Discussie
In de huidige retrospectieve studie hebben we de end-of-life care van IPF-patiënten beschreven. Onze resultaten geven aan dat DNR-opdrachten en beslissingen over het levenseinde laat in het leven van de patiënten werden genomen en dat levensverlengende therapieën waarschijnlijk tot de laatste levensdagen werden voortgezet.
Gezien het onvoorspelbare ziekteverloop waarbij sommige patiënten relatief stabiel blijven, terwijl andere een snelle longfunctieafname en/of acute exacerbaties vertonen, zijn gesprekken over EOL-zorgvoorkeuren en vroege verwijzing naar palliatieve zorg aan te bevelen. In dit perspectief lijken de huidige richtlijnen slecht geïmplementeerd te zijn in de klinische praktijk. In een recente registerstudie werden beslissingen over het levenseinde vaak laat in het ziekteverloop van IPF genomen en slechts 14 % van de patiënten werd doorverwezen naar palliatieve zorg. Zelfs bij patiënten met zeer ernstige zuurstofafhankelijke interstitiële longaandoeningen (ILD) werden bij slechts 41% van de patiënten gesprekken over het levenseinde gevoerd. In het algemeen ontvangen patiënten met niet-maligne longaandoeningen minder palliatieve zorg dan longkankerpatiënten, hoewel de symptoomlast bij beide hoog is. Dit wordt benadrukt in een recente studie van Ahmadi en collega’s die aantonen dat 19 % van de longkankerpatiënten een consultatie van het palliatieve zorgteam krijgen, terwijl dit slechts bij 6 % van de ILD-patiënten het geval is. Slechts ongeveer een derde van de patiënten in onze studie had een gedocumenteerde EOL beslissing en de meeste van hen werden gemaakt tijdens de laatste drie dagen van het leven. Er werden geen consulten palliatieve zorg gevonden en verwijzingen naar hospice waren zeer zeldzaam, hoewel dit gedeeltelijk de zeldzaamheid van deze diensten in Finland kan weerspiegelen. In elk geval benadrukken deze bevindingen van onze en eerdere studies de noodzaak van geavanceerde zorgplannen voor IPF-patiënten. Onze resultaten wijzen er ook op dat DNR-opdrachten geen invloed hebben op de behandelingspraktijken tijdens de laatste fase van IPF.
Onze patiënten brachten ongeveer 15% van hun laatste 6 levensmaanden in een ziekenhuis door en de overgrote meerderheid (80%) van hen overleed daar ook. Ruwweg de helft van de IPF-patiënten zou in een ziekenhuis overlijden, maar onze cijfers zijn nog hoger. Bovendien waren de ziekenhuisopnames tijdens de laatste maanden van het leven hoger dan die voor kanker. De meest waarschijnlijke reden voor dit resultaat is het gebrek aan voorafgaande zorgplannen en het beperkte gebruik van palliatieve zorgdiensten en hospicezorg thuis voor niet-maligne aandoeningen. Desalniettemin komen deze bevindingen niet overeen met de wensen van patiënten, aangezien de meeste patiënten met levensbeperkende ziekten, waaronder IPF, de voorkeur geven aan behandeling en overlijden thuis of in een hospice. Planning van zorg in een gevorderd stadium en het regelen van palliatieve thuiszorg blijken het aantal bezoeken aan de spoedeisende hulp, ziekenhuisopnames en sterfgevallen in een ziekenhuisomgeving te verminderen bij patiënten met meerdere eindstadiumziekten. Vergelijkbare voordelen zouden kunnen worden bereikt door vroegtijdige integratie van palliatieve zorg bij IPF.
Voor zover wij weten, is dit de eerste studie die de EOL-behandelingspraktijken beschrijft in een op registers gebaseerde populatie van IPF-patiënten. Wij vonden dat procedures bedoeld om het leven te verlengen (bv. laboratoriumonderzoek, NIV en het voorschrijven van antibiotica) relatief vaak voorkwamen tijdens de laatste dagen, hoewel tegelijkertijd symptomen werden behandeld (bv. het voorschrijven van opioïden). Deze dubbele benadering van een stervende IPF-patiënt was waarschijnlijk te wijten aan de moeilijkheid om exacerbatie, secundaire infectie en een stervende patiënt van elkaar te onderscheiden, maar – opnieuw – ook aan een late EOL-beslissing.
In de huidige populatie kreeg een derde van de patiënten NIV-behandeling tijdens de laatste week van het leven. NIV kan dyspneu verlichten als een palliatieve behandeling, maar in de acute zorg wordt het meestal gebruikt om de overleving te verbeteren bij chronische obstructieve longziekte exacerbatie . Het voordeel van het gebruik van NIV de symptomatische therapie van IPF patiënten is niet bewezen en daarom wordt NIV niet routinematig aanbevolen . Hoewel het begrijpelijk is dat NIV wordt gebruikt in de hoop op genezing of om de ademnood te verlichten, kan het gebruik van een masker het lijden van de patiënt vergroten en verlengen en communicatie met de naasten verhinderen. Daarom moeten de voor- en nadelen van NIV bij patiënten met IPF in het eindstadium zorgvuldig worden afgewogen. In tegenstelling tot NIV, wordt zuurstoftherapie aanbevolen voor IPF patiënten met hypoxemie. Het is dan ook niet verwonderlijk dat de meerderheid van onze patiënten zuurstof toegediend kreeg.
Een aanzienlijk aantal radiologische en laboratoriumtesten werd besteld tijdens de laatste 24 uur van het leven en antibiotica werden vaak voorgeschreven in de nabijheid van de dood. Overlijden in verband met IPF is meestal ademhalingsmoeilijkheden als gevolg van ofwel progressie van de ziekte ofwel acute exacerbatie. Het klinisch beeld van acute exacerbatie is niet gemakkelijk te onderscheiden van bacteriële pneumonie (verhoging van c-reactief proteïne en longinfiltraten). De in onze studie vastgestelde behandelingspogingen met bacteriële antibiotica zijn dus begrijpelijk en frequent antibioticagebruik komt ook vaak voor bij patiënten met COPD en longkanker tijdens de laatste levensdagen . Het nut van antimicrobiële therapieën en het bestellen van meerdere diagnostische tests moet echter worden heroverwogen als de vermoedelijke prognose van de patiënt zeer slecht is (bv. als de patiënt bedlegerig is en sterk afhankelijk van zuurstoftherapie). In onze populatie kreeg 66% van de patiënten antibiotica tijdens de laatste week van hun leven. Hoewel deze factoren geen noodzakelijke indicatoren zijn van slechte EOL-zorg, weerspiegelen zij de levensverlengende aard van de behandeling vlak voor het overlijden.
In onze studie waren kortademigheid (66 %) en pijn (31 %) de twee meest gemelde symptomen. In een retrospectieve studie van ILD kwam kortademigheid voor bij 93 % en pijn op de borst bij 29 % van de patiënten, terwijl ook veel andere symptomen zoals depressie en vermoeidheid werden gevonden. In een recente studie van Ahmadi et al. waren ademnood (75%), angst (66%) en pijn (51%) de meest voorkomende symptomen in een gemengde populatie van ILD-patiënten . Het verschil in de incidentie van deze symptomen kan te wijten zijn aan de retrospectieve aard van onze studie. Het zwaartepunt in de klinische behandeling van patiënten ligt mogelijk niet in de symptoomrapportage, indien vergeleken met d.w.z. vragenlijst studies van klinische trials. Gestandaardiseerde symptoom scores maakten – helaas – geen deel uit van de evaluatie van onze patiënten. Dit is een belangrijke kwestie die misschien aan de orde moet komen in toekomstige richtlijnen voor de follow-up van patiënten. Zoals bij andere gevorderde longziekten is ademnood duidelijk het belangrijkste symptoom bij IPF. De oorzaak en aard van pijn bij IPF is daarentegen onbekend. Dit valt buiten het bestek van onze studie, maar moet in toekomstige studies worden geëvalueerd. Interessant is dat hoest werd gerapporteerd bij slechts 15% van onze patiënten, wat minder is dan in eerdere studies. Wij suggereren dat hoest ofwel geen zeer ernstig symptoom was bij stervende IPF-patiënten of dat zorgverleners het symptoom niet registreerden.
In de huidige studie werden opioïden vaker gebruikt dan in een eerdere studie . Er zijn geen gecontroleerde trials die het gebruik van opioïden voor kortademigheid bij IPF ondersteunen, maar er is relatief goed bewijs voor het voordeel ervan bij refractaire dyspneu in het algemeen. Daarom weerspiegelt het veelvuldig gebruik van opioïden waarschijnlijk een grote behoefte om de ademnood bij de stervende IPF-patiënt onder controle te houden. Daarnaast zou pijnbestrijding een andere reden kunnen zijn voor het voorschrijven van opioïden, aangezien bijna een derde van onze patiënten pijn leed. In een Zweeds onderzoek kwam angst vaker voor (66%) bij ILD-patiënten dan in ons onderzoek (17%), maar toch had een aanzienlijk deel van onze patiënten antidepressiva (25%) en anxiolytica (44%) gekregen. We suggereren dat psychologische symptomen niet systematisch werden geregistreerd in patiëntendossiers, hoewel ze waarschijnlijk wel bestonden.
Onze studie is beperkt door een relatief klein aantal patiënten. Andere beperkingen zijn het gebrek aan meer gedetailleerde informatie over de aard van de EOL-beslissingen en het gebrek aan systematische verzameling van door de patiënt gerapporteerde symptomen. De kracht van de studie is dat de resultaten een levensechte IPF-populatie vertegenwoordigen, aangezien de meeste patiëntendiagrammen geïdentificeerd konden worden uit nationale registers.