Het superieur vena cava-syndroom (SVCS) is een verzameling symptomen die meestal optreden bij patiënten die longkanker, non-Hodgkin-lymfoom of andere vormen van kanker hebben. Het kan ook optreden door andere oorzaken dan kanker. Hoewel ernstig als het bij volwassenen voorkomt, is dit syndroom levensbedreigend bij kinderen. Deze korte samenvatting beschrijft het superieure vena cava-syndroom en de behandeling ervan.
Overzicht
Het superieure vena cava-syndroom wordt veroorzaakt door een gedeeltelijke verstopping van de superieure vena cava, de ader die het bloed van het hoofd, de hals, de borst en de armen naar het hart voert. Symptomen die op dit syndroom kunnen wijzen zijn onder meer ademhalingsmoeilijkheden, hoesten en zwelling van het gezicht, de hals, het bovenlichaam en de armen. In zeldzame gevallen kunnen patiënten klagen over heesheid, pijn op de borst, slikproblemen en het ophoesten van bloed. Lichamelijke tekenen van SVCS zijn zwelling van de hals- of borstaderen, vochtophoping in het gezicht of de armen, en een snelle ademhaling. In zeldzame gevallen kunnen ook cyanose (zuurstofgebrek in het bloed waardoor de huid een blauwachtige kleur krijgt), het syndroom van Horner (vernauwde pupil, hangend ooglid en niet zweten aan één kant van het gezicht) en een verlamde stemband aanwezig zijn.
SVCS is meestal een teken van plaatselijk gevorderde longkanker. De overleving hangt af van de status van de ziekte van de patiënt.
Oorzaken
De meeste gevallen van superior vena cava syndroom worden toegeschreven aan kanker, met als meest voorkomende oorzaken longkanker en non-Hodgkin lymfoom. Een zeldzame oorzaak van het superieure vena cava syndroom is een infectie van het mediastinum (in de borstkas), die verdikking en verharding van de mediastinale weefsels veroorzaakt. Andere zeldzame oorzaken van het superieure vena cava syndroom zijn kiemceltumoren, uitgezaaide borstkanker, darmkanker, Kaposi sarcoom, slokdarmkanker, syndroom van Behcet (een ziekte van het immuunsysteem), thymustumor, schildkliertumor, ziekte van Hodgkin, en sarcoïdose (een zeldzame ontstekingsziekte die knobbels veroorzaakt in lichaamsorganen, meestal de longen). Een andere zeldzame oorzaak is een bloedklonter in de ader, veroorzaakt door een intraveneuze katheter of pacemakerdraad.
De belangrijkste aders die in verbinding staan met de rechterboezem (een kamer van het hart) zijn de superieure vena cava en de inferieure vena cava. De vena cava superior voert het bloed van het bovenlichaam terug naar het hart, en de vena cava inferior voert het bloed van het onderlichaam terug. De bovenste vena cava is dunwandig, en het bloed staat onder lage druk. Ze ligt in de nabijheid van lymfeklieren in de borstkas. Daarom, wanneer de lymfeklieren of de aorta van het hart groter worden, wordt de superieure vena cava samengedrukt, vertraagt de bloedstroom, en kan volledige blokkade optreden.
De snelheid van de blokkade en de plaats ervan bepalen de ernst van het syndroom. Hoe sneller de blokkade optreedt, hoe ernstiger de symptomen, omdat de andere aders niet de tijd hebben om zich aan te passen aan de toegenomen bloedstroom. Als de blokkade optreedt boven het punt waar de vena cava superior en de vena cava inferior samenkomen, is het syndroom minder opvallend, omdat de aderen gemakkelijker kunnen zwellen en de toegenomen bloedstroom aankunnen. Als de blokkade onder dit punt optreedt, zijn er meer symptomen, omdat het bloed door de aderen in de bovenbuik en de vena cava inferior naar het hart moet worden teruggevoerd, wat een hogere druk vereist.
Soms kunnen de andere aderen de plaats van de vena cava superior overnemen als deze verstopt is, maar dit kost tijd.
Diagnose
Zodra het syndroom van de vena cava superior wordt herkend, is snelle aandacht belangrijk.
Zolang de luchtpijp (trachea) niet verstopt is, is het superieure vena cava syndroom meestal geen levensbedreigende noodsituatie; daarom moet een definitieve diagnose worden gesteld voordat een behandeling wordt gestart.
Een röntgenfoto van de borstkas, computertomografie (CT) van de borstkas, venografie (beeldvorming van de aderen), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en echografie (hoogenergetische geluidsgolven die worden gebruikt om een beeld te ontwikkelen) kunnen allemaal worden gebruikt om de plaats en het type van de verstopping vast te stellen.
Als longkanker wordt vermoed, moet een sputummonster worden genomen. Als het sputum negatief is, kan een biopsie worden genomen. De resultaten van de biopsie zullen de zorgverlener helpen bij het beslissen over de beste behandeling.
Behandeling
Behandeling van het superieure vena cava syndroom hangt af van de oorzaak van de obstructie, de ernst van de symptomen, de prognose van de patiënt, en de voorkeuren van de patiënt. Bestralingstherapie en chemotherapie mogen niet worden gestart voordat de oorzaak van de verstopping is vastgesteld. De behandelingen die in deze samenvatting worden besproken, zijn gericht op een verstopping van de bovenste vena cava als gevolg van kanker. Aangezien de behandeling van de verstopping kan afhangen van het soort kanker, moet deze diagnose worden gesteld voordat met de behandeling wordt begonnen. Tenzij de luchtweg geblokkeerd is of de hersenen zwellen, is wachten met de behandeling meestal geen probleem. De volgende behandelingen kunnen worden gebruikt voor het superieure vena cava syndroom.
Watchful waiting
Een patiënt met een goede bloedstroom door andere aderen en weinig symptomen heeft misschien geen behandeling nodig, maar zal nauwlettend in de gaten worden gehouden voor nieuwe symptomen of veranderingen. In veel gevallen wordt SVCS behandeld door de kanker te behandelen die de verstopping veroorzaakt. Als de blokkade zich boven het gebied bevindt waar de superieure en inferieure vena cava-aders samenkomen, en andere aders de plaats van de superieure vena cava kunnen overnemen, kunnen de symptomen stabiliseren en kan de patiënt zich voldoende op zijn gemak voelen om van meer therapie af te zien. Verlichting op korte termijn voor een patiënt die symptomen heeft, maar geen agressieve behandeling wil, kan bestaan uit het optillen van het hoofd, het gebruik van corticosteroïden (geneesmiddelen die zwelling verminderen), en het verhogen van de vochtafvoer met geneesmiddelen zoals diuretica. Diuretica kunnen helpen bij de symptomen van zwelling, maar kunnen problemen veroorzaken zoals uitdroging.
Bestralingstherapie
Als de verstopping van de vena cava superior wordt veroorzaakt door een tumor die niet gevoelig is voor chemotherapie, kan bestralingstherapie worden gegeven.
Chemotherapie
Chemotherapie is de behandeling van keuze voor gevoelige tumoren zoals lymfomen of kleincellige longkanker. De aanwezigheid van het superieure vena cava-syndroom mag de behandelingsaanpak niet veranderen.
Thrombolyse (opbreken van bloedstolsels)
Het superieure vena cava-syndroom kan ontstaan wanneer zich een trombus (bloedstolsel) vormt in een gedeeltelijk verstopte ader. Patiënten die bloedstolsels hebben, kunnen een behandeling nodig hebben om de bloedstolsel op te lossen of te verwijderen.
Stentplaatsing
Een stent kan worden gebruikt om de verstopte ader te openen. Een stent is een buisvormig apparaat dat in het verstopte deel van een ader wordt ingebracht om bloed door te laten. Soms krijgen patiënten ook een antistollingsmiddel om te voorkomen dat er meer bloedstolsels worden gevormd.
Chirurgie
Het operatief omleiden van een geblokkeerde superieure vena cava wordt vaker toegepast bij patiënten zonder kanker, hoewel het soms ook wordt gebruikt bij kankerpatiënten met blokkades die door kanker zijn veroorzaakt.
Sociale overwegingen
Patiënten en familieleden zijn vaak angstig en bezorgd vanwege de symptomen van het superieure vena cava-syndroom, met name zwelling, slikproblemen, hoesten en heesheid. Patiënten en hun familie moeten informatie krijgen over de oorzaak van de symptomen en de behandeling op korte termijn. Wanneer agressieve behandeling wordt uitgesteld vanwege terminale kanker, kunnen patiënten en familieleden worden geleerd de symptomen te behandelen.
Omdat de meeste volwassen patiënten die het superior vena cava syndroom ontwikkelen longkanker hebben, moet bij het type behandeling en zorg dat wordt voorgeschreven rekening worden gehouden met de prognose van de patiënt en andere symptomen die door de kanker worden veroorzaakt.
Superieur vena cava-syndroom dat bij kinderen voorkomt
Superieur vena cava-syndroom verwijst naar verstopping van de superieure vena cava, terwijl het dichtknijpen van de luchtpijp (trachea) superieur mediastinaal syndroom wordt genoemd. Aangezien het superieure mediastinale syndroom en de daaruit voortvloeiende ademhalingsproblemen vaak voorkomen bij kinderen met het superieure vena cava syndroom, worden de twee syndromen bij kinderen als hetzelfde beschouwd. Bij volwassenen is de luchtpijp tamelijk stijf, maar bij kinderen is hij zachter en kan hij eerder worden dichtgedrukt. Ook is de diameter van de luchtpijp bij een kind kleiner, zodat elke hoeveelheid zwelling ademhalingsproblemen kan veroorzaken. Daarom verschilt het superieure vena cava-syndroom van het syndroom bij volwassenen en is het een ernstig medisch noodgeval.
De meest voorkomende symptomen bij kinderen zijn vergelijkbaar met die bij volwassenen en omvatten hoesten, heesheid, ademhalingsmoeilijkheden en pijn op de borst. Andere, minder vaak voorkomende maar ernstigere symptomen zijn angst, verwardheid, vermoeidheid, hoofdpijn, visusproblemen, een vol gevoel in de oren en flauwvallen.
Het bovenste vena cava-syndroom komt zelden voor bij kinderen. De oorzaak, diagnose en behandeling van het superieure vena cava syndroom bij kinderen is niet dezelfde als bij volwassenen. Terwijl de meest voorkomende oorzaak van het superieure vena cava syndroom bij volwassenen longkanker is, is het bij kinderen non-Hodgkin lymfoom. Net als bij volwassenen is een mogelijke niet-kanker oorzaak een bloedstolsel in verband met een intraveneuze katheter.
De diagnose bij kinderen wordt meestal gesteld met een lichamelijk onderzoek, medische geschiedenis, en röntgenfoto’s van de borst. Als lymfeklierkanker of een andere vorm van kanker wordt vermoed, is een biopsie nuttig voor de diagnose, maar kan te gevaarlijk zijn voor het kind. Kinderen met het superieure vena cava-syndroom verdragen algemene anesthesie niet goed vanwege het effect op het hart en de longen.
Wanneer kanker de oorzaak is van het superieure vena cava-syndroom, kan de situatie een medische noodsituatie zijn, waarbij er geen tijd is om de kanker met weefsel te diagnosticeren. In de meeste gevallen is de beste aanpak te beginnen met de behandeling voordat een definitieve diagnose is gesteld. Bestralingstherapie wordt meestal gebruikt om de tumor te behandelen. Na bestraling kan ademhalen moeilijker worden door de snelle zwelling die de luchtpijp vernauwt. In deze situaties kan het nodig zijn een medicijn te geven dat de zwelling vermindert.