Description
We beschrijven een geval van een 38-jarige vrouw die zich op de spoedeisende hulp meldde met een 2-daagse voorgeschiedenis van gegeneraliseerde cutane huiduitslag die gepaard ging met koorts, koude rillingen en odynophagie. Het huidonderzoek toonde een eruptie van erythemateuze papels van verschillende grootte en verschillende stadia van evolutie verdeeld over de romp, extremiteiten, inclusief palmen en planten, en, minder opvallend, het gelaat (figuur 1A). Sommige laesies vertoonden een vesiculair centrum, terwijl andere een perifere fijne schaal hadden en neigden naar genezing (figuur 1B). Erosies waren ook evident. Op het mondslijmvlies en de tong werden meerdere erythemateuze rode vlekken waargenomen die overeenkwamen met orofaryngeale candidiasis.
Erythematische papels van verschillende grootte en verschillende stadia van evolutie verdeeld over de romp en de ledematen (A). Sommige vertoonden een vesiculair centrum, terwijl andere een perifere fijne schaal hadden en neiging tot genezing (B).
Laboratoriumbevindingen toonden een normaal compleet bloedbeeld, nier- en leverfunctie; C-reactief proteïne was verhoogd. Syfilis screening was negatief. HIV-testen werden uitgevoerd, waarbij een positieve vierde generatie antigeen/antilichaamtest werd aangetoond, een negatieve ELISA en een virale belasting van meer dan 1.000.000 kopieën per milliliter. Bij de patiënt werd acute HIV-infectie vastgesteld.
Omdat de diagnose exantheem van primaire HIV-infectie onwaarschijnlijk was, onderging de patiënt een huidbiopsie. Het histopathologisch onderzoek toonde multifocale parakeratose (figuur 2A), met spaarzame vacuolen in de basale laag en verspreide apoptotische keratinocyten voornamelijk in de onderste helft van de Malpighian laag (figuur 2B). De bovenste dermis vertoonde een perivasculair lymfomononucleair infiltraat (figuur 2C).
Histopathologie van de laesies: multifocale parakeratose (A); spaarzame vacuolen in de basale laag en verspreide apoptotische keratinocyten (B); perivasculair lymfomononucleair infiltraat in de dermis (C).
De correlatie tussen klinische en histologische bevindingen was consistent met de diagnose pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA).
De patiënte startte 1 week later met topicale corticosteroïden en antiretrovirale therapie en de laesies verbeterden.
PLEVA is een zeldzame ziekte die zich manifesteert door ophopingen van erythemateuze papels, die meestal de romp en extremiteiten aantasten. Er ontstaan vaak blaasjes, korsten of zweren, die in verschillende laesies naast elkaar kunnen voorkomen, die in een periode van weken genezen.1 2
De exacte etiologie van PLEVA is nog onbekend. Er zijn enkele theorieën geopperd om de pathogenese te verklaren: een lymfoproliferatieve oorsprong, een immunocomplex-gemedieerde respons of een ontstekingsreactie op infectie.3 4 Er zijn meerdere verwekkers beschreven, waaronder β-hemolytische streptokokken, Staphylococcus aureus, Toxoplasma gondii, parvovirus B19, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, varicella zoster virus, humaan herpesvirus 7 en HIV.5-7
Er zijn slechts enkele gevallen gerapporteerd van associatie tussen PLEVA en HIV.7 8 Deze situatie kan leiden tot een diagnostische uitdaging, waarbij deze dermatitis wordt verward met meer gebruikelijke dermatitis die gewoonlijk geassocieerd wordt met HIV, zoals primair exantheem van acuut retroviraal syndroom, herpes zoster of secundaire syfilis.
De meerderheid van de gevallen met betrekking tot PLEVA in de setting van HIV deden zich voor in de acute stadia van de infectie. Daarom postuleren sommige auteurs dat dermatitis een marker kan zijn van vroege tot middenstadia van de HIV-ziekte.8
De beschreven casus bevestigt deze theorie en de relevantie ervan berust op twee belangrijke aspecten. Het eerste omvat de atypische cutane kenmerken, die onthuld werden PLEVA te zijn. Het tweede verwijst naar de associatie met HIV, die kan helpen om de pathogenese van de ziekte te begrijpen en waarmee rekening moet worden gehouden in de dagelijkse praktijk. In dit verband menen de auteurs dat HIV-testen moeten worden uitgevoerd in de setting van PLEVA, vooral als de patiënt andere bevindingen vertoont die in verband worden gebracht met verminderde immuniteit.
Leerpunten
-
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) is een zeldzame dermatitis die kan worden verward met vaker voorkomende dermatitis die gewoonlijk geassocieerd is met HIV, zoals primaire exanthemie van acuut retroviraal syndroom, herpes zoster of secundaire syfilis.
-
PLEVA kan worden uitgelokt door hiv en een marker zijn van een vroeg tot middenstadium van de infectie.
-
HIV-tests moeten worden uitgevoerd in de setting van PLEVA, vooral als de patiënt andere bevindingen vertoont die in verband worden gebracht met verminderde immuniteit.