Abstract
Mesenteriale panniculitis is een zeldzaam inflammatoir en fibrotisch proces dat het mesenterium van de dunne darm aantast. Het kan optreden na abdominale chirurgie of in associatie met een verscheidenheid van aandoeningen, waaronder maligniteit, infectie, en bepaalde auto-immuun en inflammatoire aandoeningen. Hier zal een ongewoon geval van mesenterische panniculitis bij een patiënt met primair syndroom van Sjögren worden gepresenteerd. De patiënt presenteerde zich met buikpijn, gewichtsverlies, sicca symptomen, vermoeidheid, en gewrichtspijn. Een abdominale CT toonde mesenteriale vetstrengeling en prominente lymfeklieren van het mesenterium van de dunne darm. Uit laboratoriumonderzoek bleek dat zij positieve antinucleaire en anti-SSa antilichamen had. Een lipbiopsie van de kleine speekselklier toonde focale lymfocytaire sialadenitis. De symptomen en CT-bevindingen van de patiënt verbeterden met corticosteroïden. Deze casus suggereert dat het syndroom van Sjögren moet worden beschouwd als een onderliggend ziekteproces bij de evaluatie van patiënten met mesenterische panniculitis.
1. Inleiding
Mesenterische panniculitis is een acuut en chronisch inflammatoir en fibrotisch proces dat het mesenterium van de dunne darm aantast. Het kan geassocieerd worden met een verscheidenheid van aandoeningen, waaronder maligniteit, eerdere abdominale chirurgie, infectie, en bepaalde auto-immuun en inflammatoire aandoeningen. De symptomen zijn onder meer buikpijn, een opgeblazen gevoel, gewichtsverlies en darmobstructie. CT-onderzoek kan massa’s in de weke delen, uitstekende lymfeklieren en fibrose of ontsteking van het mesenterium van de dunne darm aantonen. Primair syndroom van Sjögren (pSS) is een chronische auto-immuunaandoening die wordt gekenmerkt door lymfocytaire infiltratie van speeksel- en lacrimaalklieren, wat leidt tot ernstige sicca-symptomen. pSS-patiënten kunnen zich ook presenteren met extraglandulaire kenmerken. Een zeldzaam geval van mesenterische panniculitis bij een patiënt met pSS wordt hier gepresenteerd.
2. Voorstelling van de casus
Een 44-jarige vrouw kwam op de polikliniek reumatologie met klachten van progressief verergerende epigastrische buikpijn en distensie gedurende 7 maanden. Ze was eerder gediagnosticeerd met mesenterische panniculitis en werd doorverwezen voor verdere behandeling. De buikpijn begon na een laparoscopische hysterectomie. Op het moment van de reumatologische raadpleging was ze 40 pond afgevallen. Ze klaagde over ernstige constipatie en het vermogen om de stoelgang te hebben alleen met zwaar gebruik van laxeermiddelen. Ze had af en toe een kleine hoeveelheid helderrood bloed in haar ontlasting, wat werd toegeschreven aan aambeien. Onderzoek van de systemen was negatief voor koorts, uitslag, lichtgevoeligheid, orale of nasale zweren, haaruitval, of pleuritis. Ze gaf toe dat ze last had van ernstige droogheid van haar ogen en mond, diffuse artralgie, vermoeidheid en rillingen. Ze had geen voorgeschiedenis van nierfalen, trombose, of miskraam. EGD en colonoscopie, eerder uitgevoerd, waren slechts significant voor milde gastritis. Een CT-scan uitgevoerd 5 maanden nadat de pijn was begonnen onthulde mesenteric vet stranding en prominente mesenteric lymfeklieren die wijzen op mesenteric panniculitis (figuur 1).
De medische voorgeschiedenis bevatte knie-artrose, gastro-oesofageale refluxziekte en een maagzweer met H. pylori-infectie. Voorafgaand aan de laparoscopische hysterectomie werden cholecystectomie, keizersnede en gedeeltelijke hysterectomie uitgevoerd. De familiegeschiedenis was negatief voor reumatische aandoeningen. Thuismedicatie bestond uit acetaminophen, lansoprazol, en laxeermiddelen.
Bij lichamelijk onderzoek was ze afebrile met normale vitale functies. De slijmvliezen waren droog. Haar buik was zacht en niet gebogen, met een matige gevoeligheid en waakzaamheid bij palpatie over haar epigastrische regio. Hart-, long-, neurologische en gewrichtsonderzoeken waren volledig onopvallend.
Laboratoriumonderzoek toonde een normale CBC, nierpanel en leverfunctiepaneel. De ESR was verhoogd tot 54 mm. Ze had onopvallende urine-onderzoeken en urine eiwit-naar-creatinine ratio. Antinucleair antilichaam (ANA) door immunofluorescentie was positief met een titer van 1 : 640 in een gespikkeld patroon. Anti-SSa antilichaam was positief. Anti-dubbelstrengs DNA (dsDNA), SSb, chromatine, Sm, RNP, scl-70, en centromeer antilichamen waren allemaal negatief. Serum complements waren normaal, en serum proteïne elektroforese toonde een polyklonale verhoging in gamma globulines, zonder monoklonale proteïne. De serum IgG4-spiegel was 33,5 (normaal bereik 8-150 mg/dL). Een kleine biopsie van de speekselklier toonde focale lymfocytaire sialadenitis met een focus score van 1. De diagnose primair syndroom van Sjögren werd gesteld op basis van haar presentatie en laboratoriumbevindingen.
De patiënte werd gestart met orale prednison 60 mg per dag. Haar abdominale symptomen en gewrichtspijn verdwenen vrijwel volledig binnen enkele weken, en de steroïden werden in 3 maanden afgebouwd. Ze werd overgezet op colchicine. Hydroxychloroquine werd gestart voor pSS-gerelateerde artralgie en vermoeidheid. Herhaalde CT-scan toonde verbetering van de eerder vastgestelde veranderingen van mesenteriale panniculitis, met afname in grootte van de vergrote mesenteriale lymfeklieren en mesenteriale vetstrengeling (figuur 2). Ze blijft stabiel op colchicine en hydroxychloroquine.
3. Discussie
Mesenterische panniculitis is een zeldzaam inflammatoir en fibrotisch proces dat het mesenterium van de dunne darm aantast. Het kan geassocieerd worden met een verscheidenheid van aandoeningen, waaronder maligniteit, levercirrose, infectie, en bepaalde auto-immuun en inflammatoire aandoeningen. Het kan ook geassocieerd worden met een voorgeschiedenis van abdominale chirurgie. Een verscheidenheid van systemische en gastro-intestinale symptomen kan het gevolg zijn van het ziekteproces, waaronder buikpijn, een opgeblazen gevoel, gewichtsverlies, misselijkheid en braken, diarree, constipatie, koorts, en intestinale obstructie. Een palpabele abdominale massa of chylous ascites kan ook aanwezig zijn. De aandoening komt meestal voor op middelbare of late volwassen leeftijd met een licht mannelijk overwicht; een grote studie van 7620 abdominale CT-scans toonde echter een vrouwelijk overwicht.
Verschillende termen zijn gebruikt bij de beschrijving van mesenterische panniculitis, waaronder retractiele mesenteritis, mesenterische lipodystrofie, en scleroserende mesenteritis. De verschillende termen zijn waarschijnlijk meer geschikt om verschillende punten in het verloop van de ziekte te beschrijven; het begint als adipocytennecrose (mesenterische lipodystrofie), gevolgd door een chronische ontstekingstoestand (mesenterische panniculitis), en gaat tenslotte over in fibrose (scleroserende of retractiele mesenteritis).
Een abdominale CT wordt vaak gebruikt voor de diagnose. De CT-bevindingen kunnen een enkele of meerdere weke delen massa’s in de wortel van het mesenterium omvatten, vaak met verkalking. In zeldzame gevallen kan infiltratie van de pancreas of de porta hepatis optreden. Er kan een verhoogde dichtheid van het mesenteriale vet zijn zonder een afzonderlijke massa, wat duidt op fibrose of ontsteking, alsmede prominentie van retroperitoneale en mesenteriale lymfeknopen. Rond de bloedvaten en knobbels kan een hypodense vethalo worden aangetroffen. Als de mesenteriale vaten in belangrijke mate zijn betrokken, kan darmischemie het gevolg zijn.
Bij biopsie kunnen de histopathologische kenmerken fibrose, ontsteking en vetnecrose omvatten. In het mesenteriale vet kunnen schuimende macrofagen met lipiden worden aangetroffen.
Panniculitis van het mesenterium kan in verband worden gebracht met vele auto-immuunziekten, waaronder primaire scleroserende cholangitis, systemische lupus erythematosus (SLE), retroperitoneale fibrose en Riedel thyreoïditis. Bovendien is gesuggereerd dat het ziekteproces kan worden geassocieerd met scleroserende pancreatitis en IgG4-gerelateerde ziekte.
Het hier gepresenteerde geval is een ongewoon geval. Bestudering van de literatuur bracht slechts 3 andere gevallen aan het licht van mesenteriale panniculitis geassocieerd met SS. Bovendien hadden 2 patiënten met scleroserende mesenteritis uit de studie van Akram et al. SS . In het geval gepresenteerd door Batten en Ng, onderging een 64-jarige man gediagnosticeerd met SS op basis van sicca symptomen en speekselklier biopsie een CT evaluatie voor buikpijn en nachtelijk zweten . CT toonde oedeem van het mesenteriale vet en lymfeklieren in het jejunale mesenterium. De patiënt verbeterde symptomatisch met een vermindering van steroïden; er was echter minimale verbetering in de CT-bevindingen van mesenteriale panniculitis. Sugihara et al. presenteerden een geval van een vrouw met SS die buikpijn, koorts en huiduitslag ontwikkelde. Zij bleek systemische panniculitis te hebben waarbij zowel het mesenteriale vetweefsel als de huid betrokken waren. Zij verbeterde ook met alleen corticosteroïden. Osato et al. beschreven een geval van mesenterische panniculitis bij een drager van het humaan T-cel Lymfotroop Virus Type-I (HTLV-1) met nierfalen, pancytopenie, subcutane panniculitis en uveïtis. De patiënte had een sicca syndroom waarvan gedacht werd dat het HTLV-I geassocieerde SS was. Ze had een positieve ANA met negatieve anti-SSa en anti-SSb antilichamen. Ze onderging een laparotomie vanwege acute buikpijn en bleek mesenteriale panniculitis met appendicitis te hebben. Zij overleed later aan een mechanische ileus die zich op de operatieplaats ontwikkelde.
Het is belangrijk om onderliggende maligniteit uit te sluiten bij patiënten bij wie mesenteriale panniculitis wordt gevonden. In de studie van Daskalogiannaki et al. werd bij 69,4% van de patiënten met mesenteriale panniculitis een coëxistente maligniteit gevonden. Daartoe behoorden non-Hodgkin-lymfoom, borst- en longcarcinomen, en diverse GI- en gynaecologische maligniteiten. Verscheidene patiënten hadden naast elkaar bestaande goedaardige ziekten, waaronder SLE. Onze patiënte werd doorverwezen naar de algemene chirurgie voor een mesenterische biopsie om een lymfoproliferatief proces uit te sluiten; zij ervoer echter zo’n dramatische verbetering in haar symptomen en CT-bevindingen dat een weefseldiagnose niet nodig werd geacht. Zij heeft andere voor haar leeftijd geschikte kankerscreenings ondergaan zonder aanwijzingen voor maligniteit. Ze heeft geen andere symptomen gehad die verder onderzoek rechtvaardigden.
Er is geen standaard behandelingsprotocol voor mesenteric panniculitis. In kleine series zijn verschillende behandelingsschema’s voorgesteld, waaronder corticosteroïden, tamoxifen, colchicine, azathioprine, thalidomide, en cyclofosfamide. Corticosteroïden en andere immunosuppressieve middelen lijken de meest veelbelovende te zijn vanwege hun ontstekingsremmende effecten. Hoewel colchicine geen directe indicatie heeft voor de behandeling van pSS, is de werkzaamheid ervan bij de behandeling van mesenteriale panniculitis, in combinatie met corticosteroïden, aangetoond door Généreau et al. Gelukkig verbeterde onze patiënt met corticosteroïden en werd met succes overgegaan op colchicine.
Dit geval toont het belang aan van het beschouwen van het syndroom van Sjögren als een onderliggend ziekteproces bij de evaluatie van patiënten met mesenterische panniculitis.
Belangenverstrengeling
De auteurs verklaren dat er geen concurrerende belangen zijn met betrekking tot de publicatie van dit artikel.