Het belangrijkste symptoom van posterieure corticale atrofie is een afname van de visuospatiale en visuoperceptuele vermogens, aangezien het atrofiegebied de occipitale kwab betreft die verantwoordelijk is voor visuele verwerking. De atrofie is progressief; vroege symptomen zijn moeite met lezen, wazig zien, lichtgevoeligheid, problemen met diepteperceptie, en moeite met navigeren door de ruimte. Andere symptomen zijn apraxie, een stoornis in het plannen van bewegingen, alexie, een verminderd vermogen tot lezen, en visuele agnosie, een stoornis in het herkennen van voorwerpen. In de tweestromen-hypothese leidt beschadiging van de ventrale of “wat”-stroom van het visuele systeem, gelegen in de temporale kwab, tot de symptomen die verband houden met het algemene gezichtsvermogen en tekortkomingen bij de herkenning van voorwerpen; beschadiging van de dorsale of “waar/hoe”-stroom, gelegen in de pariëtale kwab, leidt tot PCA-symptomen die verband houden met verminderde bewegingen als reactie op visuele stimuli, zoals navigatie en apraxie.
Naarmate de neurodegeneratie zich uitbreidt, treden ernstiger symptomen op, zoals het onvermogen om bekende mensen en voorwerpen te herkennen, problemen met de navigatie op bekende plaatsen en soms visuele hallucinaties. Bovendien kan het moeilijk zijn om richtinggevende bewegingen naar voorwerpen te maken, en kunnen de lees-, schrijf- en spellingsvaardigheden achteruitgaan. Als de neurale dood zich uitbreidt naar andere anterieure corticale gebieden, kunnen symptomen optreden die vergelijkbaar zijn met de ziekte van Alzheimer, zoals geheugenverlies. Bij PCA met een aanzienlijke atrofie in één hersenhelft kan hemispatiale verwaarlozing optreden – het onvermogen om stimuli in één helft van het gezichtsveld te zien. Angst en depressie zijn ook veel voorkomende symptomen.
Verbinding met de ziekte van AlzheimerEdit
Studies hebben aangetoond dat PCA een variant kan zijn van de ziekte van Alzheimer (AD), met de nadruk op visuele tekorten. Hoewel de ziekte zich voornamelijk in verschillende, maar soms overlappende hersengebieden voordoet, is er in beide gevallen sprake van progressieve neurale degeneratie, zoals blijkt uit het verlies van neuronen en synapsen en de aanwezigheid van neurofibrillaire tangles en seniele plaques in de aangetaste hersengebieden; dit leidt uiteindelijk bij beide ziekten tot dementie. Bij PCA is er meer corticale schade en verlies van grijze stof (cellichamen) in de achterste gebieden, vooral in de occipitale, pariëtale en temporale kwabben, terwijl er bij Alzheimer meestal meer schade is in de prefrontale cortex en de hippocampus. PCA heeft de neiging het werkgeheugen en het anterograde geheugen te beschadigen, terwijl het episodische geheugen intact blijft, terwijl er bij de ziekte van Alzheimer meestal sprake is van een beschadigd episodisch geheugen, wat suggereert dat er nog steeds verschillen zijn in de primaire gebieden van corticale beschadiging.
Na verloop van tijd kan atrofie in PCA zich echter uitbreiden naar gebieden die bij de ziekte van Alzheimer vaak beschadigd zijn, wat leidt tot gemeenschappelijke symptomen van de ziekte van Alzheimer, zoals tekorten in geheugen, taal, leren en cognitie. Hoewel PCA eerder begint, wordt vaak de diagnose Alzheimer gesteld, wat suggereert dat de degeneratie zich gewoon naar andere corticale hersengebieden heeft verplaatst.
Er is geen standaarddefinitie van PCA en er zijn geen vastgestelde diagnostische criteria, dus het is niet mogelijk om te weten hoeveel mensen de aandoening hebben. Sommige studies hebben uitgewezen dat ongeveer 5 procent van de mensen bij wie de ziekte van Alzheimer is vastgesteld, PCA heeft. Maar omdat PCA vaak niet wordt herkend, kan het werkelijke percentage oplopen tot 15 procent. Onderzoekers en artsen werken aan een standaard definitie en diagnostische criteria voor PCA.
PCA kan ook gecorreleerd zijn met de ziekte van Lewy body, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, het syndroom van Bálint, en het syndroom van Gerstmann. Bovendien kan PCA gedeeltelijk het gevolg zijn van mutaties in het preseniline 1-gen (PSEN1).