Rathke’s Cleft Cyst

Rathke’s cleft cyst is een abnormale met vloeistof gevulde (cyste) zak die gewoonlijk tussen de voorste en achterste hypofyse wordt aangetroffen.

Rathke’s gespleten cyste: Expert Care in Southern California

Het hypofyse tumor programma van UCLA biedt uitgebreide behandeling van Rathke’s gespleten cyste. Onze artsen hebben jarenlange ervaring in het diagnosticeren, behandelen en beheren van hypofyseaandoeningen. We gebruiken de meest geavanceerde diagnostische apparatuur en bieden minimaal invasieve chirurgische procedures.

Gebruik de links om meer te weten te komen over de gespleten hypofyse van Rathke:

• Fysiologie
• Symptomen
• Diagnose
• Behandeling
• Uitkomst
• Contact

Rathke’s gespleten cyste: Fysiologie

Wat wij de “hypofyse” noemen, bestaat eigenlijk uit twee klieren: de voorste (adenohypofyse) en de achterste (neurohypofyse) klier. Als een foetus zich ontwikkelt:

• De cellen die de voorste klier vormen, migreren vanuit het dak van de mond (stomadeum).
• De cellen die de achterste klier vormen, migreren vanuit de hersenen naar beneden.

De plaats waar de voorste en achterste klieren bij elkaar komen, wordt de buidel van Rathke genoemd. Deze buidel sluit zich normaal gesproken vroeg in de foetale ontwikkeling, maar vaak blijft er een restant over als een spleet. Soms ontstaat uit dit restant een grote cyste, de Rathke’s spleetcyste (RCC).

Rathke’s spleetcysten die symptomen veroorzaken zijn relatief zeldzame laesies, die minder dan één procent van alle primaire massa’s in de hersenen uitmaken. Ze kunnen op elke leeftijd voorkomen, hoewel de meeste bij volwassenen worden vastgesteld. Rathke’s gespleten cysten komen soms samen met hypofyse-adenomen voor.

Symptomen van Rathke’s gespleten cyste

Vaak veroorzaken Rathke’s gespleten cysten geen symptomen. Vaak vinden artsen de cyste terwijl een patiënt om een andere reden een MRI-scan (magnetic resonance imaging) ondergaat. Als de tumor groot wordt, kan hij symptomen veroorzaken omdat hij de omliggende structuren samendrukt.

Grotere cysten met een spleet van Rathke kunnen het volgende veroorzaken:

• Visieverlies. Dit treedt op wanneer de cyste omhoog groeit in de hersenholte, waardoor het optische chiasme wordt samengedrukt.
• Verlies van het buitenste perifere gezichtsvermogen, bitemporale hemianopsie genoemd.
  • In ernstige gevallen kan een patiënt alleen zien wat zich recht voor hem bevindt.
  • Veel patiënten worden zich pas bewust van hun gezichtsverlies wanneer het al vrij ernstig is.

Andere visuele problemen kunnen zijn:

• Verlies van gezichtsscherpte (wazig zien), vooral als de cyste naar voren groeit en een oogzenuw samendrukt.
• Kleuren die niet zo helder worden waargenomen als gewoonlijk.

Pituitarisfalen of Hypopituitarisme

Verhoogde compressie van de normale klier kan hormooninsufficiëntie veroorzaken, hypopituitarisme genoemd. De symptomen hangen af van welk hormoon betrokken is.

• Vermindering van geslachtshormonen, luteïniserend hormoon (LH) en follikelstimulerend hormoon (FSH).
  • Bij mannen kan dit leiden tot een laag testosteronniveau, wat verminderde seksuele drift en impotentie veroorzaakt.
  • In sommige gevallen kan er verlies van lichaams- en gezichtshaar optreden.
  • Bij vrouwen kan dit leiden tot onvruchtbaarheid.
• Grote cysten kunnen de prolactinespiegel in het bloed licht verhogen. Artsen denken dat dit komt door beknelling van de hypofysesteel, de verbinding tussen de hypofyse en de hersenen. Dit wordt het “steel-effect” genoemd.
  • Bij premenopauzale vrouwen kan dit leiden tot vermindering of verlies van de menstruatie en/of de productie van moedermelk (galactorroe).
  • Prolactinespiegels zijn slechts licht verhoogd, in tegenstelling tot prolactinomen waarbij de prolactinespiegel meestal zeer hoog is.

Een ernstiger hypopituitarisme kan leiden tot hypothyreoïdie of abnormaal lage cortisolspiegels, die levensbedreigend kunnen zijn. Symptomen van ernstig hypopituitarisme zijn onder meer:

• Verlies van eetlust
• Vermindering of gewichtstoename
• Vermoeidheid
• Verminderde energie
• Verminderde mentale functie
• Duizeligheid

U kunt ook last hebben van hoofdpijn.

Rathke’s Cleft Cyst: Diagnose

Uw arts zal een lichamelijk onderzoek doen en u vragen stellen over uw klachten en medische voorgeschiedenis. Andere diagnostische procedures zijn:

• Beeldvormende scans (meestal MRI)
• Hormoononderzoek

MRI-beeldvorming

Een methode die we gebruiken om Rathke’s gespleten cysten op te sporen is een magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hypofyse. We gebruiken een speciaal MRI-hypofyse protocol om de tumor zo goed mogelijk in beeld te brengen.

Occasioneel kan uw arts een computertomografie (CT) scan van de hersenen bevelen, hoewel deze minder betrouwbaar is dan een MRI-scan.
Om de diagnose van een Rathke’s gespleten cyste te bevestigen, moet uw arts andere mogelijke aandoeningen uitsluiten die zich presenteren met een hypofysecyste:

• Een arachnoïdcyste
• Cystisch hypofyse-adenoom
• Craniopharyngioma

Hormoononderzoek bij de gespleten cyste van Rathke

Als uw symptomen wijzen op hypofyse-uitval (hypopituitarisme), zal uw arts een volledige evaluatie van het endocriene systeem laten uitvoeren. Op basis van de resultaten van deze bloedonderzoeken kan het zijn dat u aanvullend hormonaal onderzoek nodig heeft. Meer informatie over hormoononderzoek bij het UCLA Hypofyse Tumor Programma.

Visuele tests

Als u problemen met uw gezichtsvermogen ondervindt, moet u een oogarts bezoeken en een grondige evaluatie ondergaan, inclusief:

• Sterkte gezichtsscherpte-test van elk oog
• Normale gezichtsveldtest om te bepalen of er sprake is van verlies van perifeer zicht

Rathke’s Cleft Cysts: Behandeling

Als u symptomen ervaart, moet u worden geopereerd.

Operatie voor Rathke’s gespleten cyste

Een operatie voor Rathke’s gespleten cysten omvat het afvoeren van de vloeistof uit de cyste.

• Als uw chirurg de cystewand moest verwijderen, kunt u hypofyse-insufficiëntie ontwikkelen. Vaak ontwikkelt zich diabetes insipidus.
• “Marsupialisatie” van de cyste, dat wil zeggen het maken van een grote opening aan de onderkant van de cyste, kan in sommige gevallen voorkomen dat de cyste terugkeert.

De meeste neurochirurgen die gespecialiseerd zijn in Rathke’s gespleten cyste chirurgie gebruiken de minimaal invasieve endoscopische techniek. In ervaren handen minimaliseert de endoscopische benadering de complicaties, de opnameduur en het ongemak

Deze geavanceerde techniek vereist gespecialiseerde training en apparatuur en moet worden uitgevoerd in een speciaal hypofysetumorcentrum.

Uitkomst

Het recidiefpercentage na chirurgische behandeling is ongeveer 20 procent. U moet jaarlijks een MRI-controle ondergaan om te controleren of de cyste is teruggekomen.

Contact

Om een afspraak te maken met een van onze artsen van het hypofysetumorprogramma, kunt u bellen met (310) 825 5111.