraagde groei
- vermoeidheid
- snelle hartslag
- zwelling
- onregelmatige hartslag
Wat zijn de oorzaken van Ebstein’s anomalie?
In sommige gevallen is de anomalie van Ebstein in verband gebracht met blootstelling aan lithium, maar in de meeste gevallen is de oorzaak onbekend.
Hoe wij Ebsteins anomalie behandelen
Hartcentrum van het Boston Children’s Hospital behandelt kinderen met aangeboren hartafwijkingen waarbij de hartkleppen afwezig zijn of niet goed werken. Onze chirurgen hebben een uitstekende reputatie op het gebied van het repareren en vervangen van hartkleppen, met inbegrip van minimaal-invasieve technieken.
Boston Children’s is een van de weinige hartcentra in de VS die de geavanceerde en innovatieve “kegelprocedure” voor het repareren van de tricuspidalisklep bij kinderen met de anomalie van Ebstein uitvoert.
Veel patiënten met de anomalie van Ebstein hebben ook hartritmestoornissen die pre-excitatie en het Wolff-Parkinson-White-syndroom worden genoemd. Ons gespecialiseerde team van elektrofysiologen diagnosticeert en behandelt deze aritmieën.
Onze innovatiegebieden voor Ebstein’s anomalie
Kindercardiologen en kinderhartchirurgen van Boston Children’s hebben baanbrekend werk verricht op het gebied van interventionele katheterisatie en chirurgische technieken die nu op grote schaal worden gebruikt voor veel aangeboren hartafwijkingen, zoals Ebstein’s anomalie.