Pulmonale Fibrose: Prognose en levensverwachting

Longfibrose, of PF, is een brede term voor een groep van meer dan 200 longaandoeningen die littekenvorming in de longen veroorzaken. Door deze ziekten verstijft het longweefsel, waardoor het moeilijker wordt om te ademen. De oorzaak van PF is vaak onbekend, of ‘idiopathisch’. Symptomen zijn kortademigheid, een droge hoest, oppervlakkige ademhaling, algehele vermoeidheid, en een knobbelvorming of verbreding van de vingertoppen en tenen.

Veel van de symptomen lijken op die van andere longaandoeningen, dus soms wordt de diagnose PF uitgesteld. PF is een ernstige aandoening. Het beperkt de levensverwachting met een algemeen overlevingsbereik van 2,5 tot 3,5 jaar, hoewel sommige mensen veel langer leven. De prognose voor een individu weerspiegelt vele factoren en varieert sterk. Hoewel er op dit moment geen genezing is, zijn er wel behandelingen voor PF die het leven verlengen en de kwaliteit van leven verbeteren.

Pulmonale fibrose is een progressieve ziekte, wat betekent dat de ziekte in de loop van de tijd verergert. Er zijn geen duidelijke stadia van PF, maar wanneer bij iemand de diagnose wordt gesteld, zal de arts de toestand van de ziekte categoriseren als mild, matig, ernstig of zeer ernstig. Sommige artsen gebruiken een instrument dat het GAP-model wordt genoemd, waarmee de levensverwachting wordt geschat op basis van geslacht, leeftijd en de fysiologie (functie en structuur) van uw longen.

De beoordeling van de ziekte omvat ook:

• Symptomen, hoe vaak iemand kortademig is of hoest, hoewel de frequentie slechts één maat voor de ernst is.

• Pulmonale functietest, een spirometrische of vergelijkbare test meet hoe goed uw longen werken door te testen hoeveel lucht de longen kunnen vasthouden en hoe krachtig iemand lucht uit de longen kan stoten.

• 6-minutenloop, een test waarmee de inspanningscapaciteit wordt gemeten. Iemand wordt gevraagd 6 minuten lang zo ver mogelijk te lopen op een harde, vlakke ondergrond, waarbij hij zijn eigen tempo bepaalt en indien nodig rust neemt.

• CT-scan, een beeldvormend onderzoek dat de mate van littekenvorming in de longen laat zien.

Met behulp van de informatie uit deze tests en onderzoeken kan de arts analyseren hoe ver de ziekte is gevorderd en manieren aanbevelen om de symptomen te verminderen. Behandelingsopties zijn onder meer aanvullende zuurstof en longrevalidatie. Er zijn medicijnen die de progressie van longfibrose bij sommige mensen kunnen vertragen, waaronder pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ofev).

Soms kan PF plotseling en onverwacht verergeren, wat een exacerbatie is. Bij een exacerbatie neemt de littekenvorming in de longen toe die niet meer ongedaan kan worden gemaakt, waardoor het moeilijker wordt om adem te halen. Als u een exacerbatie heeft, wordt u meestal opgenomen in het ziekenhuis.

Artsen weten niet altijd waardoor een exacerbatie wordt veroorzaakt. Maar als ze de oorzaak vaststellen, kunnen ze die behandelen, bijvoorbeeld door antibiotica voor te schrijven voor een longinfectie. Ze kunnen ook extra zuurstof toedienen om het ademen te vergemakkelijken. Als de verergering ernstig is, kunnen artsen u aan een beademingsmachine leggen, die voor u ademt. Het is bekend dat beademing de kans op overlijden bij PF-patiënten verhoogt, dus zorg ervoor dat u de risico’s begrijpt en bespreek ze met uw naasten en het intensive care-team in het ziekenhuis.

De prognose voor een acute exacerbatie is slecht. De overleving varieert van 3 tot 13 dagen bij 85% van de getroffenen. PF ontwikkelt zich echter verschillend bij verschillende mensen. Sommigen leven nog vele jaren na de diagnose, terwijl anderen sneller achteruitgaan. Het behouden van een goede algemene gezondheid is belangrijk in het leven met PF. Sommige mensen met PF komen in aanmerking voor een longtransplantatie, die het leven met jaren kan verlengen en verbeteren.