Wat is ALS?

Amyotrofische laterale sclerose (ALS), vaak de ziekte van Lou Gehrig genoemd, is een progressieve neurodegeneratieve ziekte die zenuwcellen in de hersenen en het ruggenmerg aantast. Motorneuronen gaan van de hersenen naar het ruggenmerg en van het ruggenmerg naar de spieren in het hele lichaam. Na verloop van tijd leidt de progressieve degeneratie van de motorneuronen, veroorzaakt door ALS, tot hun dood. Wanneer motorneuronen afsterven, verliezen de hersenen het vermogen om spierbewegingen te initiëren en te controleren. Door het progressieve effect op de vrijwillige spierwerking, kunnen patiënten in de latere stadia van de ziekte volledig verlamd raken.

A-myotrofisch komt van het Grieks. “A” betekent zonder of ontbrekend. “Mio” verwijst naar spieren, en “trofisch” betekent voeding: “Zonder voeding naar de spieren”. Als een spier niet gevoed wordt, “atrofieert” hij of kwijnt weg. Met “lateraal” worden de delen van het ruggenmerg aangeduid waar zich delen van de zenuwcellen bevinden die de spieren signalen geven en besturen. Als dit gebied degenereert, veroorzaakt het littekenvorming of verharding (“sclerose”) in het gebied.

Als de motorneuronen degenereren, stoppen zij met het zenden van impulsen naar de spiervezels die normaal gesproken tot spierbeweging leiden. De eerste symptomen van ALS zijn vaak toenemende spierzwakte, vooral in armen en benen, spraak, slikken of ademhaling. Wanneer spieren niet langer de boodschappen van motorneuronen ontvangen die ze nodig hebben om te functioneren, beginnen ze te atrofiëren (kleiner te worden). De ledematen beginnen er “dunner” uit te zien als het spierweefsel atrofieert.

Welke soorten zenuwen zorgen ervoor dat het lichaam goed functioneert?

(uit Leven met ALS, Handleiding 1: Waar gaat het om?)

Het lichaam heeft vele soorten zenuwen. Er zijn er die betrokken zijn bij het denken, het geheugen en de gewaarwording (zoals warm of koud, scherp of stomp, enz.), en andere voor het zicht, het gehoor en andere lichaamsfuncties. De zenuwen die door ALS worden aangetast, zijn de motorneuronen die vrijwillige bewegingen en spierkracht produceren. Voorbeelden van vrijwillige bewegingen zijn het pakken van de telefoon of het afstappen van de stoeprand; deze handelingen worden aangestuurd door de spieren van de armen en benen.

Het hart en het spijsverteringsstelsel zijn ook van spieren gemaakt, maar van een ander soort, en hun bewegingen staan niet onder vrijwillige controle. Als het hart klopt of een maaltijd wordt verteerd, gebeurt alles automatisch. Daarom zijn het hart en het spijsverteringsstelsel niet betrokken bij ALS. De ademhaling lijkt ook onvrijwillig te zijn. Onthoud echter dat je je hart niet kunt stoppen, maar dat je wel je adem kunt inhouden, dus houd er rekening mee dat ALS na verloop van tijd je ademhaling kan beïnvloeden.

Hoewel de oorzaak van ALS op dit moment nog niet volledig bekend is, is er de laatste jaren een nieuwe schat aan wetenschappelijk inzicht verworven in de fysiologie van deze ziekte.

Hoewel er momenteel geen genezing of behandeling bestaat die ALS stopt of terugdraait, is er een door de FDA goedgekeurd geneesmiddel, riluzole, dat de progressie van ALS in bescheiden mate vertraagt, evenals verscheidene andere geneesmiddelen in klinische proeven die hoop bieden.

Het is belangrijk te weten dat er zinvolle apparaten en therapieën bestaan die de symptomen van ALS kunnen beheersen en mensen kunnen helpen een zo groot mogelijke mate van onafhankelijkheid te behouden en de overlevingsduur te verlengen. Het is belangrijk om te onthouden dat ALS een zeer variabele ziekte is; geen twee mensen leiden hetzelfde leven of hebben dezelfde ervaringen. Er zijn medisch gedocumenteerde gevallen van mensen bij wie de ALS “op hol slaat”, stopt met vorderen of in een zeer traag tempo vordert. Het maakt niet uit wat uw individuele verloop of situatie is, de ALS-vereniging en haar medische team zijn er voor u.

Voor meer persoonlijke verslagen van mensen die het leven ten volste leven, klik hier. In de woorden van een man: “Ik heb ALS een deel van mijn leven gemaakt, niet mijn hele leven.”

Deze pagina is onafhankelijk gemaakt door The ALS Association. Sanofi-Aventis is er trots op het werk van de ALS-vereniging te steunen.